新生兒顱內脂肪瘤1例報道及文獻復習

尹秋月，王 娟，遲瑞艷

（河北省南皮縣人民醫院兒科，河北南皮 061500）

顱內脂肪瘤為較少見的病變，新生兒顱內脂肪瘤更為少見。本文報道1例，并結合有關文獻對其發生率、臨床癥狀、神經影像學所見及治療進行討論。

1 一般資料

患兒，男，因生后呼吸困難30 min入院，系第一胎第一產，胎齡31周，胎盤早剝，臀位，新法接生，羊水呈血性，臍帶打結，生后阿氏評分1 min 3分，5 min 7分，10 min 8分。患兒自生后呼吸困難，為進一步診治收入新生兒室。查體：體溫35.2℃，脈搏 138次/min，呼吸 60次/min，血壓 6.7/4.0 kPa，體重1.74 kg，頭圍28 cm。對外界刺激反應差，唇周、四肢末端發紺，前囟約1.0 cm×1.0 cm，平坦，張力不高，呼吸急促，三凹征（＋），雙肺呼吸音減弱，心音有力，腹軟，腸鳴音存在，原始反射減弱，肌張力減低。胸片檢查雙肺紋理增重、模糊，心膈未見異常。入院第6天行頭顱CT檢查示：右側橋小腦角池近圓形低密度影，邊界清，CT值-87 Hu，見圖1。診斷：早產兒，低出生體重兒，適于胎齡兒；新生兒窒息（重度）；新生兒呼吸窘迫綜合征；顱內脂肪瘤。

2 討論

顱內脂肪瘤是臨床少見的顱內良性病變，臨床發病率約占顱內原發腫瘤的0.34%，可見于各個年齡組，無性別差異，新生兒罕有報道[1]。其發病機制眾說不一，目前大多數學者認為是由于原始腦膜異常殘留并分化不良而形成的先天畸形，它既不是真正的腫瘤，也不是錯構瘤[2-5]。顱內脂肪瘤可發生于顱內任何部位，多見于中線及旁中線結構，其次為四疊體、腳間池、橋小腦角、側裂池等，且發生于中線及旁中線結構者常合并神經管閉合不全的其他中樞神經系統發育異常[6]。臨床表現復雜多樣，且無特異性，有癥狀者多為病灶對局部神經、血管刺激、壓迫所致，胼胝體周圍脂肪瘤以癲癇發作最為常見，而橋小腦角脂肪瘤可因累及面神經、前庭神經及耳蝸神經出現頭昏、耳鳴、聽力減退、面肌痙攣等癥狀[6-7]，但多數無臨床表現，特別在新生兒期，因此早期診斷較困難。顱內脂肪瘤的CT/MRI特點對確診本病有重要意義。CT表現為邊界清晰的均勻低密度灶，CT值為-100～-50 Hu，增強掃描無強化[7]。脂肪瘤在MRI各加權像上有著不同的信號特征，在T1WI上呈高信號，在T2WI上因脂肪衰減而呈略高信號，信號均勻，采用脂肪抑制序列（STIR）可見高信號被抑制，而呈低密度[8]。對于顱內脂肪瘤的治療，多數學者認為其生長緩慢，占位效應不明顯，不主張直接手術切除脂肪瘤[9]，對臨床無癥狀者，宜密切隨訪；對于臨床癥狀與脂肪瘤密切相關者，應積極手術，但手術不主張勉強全切，部分或大部切除即可緩解癥狀；對于臨床癥狀系明確由伴發顱內其他異常所致，應對伴發病變進行手術，脂肪瘤可不作處理[7]。本例脂肪瘤發生在橋小腦角，以后是否會出現因累及面神經、前庭神經及耳蝸神經而發生頭昏、耳鳴、聽力減退、面神經痙攣等癥狀，尚需隨訪觀察。

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