顱內靜脈系統血栓形成5例臨床分析

尤一萍 何桂香

江蘇省無錫市人民醫院神經內科（214023）

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組5例患者，女4例，男1例，平均年齡35歲。女性病例中有產后1周內發病者2例，1例長期服用避孕藥，1例貧血，男性1例無明顯誘因。所有病例均經MRI+MRA確診。

l.2 臨床表現顱內壓增高癥狀

以頭痛、惡心、嘔吐為首發癥狀者4例，占發病者80%；伴發熱2例，均為女性，占發病者40%。以為意識障礙首發癥狀者1例，占20%，治療過程中漸出現意識障礙者3例，占60%。大腦半球受損癥狀：由于腦靜脈循環障礙，導致大腦半球水腫、梗死及出血等，從而表現一系列相關癥狀和體征。伴癲癇大發作者2例，伴單側肢體癱瘓者1例，伴智能減退者2例。

1.3 輔助檢查入院時化驗血常規

WBC及分類均在正常范圍。CT檢查2例陰性，2例低密度影，1例出血征象。MRI+MRA檢查均發現有缺血性改變或梗死改變。

1.4 典型病例報告

患者女性，29歲，已婚。因頭痛10d，加重3d伴惡心、嘔吐，于2008年12月22日收住入院。患者入院前10d出現左側后枕部持續性脹痛，逐漸加重，伴反復惡心、嘔吐胃內容物，無嘔血，查頭顱CT：左枕硬膜下稍高密度影（圖1）。23日突發意識喪失、四肢抽搐、雙眼上竄，持續約5min好轉。既往有月經量多、貧血史，有口服避孕藥史。入院查體：T 37.0℃，心率70次/分，呼吸20次/分，血壓120/75mmHg，神清，貧血貌，反應遲鈍、頸軟、四肢肌力4級，雙側深淺感覺腱反射肌張力正常，雙側病理征陰性。輔檢：血常規：WBC 7.5×109/L，Hb 85.0g/L，RBC 3.22×1012/L，PLT 401×109/L，平均紅細胞比容78.8fL，平均紅細胞血紅蛋白含量26.6pg。凝血組合：APTT 23.7s，PT 11.90s，TT 0.0s，PT-INR 1.03，FIB 3.02g/L。腦脊液：測壓270mmH2O，腦脊液常規、生化、抗酸桿菌、隱球菌、腫瘤細胞均未見異常。肝腎組合、心肌酶譜、血脂、梅毒螺旋體、HIV均在正常范圍內。頭顱CTV：左側橫竇血栓形成并左側顳枕葉腦梗死。骨髓涂片：增生性貧血。29日查頭顱MRI+MRV：左側顳枕梗死，伴少許出血，左側橫竇、乙狀竇、頸內靜脈上段血栓形成（圖3～圖7）。診治經過：診斷為左側橫竇、乙狀竇、頸內靜脈上段血栓形成，腦梗死，繼發性癲癇，中度貧血（小細胞低色素性貧血）。治療主要是抗凝、擴容、脫水降顱壓減輕腦水腫、抗癲癇、補鐵、腦細胞保護及中醫藥治療。具體如下：①抗凝：低分子肝素皮下注射，3周后改華法林口服，期間監測APTT維持在28～32s，TT 16～23s。②擴容：右旋糖酐40葡萄糖注射液、羥乙基 淀粉40氯化鈉注射液靜滴。③脫水：甘露醇、甘油果糖靜滴，9天后頭痛明顯好轉，甘露醇逐漸減量。④抗癲癇：奧卡西平。⑤補鐵、改善貧血：右旋糖酐鐵。⑥腦保護及活血化瘀中藥：三磷酸胞苷二鈉、疏血通等。經治療后患者頭痛好轉，未有癲癇發作，未發現皮膚粘膜淤血瘀斑，無精神癥狀。于2009年1月17日出院，出院前復查血常規：WBC 7.1×109/L，Hb 91.0g/L，RBC 3.67×1012/L，PLT 342×109/L。凝血組合：APTT 28.6s，PT 12.7s，TT 16.4s，PT-INR 1.09。腦脊液：測壓160mmH2O，常規、生化、培養均未見異常。頭顱MRV：左側橫竇、乙狀竇、頸內靜脈上段見少許充盈缺損（圖8）。囑其堅持服用華法林、維鐵緩釋片，門診監測凝血組合、血常規及肝功能。

圖1

圖2

圖3

圖4

圖5

圖6

圖7

圖8

2 結 果

所有病例均給予甘露醇、甘油果糖脫水降顱壓，小劑量激素治療，同時給予皮下注射低分子肝素。經過4周治療5例均好轉。

3 討 論

顱內靜脈竇及靜脈血栓形成是腦血管病的特殊類型，是引起腦靜脈回流障礙和腦脊液循環障礙的主要原因，其癥狀主要因血栓部位而不同。由于大腦淺靜脈之間以及深靜脈之間吻合支很多，變異很大，小的血栓可不出現癥狀。臨床上第一靜脈回流受阻時，可通過吻合支代償。當靜脈竇發生血栓時，可擴展到淺靜脈，血栓使靜脈竇明顯狹窄或完全閉塞造成靜脈回流嚴重受阻而側支循環又不能代償時，則出現顱內壓增高；由于腦循環障礙導致腦水腫、梗死、出血等腦局灶病變的癥狀，因血栓形成的部位、范圍、程度以及腦水腫、腦軟化或腦出血等情況的不同而不同[1-4]。如上失狀竇血栓引起大腦上靜脈血栓，臨床上主要表現為顱內壓增高之全腦癥狀，局灶性體征并不明顯。因此，臨床表現多種多樣，缺乏特異性臨床癥狀和體征，臨床上易誤診及漏診，給臨床診斷帶來一定難度。隨著MRI+MRA的廣泛應用，已明顯提高其確診率及治愈好轉率。腦靜脈血栓形成的臨床表現一般多為亞急性起病，顱內壓增高癥狀、體征；不同程度意識障礙；大腦半球局灶性癥狀、體征。按照國際分類將CVT的臨床表現分成4型。①單純顱高壓型：表現為頭痛、嘔吐（特別是噴射性）級視乳頭水腫；②局灶性缺損或（和）癲癇型：表現為局部或全身性抽搐、運動及感覺障礙；③亞急性腦病型；④海綿竇血栓形成。4型臨床表現常交叉出現。顱內靜脈竇血栓形成分為感染性和非感染性兩類，非感染性多由于腦外傷、消耗性疾病、某些血液病、嚴重脫水衰竭狀態引起。亦較常發生于產褥期，其發病率占產婦1/2500左右。本病臨床復雜，有時不易與顱內占位性病變及其他腦病鑒別。感染性者多繼發于頭面部感染，以及化腦、腦膿腫、敗血癥等。近年來由于抗生素廣泛應用，由感染所致者已顯著減少。一般根據患者有妊娠產褥、慢性消耗性疾病、嚴重脫水外傷、感染等病因；顱內壓增高的癥狀、體征；可伴意識障礙、一側或兩側下肢為主的癱瘓等癥狀、體征做出初步診斷。感染者可有發熱，周圍血象白細胞增高，腦脊液壓力增高、蛋白含量增高、黃變。經過腦血管造影、MRI+MRV檢查可確診。MRI對靜脈竇血栓高度敏感，影像上腦靜脈血栓信號具有特異性，可早期顯示本病的直接征象，是診斷本病可靠的直接依據[5]。在已證實的腦靜脈血栓形成病例中，有10%～20%的例CT掃描為正常。在治療上以脫水降顱壓、改善血液高凝狀態為主，對癥治療，中藥活血化淤，抗感染治療為輔。有顯著擴血管作用的藥物不宜應用，小心應用抗凝治療。CVT治療原則主要是溶栓和抗凝治療，輔以脫水、對癥及對原發病的治療：①尿激酶的應用：目前主張動靜脈途徑聯合尿激酶局部溶栓，若伴發出血者，單純予靜脈途徑局部溶栓治療。②抗凝劑的應用：溶栓期是否同時進行抗凝治療尚有爭議，有人認為應用抗凝劑可防止血栓擴展及減小與導管有關的血栓形成，主張溶栓期必須全身肝素化（APTT在正常的2～3倍），即使伴發靜脈腦梗死性滲血，APTT也應維持在正常的1.5～2.0倍，溶栓治療后繼續肝素化。另一部分人則認為應用溶栓劑本身就可導致出血，再加上抗凝劑則更增加了出血的機會。③如為感染性者，應給足量抗菌藥物治療，一般抗菌素的時間不少于1個月，同時徹底治療原發的感染灶。本組臨床資料有如下特征：產褥期女性占多數，臨床以頭痛、惡心、嘔吐為首發癥狀，可伴有視乳頭水腫、肢癱、血痛、視力障礙、精神改變等。MRI+MRA檢查以上矢狀竇血栓形成最多（70%）。考慮與患者處于血液淤滯、高凝狀態及血管壁異常有關。因此，我們建議在妊娠及產褥期患者出現不明原因顱高壓時，要高度懷疑此病，應對靜脈竇進行重點影像學分析。由于CVT的臨床癥狀和體征缺乏特異性，年輕的住院醫師容易誤診或漏診，因此若發現處于孕產期或有長期服用避孕藥、頭面部感染、貧血及結締組織疾病史的患者，突然出現持續性頭痛、惡心、嘔吐、抽搐、運動感覺障礙或意識障礙，應即行頭顱MRI+MRV檢查，盡可能早期診斷、早期治療，降低病死率和致殘率。本組均治愈，提示多數患者療效較好。

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參考文獻類型的標識