李文先
(廣東省清新縣人民醫院放射科 廣東清新 511800)
患者,女,18歲。無何不適,體檢發現右上肺塊影。胸部片示右上肺一約40mm×35mm大小邊界清楚的塊狀影(圖1、2),密度均勻,邊界清楚,外緣見淺分葉征象,考慮右上結核球。CT掃描顯示雙肺紋理清晰,右上肺尖、后段見一圓形異常密度,約33mm×33mm大小,其內可見班片鈣化影,其邊緣呈條弧狀鈣化(圖4),未見空洞,內見不規則低密度影。增強掃描肺內未見異常強化征像。考慮右上良性占位病變,肺錯構瘤與結核球鑒別。手術后病理證實為肺錯構瘤。

圖1

圖2

圖3

圖4
肺錯構瘤(Hamartoma)的西臘文原意為“錯誤的腫瘤”。錯構瘤不是真性腫瘤,而是內胚葉與間胚葉的發育異常,但其性質近似良性腫瘤,也有人認為是真性腫瘤[1]在組織形態學上的特征是正常支氣管成分異常的混合而構成瘤樣畸形。腫瘤的主要成分是軟骨,其次為纖維組織、脂肪組織和上皮組織等。肺錯構瘤根據其發生部位,有肺內型與管內型(即周圍型與中央型)之分。肺內型是指發生在肺段以下支氣管和肺內的錯構瘤。發生在肺段和以上支氣管內者即為管內型。錯構瘤絕大多數發生于外圍肺組織,只有少數(約在10%左右)發生于支氣管內的。
肺錯構瘤,一般無癥狀,多在健康體檢時發現,隨瘤體的不斷增大可出現相應的臨床癥狀。影像學表現:管內型可見支氣管狹窄、阻塞所致相應部位的阻塞性肺炎或肺不張征象,CT可顯示主支氣管、葉支氣管腔內的腫瘤結節,邊緣光滑,結節附著處的支氣管壁無增厚,肺段支氣管的錯構瘤表現為支氣管截斷;肺內型則表現為肺內孤立的,圓形或類圓形結節或腫塊影,密度均勻,邊界清楚,可有或無淺分葉征,部分有脂肪密度影及鈣化,鈣化表現為點狀、班片狀、條弧狀或爆米花樣的鈣化影。除“爆米花”樣鈣化大多認為具其特征意義外,點狀、班片狀、條弧狀鈣化則與結核球的鈣化相類似。肺錯構瘤雖是先天發育所致,但成人前發病較少,多在40歲后發病,50~60歲的發病率最高,這又與肺癌的發病年齡相似。故肺錯構瘤主要和肺癌與結核球相鑒別,肺錯構瘤在影像學上少有特征性表現。管內型與中央型肺癌表現相似;肺內型則與周圍型肺癌和結核球的表現相似,是本文討論之重點。一般認為,周圍型肺癌生長甚速,肺錯構瘤生長緩慢,兩者在觀察中容易區;而肺內型錯構瘤與結核球球在影像形態學上有諸多相似之處,如兩者均多有鈣化、淺分葉征、均可在無臨床癥狀時體檢發現等。結核球是日常工作中常見的肺內球形病灶,而肺錯構瘤是較少見的肺良性腫瘤中的多見者,兩者均可發生于兩肺的任何部位,但結核球以上肺的尖后段、下葉的背段為好發,結核球因有纖維包膜包裹而相對供血不足,易發生壞死液化,經支氣管排出形成空洞,且多呈裂隙空洞或偏心性靠近邊緣(近肺門側)的半月形空洞,這種裂隙空洞和偏心性靠近邊緣的半月形空洞似乎只見于結核球[2]。而錯構瘤則極少出現空洞,其內可見脂肪組織的小囊狀低密度影,有學者認為,錯構瘤的重要診斷標準是腫瘤內的脂肪,脂肪在錯構瘤中的發生率約為59%[3],而結核球、周圍型肺癌沒有此征象,可以資鑒別。鈣化:鈣化于結核球與錯構瘤均常見,具統計其出現率分別為10%~25%和25%~30%,兩者發生率相仿,故一般的鈣化征象對兩者鑒別十分困難,一般認為腫瘤中心區“爆米花”樣鈣化是錯構瘤的典型表現,盡管“爆米花”樣鈣化的發生率僅12.5%~22.9%[3],一旦出現,對錯構瘤的診斷具有重要意義。結核球周圍肺野常有衛星灶,并伴有胸膜肥厚。肺錯構瘤無此征象。
因肺錯構瘤缺乏特征性臨床癥狀和典型的影像學特點,容易與結核球、肺癌等相混淆,造成誤診。據報道[4]肺錯構瘤誤診率可達60.9%;現今對肺錯構瘤沒有特異診斷方法,影像診斷是發現病變的主要手段,但又少有典型的影像學特征,故術前診斷比較難。有學者[5]報道術前診斷符合率僅為23.8%。綜上所述,脂肪、爆米花樣鈣化、空洞、衛星灶及胸膜肥厚是兩者在診斷與鑒別診斷中的重要依據,但平片的顯示率有一定的限度,而CT具有對組織密度分辨率高的特點,可以較準確地全面反映病變部位的病理解剖。如病灶內的鈣化和裂隙空洞,脂肪密度影等,平片不定能顯示,而CT均可顯示。不同的疾病可有相同的影像表現,要細致觀察,在影像中認真尋找各自的特征性表現,從共性中發現個性,比如腫塊內小的脂肪密度,有可能因其主要成分組織密度影的掩蓋而被忽略,需認真辨析;CT是提高診斷符號率、減少誤診的重要手段。本例誤診主要原因是肺部良性腫瘤較少見,對肺錯構瘤認識不足,患者為18歲女性,病變出現在結核的好發部位,輪廓清楚,見有較大結核球常見的淺分葉征象,首先想到核球,而CT發現疑問,經手術后病理確診。肺錯構瘤是由先天發育異常所致,雖是良性腫瘤,但有惡變的可能,加深對其影像表現的認識,提高影像診斷準確率,仍是我們研究的方向。
[1]陳熾賢.實用放射學[M].第2版.北京:人民衛生出版社,2005:195.
[2]孟慶學,田軍.實用放射診斷問答[M].濟南:濟南出版社出版,1998:53.
[3]林吉征,李少科,曹伯峰,等.肺錯構瘤的CT表現及其相關病理研究[J].實用放射學雜志,2004,20(6):500~502.
[4]金哲,23例肺錯構瘤的診治分析[J].中國醫藥指南,2008,6(3):63~64.
[5]劉克強,劉吉福,趙京,等.肺錯構瘤42例臨床分析[J].中國腫瘤臨床與康復,2008,15(2):138~139.