后盆腔切除治療復(fù)發(fā)性巨大腹膜后脂肪肉瘤1例

孫力勇，張小橋

患者，女，55歲。高血壓病史20年，糖尿病史1年。因“復(fù)發(fā)性腹膜后脂肪肉瘤術(shù)后切口滲尿5月”于2010-01-10入院。患者2002-11行“腹膜后腫瘤剝除+子宮肌瘤挖除術(shù)”。術(shù)后病理：腹膜后脂肪肉瘤，子宮平滑肌瘤。2004-02行“全子宮切除+腹膜后腫瘤切除+闌尾切除術(shù)”。術(shù)后病理：腹膜后脂肪肉瘤復(fù)發(fā)。術(shù)后化療3周期。2006-12自覺下腹部墜痛，左下肢漸進(jìn)性腫脹、疼痛，診斷“腹膜后脂肪肉瘤復(fù)發(fā)”，行“盆腔及左腹股溝肉瘤切除術(shù)”，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤侵及坐骨神經(jīng)，行局部切除。術(shù)后2個(gè)月放療。2008-06自覺左下肢腫脹明顯，再次就診，診斷“腹膜后脂肪肉瘤復(fù)發(fā)”，行“盆腔及左腹股溝肉瘤切除術(shù)”。局部切除后放置順鉑。2009-02出現(xiàn)排便困難，大便細(xì),呈進(jìn)行性加重，行超聲刀治療，無明顯好轉(zhuǎn)，2009-08轉(zhuǎn)入筆者所在醫(yī)院在全身麻醉下行盆腔脂肪肉瘤大部切除、降結(jié)腸造口、左輸尿管再植、左腹股溝區(qū)、左股部腫瘤切除術(shù)。術(shù)后左股部創(chuàng)面緩慢愈合，并有尿液滲出，予左右下腹分別放置膀胱造瘺管，病情好轉(zhuǎn)后出院。出院后多次就診于省內(nèi)及北京多家三甲醫(yī)院，均因再次手術(shù)復(fù)雜、風(fēng)險(xiǎn)大，未果。近1周來，造瘺管引流尿量明顯減少，左下肢、臀部疼痛不適明顯加重，影響日常生活，再次入住筆者所在醫(yī)院。

查體：體溫37.3℃，脈搏84次/min，呼吸20次/min，血壓140/90 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），營養(yǎng)中等，皮膚無黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。心肺無異常。腹部膨隆，下腹部可見約16 cm長正中切口瘢痕，及長約35 cm、延至股部的左側(cè)旁正中切口瘢痕。左下腹部可見結(jié)腸造瘺口，下腹部正中偏左側(cè)可見約8 cm×5 cm大小創(chuàng)口，有尿液滲出，左下腹見膀胱造瘺管，有尿液引出。腹軟，無壓痛及反跳痛，下腹部捫及20 cm×15 cm包塊，質(zhì)硬，固定，邊界不清，壓痛，包塊在會(huì)陰可觸及。肝脾肋下未觸及，Murphy征陰性。肝濁音界存在，肝腎區(qū)無叩痛，移動(dòng)性濁音陰性。腸鳴音正常。肛門指診于直腸前壁可觸及一腔外腫物，質(zhì)韌，較固定，直腸黏膜光滑。左大腿腫脹明顯。腹部MRI提示：盆腔內(nèi)見巨大占位約21 cm×10 cm，其內(nèi)信號(hào)不均勻，增強(qiáng)后病變實(shí)性部分及包膜可見強(qiáng)化。左側(cè)臀部及股部皮下軟組織腫脹。雙側(cè)腎盂及輸尿管擴(kuò)張，右側(cè)為著。肝左內(nèi)葉及右前葉可以見多個(gè)異常信號(hào)灶，增強(qiáng)后動(dòng)脈期可見強(qiáng)化，邊界模糊。腹部CT提示：肝左內(nèi)葉及右前葉可以見多個(gè)異常低密度灶，增強(qiáng)后動(dòng)脈期可見強(qiáng)化，邊界模糊。左側(cè)臀部及股部皮下軟組織腫脹。雙側(cè)腎盂及輸尿管擴(kuò)張，右側(cè)為著。盆腔內(nèi)見巨大囊實(shí)性及脂肪密度灶，以囊性為主，最大截面積約16 cm×11 cm。CT、MRI均提示腹膜后脂肪肉瘤術(shù)后復(fù)發(fā)、肝轉(zhuǎn)移、雙側(cè)腎盂及輸尿管擴(kuò)張積水。診斷為：①腹膜后脂肪肉瘤術(shù)后復(fù)發(fā)；②尿瘺；③高血壓病；④糖尿病。給予相應(yīng)對(duì)癥支持治療、完善術(shù)前檢查，并組織院內(nèi)相關(guān)科室討論，決定再次手術(shù)探查。于2010-01-27在全麻下手術(shù)。術(shù)中探查見：腹腔內(nèi)粘連重，肝左內(nèi)葉可以觸及1 cm×1 cm結(jié)節(jié)，右側(cè)輸尿管及右腎積液，盆腔內(nèi)見巨大囊實(shí)性包塊約20 cm×11 cm，固定，與周圍粘連。經(jīng)腹會(huì)陰聯(lián)合切口行后盆腔切除術(shù)；肝左內(nèi)葉結(jié)節(jié)切除術(shù)；請(qǐng)泌尿外科行右側(cè)輸尿管、右腎切除、左側(cè)輸尿管皮膚造口術(shù)。術(shù)中分離粘連時(shí)小腸部分破裂，切除部分破裂小腸。因手術(shù)時(shí)間長出血多，未行膀胱切除。手術(shù)后禁食、胃腸減壓、抗生素、營養(yǎng)支持等對(duì)癥處理，恢復(fù)欠順利，相繼發(fā)生吻合口瘺、骶前積液感染、深靜脈導(dǎo)管敗血癥，經(jīng)積極對(duì)癥治療，均恢復(fù)，術(shù)后約2個(gè)月恢復(fù)正常生活。手術(shù)后病理：（盆腔）中-低分化脂肪肉瘤伴壞死；肝結(jié)節(jié)內(nèi)查見轉(zhuǎn)移的腫瘤。免疫組化染色結(jié)果：CD68（-），CK（-），Vimentin（+），S-100（±）。 術(shù)后行肝臟放療。

本例患者先后5次手術(shù)，并行放化療，仍復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，影響生活質(zhì)量，雖然本次手術(shù)復(fù)雜、創(chuàng)傷大、恢復(fù)慢，但經(jīng)積極治療，仍獲得較好療效，提高了患者生活質(zhì)量。復(fù)發(fā)后再手術(shù)是首選治療，特別是多次復(fù)發(fā)者，應(yīng)充分做好手術(shù)前準(zhǔn)備、制定詳細(xì)的預(yù)手術(shù)方案，力爭腫瘤完全切除、爭取聯(lián)合臟器切除以達(dá)到完全切除是改善預(yù)后、提高患者生活質(zhì)量的關(guān)鍵。