放射治療隆突性皮膚纖維肉瘤1例

高會全，董桂芝，杜朝暉

患者男，74歲。因“背部包塊術后反復復發10余年”，于2009-07來筆者所在科就診。患者曾于1980年右背部受外傷，1999-05起背部出現逐漸增大的皮膚結節，1999-10在當地醫院行手術切除，病理檢查示：皮膚纖維肉瘤。此后10年內多次復發，先后行手術60余次。2009-06再次手術后原部位病灶增長迅速，1個月內腫瘤長至直徑約16 cm。體檢：背部右側可見多個結節融合成巨大腫塊，大小約16 cm×7 cm，表面呈肉紅色，與表皮粘連，局部可見擴張的毛細血管，瘤體頂端皮膚破潰、化膿。結節質地硬，不活動，無明顯壓痛。心肺腹未見異常。血尿便常規、肝腎功、肝膽胰脾B超無異常。胸部CT示：右背部軟組織腫塊，邊界清，密度均勻，外側緊貼肩胛骨內緣，內側越過中線；左肺下葉背段見不規則軟組織影，最大截面約5.0 cm×3.7 cm，密度均，邊界較清，見分葉，縱隔未見明顯腫大淋巴結。診斷：皮膚纖維肉瘤肺內轉移。因背部皮損面積較大，后計劃給予放射治療。肺內轉移灶擬行X刀放療。背部病灶經常規照射40 GY后體積縮小，改CT下定位，行三維適形放療至70 GY（因經濟原因患者拒絕行肺內病灶治療）。放療結束后3、6個月復查背部腫瘤逐漸縮小，未再復發，治療效果滿意。

隆突性皮膚纖維肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）屬纖維組織細胞源性腫瘤，起源于真皮中一種可向多方向分化的間質細胞（CD34陽性樹突狀細胞），是一種少見的低度惡性皮膚腫瘤。多發生于中青年男性，50%～60%好發于軀干，其次為四肢近端和頸項部，部分患者訴發病前曾有局部外傷史。此病皮損生長較緩慢，開始為硬性片塊，繼而其上發生多發性結節，呈淡紅色或淡藍色、質硬，緩慢增大時可破潰。腫瘤可很大，患者一般情況比較好，可帶瘤生存多年，死于腫瘤者少見。該瘤單純局部切除易短期復發，復發的腫瘤浸潤深度增高，導致再次廣泛切除手術難度加大，軟組織缺損多，創面覆蓋困難，切緣陽性率增高，最終導致無瘤生存率降低。從組織學亞型及轉移情況看，反復復發切除可能造成腫瘤細胞去分化，致使其惡性程度增加及誘發遠處轉移。組織病理顯示致密的成纖維細胞排列成車輪狀；CD34陽性是本病區別于其它纖維組織細胞腫瘤的特異性抗原，具有診斷價值。

手術切除是目前最主要的治療方法，但該腫瘤手術后易復發。對于術后切緣仍有瘤細胞的患者和不適合手術治療的患者可采用放療和化療。Ballo等研究發現DFSP是一種放射敏感腫瘤，其報告DFSP19例手術后行放射治療，隨訪6年，僅1例復發，局部控制率達95.0%。該例患者經放射治療后局部病灶控制，再次驗證了其為放射敏感性腫瘤，尤其對多次復發病例，可考慮手術后放療或單純放射治療。