雙子宮雙陰道一側陰道閉鎖和一側腎臟缺如(附1例報告并文獻復習)①

張偉 楊文增 申巖 崔振宇 古德強

(河北大學附屬醫院泌尿外科 河北保定 071000)

生殖道畸形合并泌尿系統畸形臨床常見,但雙子宮雙陰道一側陰道閉鎖和一側腎臟缺如相當罕見,2008年12月我院收治1例,現報道如下。

1 臨床資料

患者,女性,12歲,主因經期腹痛4個月,不能自行排尿3d入院。4個月前月經初潮時出現下腹痛,給予對癥治療后疼痛好轉,后每次月經時均出現類似腹痛,本次月經時再次出現腹痛,并出現不能自行排尿,當地醫院給予留置導尿,為進一步診斷及治療來我院,以“盆腔占位;尿潴留”收入院。查體:左側中下腹可觸及大小約20cm×10cm腫物,質地中等,活動差,伴壓痛,無反跳痛及肌緊張。術前輔助檢查:IVU:左腎區及輸尿管區未見顯影,右腎顯影良好,膀胱左側受壓變形,其內可見尿管氣囊(圖1)。多普勒超聲:左側腹迂曲擴張管狀結構,左側輸尿管發育畸形可能性大。左腎未探及(左側輸尿管發育畸形伴左腎重度積水不除外)(圖2)。CT(平掃+增強+重建):(1)左側中腹腔至盆腔的縱行囊袋狀密度影,考慮左側畸形輸尿管。(2)左腎未見(圖3～6)。

2 術中情況

雙子宮,左側子宮增大,下方巨大囊腔為左側子宮之陰道,向下探查為盲端,腔內可見大量咖啡色血液,其內可見左側子宮頸口,宮口流出咖啡色液體,該左側子宮之左上方可見輸卵管積血,探查右側子宮及其右側附件未見異常。行左側子宮切除+左側輸卵管切除+盆腔經血清除術。將陰道單層鎖邊縫合,使陰道盲端完全敞開。術后病理結果回報:子宮內膜呈增生期變化,左慢性輸卵管炎伴內膜異位。術后診斷:(1)雙子宮雙陰道畸形;(2)左側陰道閉鎖伴左側陰道子宮輸卵管大量積血;(3)左腎和左輸尿管缺如。

3 討論

生殖道畸形常合并泌尿系統畸形[1]。據統計,有1/3的生殖系統異常的病例合并有上尿路異常[2],子宮是由雙側苗勒管融合后而發育成的,苗勒管完全不融合導致雙側完全分離的子宮、宮頸和陰道[3]。子宮畸形是由苗勒管的發育異常造成的,雙子宮畸形、雙陰道畸形、陰道閉鎖畸形及一側腎輸尿管缺如多發畸形少見。此類患者月經初潮前多無臨床癥狀,月經時由于一側子宮和陰道正常,臨床月經表現正常,另一側則由于陰道閉鎖致經血潴留于子宮和陰道內,甚至經血返流至輸卵管導致輸卵管積血囊腫[4]。臨床表現為明顯痛經,由于患者一側腎缺如,術前臨床易將以上腫塊誤診為異位腎伴積水或先天性輸尿管發育畸形伴腎積水。這是本病主要的鑒別點。本例患者因畸形陰道呈體積巨大的多囊狀結構,超聲及CT均考慮為腎輸尿管先天性畸形。本病有以下特點:(1)患者一般為初潮后不久出現腹痛等臨床癥狀,腹痛與月經有明顯關系;(2)下腹部可觸及壓痛性包塊,月經期明顯;(3)超聲及CT檢查可見子宮附件正常,在子宮的一側可見大小不等的多發囊性腫塊影,囊性腫物之間關系密切,似有相通,其密度明顯高于膀胱內尿液的密度,CT值約33～40Hu;(4)常可見泌尿系畸形如一側腎臟缺如。結合以上臨床特征本病不難診斷,臨床及影像學醫師遇到一側腎缺如同時有上述特點的患者要考慮雙子宮雙陰道合并一側陰道閉鎖的可能性。加強對本病的認識,有助于正確診斷,減少誤診率。

圖1 靜脈腎盂造影:左腎區及輸尿管區未見顯影,右腎顯影良好,膀胱左側受壓變形,其內可見尿管氣囊

圖2 超聲檢查:左側圖片顯示正常右腎,右側圖片顯示畸形輸卵管(左),子宮(中)及陰道(右),其內為潴留經血

圖3 CT增強冠狀面掃描:顯示畸形輸卵管子宮(中部偏左)及陰道(膀胱左上)其內為潴留經血,其周邊環形強化

[1]李新麗.雙角子宮妊娠合并腎畸形一例誤診[J].臨床誤診誤治,1999,12(2):122.

[2]駱顏,于蘭馥,駱曼林.女性泌尿科學[M].北京:人民衛生出版社,1990:48.

[3]馬衛紅.子宮畸形伴左腎缺如病例報道[J].衛生職業教育,2005,16:164.

[4]朱先存,左魯生,南蘇虹.超聲診斷雙子宮雙陰道伴一側陰道閉鎖和一側腎臟缺如1例[J].中國醫學影像學雜志,2004,12(3):220.

圖4 CT增強平掃:右腎腎血管水平靜(上)脈期未見左腎組織,可見正常脾臟

圖5 CT增強平掃:膀胱左下方可見擴張的畸形陰道呈橢圓形,陰道壁可見強化其內為潴留經血,膀胱受壓

圖6 CT增強冠狀面平掃:盆腔內橢圓形囊性占位,周邊強化,該層面見正常右腎,未見左腎影