Mirizzi綜合征的腹腔鏡診治研究進展

向開敏,王學鋒

1948年 Mirizzi報道了一種 “功能性肝管綜合征”,是指結石嵌頓在膽囊管、膽囊頸壓迫肝總管引發阻塞性黃疸[1],后將其命名為 Mirizzi綜合征。目前對 Mirizzi綜合征的完整定義是膽囊頸或膽囊管的結石嵌頓伴膽囊炎癥、壓迫或波及肝總管而發病[2],引起周圍組織增生、炎癥和肝總管狹窄,臨床上表現為膽管炎、梗阻性黃疸為特征的一系列臨床癥候群。Mirizzi綜合征發生率僅占膽囊結石的0.1%[3],占腹腔鏡膽囊切除病例的0.3%[4]。Mirizzi綜合征無明顯的臨床癥狀和體征,術前診斷相對困難,術中易引起膽管損傷,且修復處理較為棘手。近年來腹腔鏡膽囊切除術作為膽囊結石的常用術式在臨床上廣泛應用,但以往通常將Mirizzi綜合征作為腹腔鏡膽囊切除術的禁忌證,近年來在腹腔鏡下 Mirizzi綜合征的診斷、治療取得了一定進展,現綜述如下。

1 發病機制與病理特點

1940年 Mirizzi根據術中膽道造影所見提出了 “肝總管有生理括約肌功能”的觀點,并在 1948年首次報道了 Mirizzi綜合征,認為其發病可能與 “肝總管有生理括約肌功能”有關,但 1983年 Lubbers證明肝管上不存在引起阻塞性黃疸的括約肌。現在一般認為 Mirizzi綜合征發生的解剖學基礎是膽囊管過長且與肝總管平行,相鄰的兩管之間有時缺如,中間僅隔一層薄的膽管上皮生長的纖維膜;有時周圍組織形成一鞘狀結構,將膽囊管與肝總管包裹在內。當結石嵌頓在膽囊管時,肝總管就很容易受壓壞死形成瘺,結石可騎跨在瘺口上,引起膽管部分或完全梗阻。

目前認為引發 Mirizzi綜合征的因素有以下兩種機制:一是慢性和 (或)急性炎癥改變導致膽囊萎縮后與肝總管粘連并引起繼發性的肝總管狹窄,二是巨大結石直接壓迫造成膽囊管和肝總管管壁壞死,進而形成膽囊肝總管。但上述兩種機制并不截然分開。

Mirizzi綜合征有以下幾種病理特征:(1)膽囊管與膽總管平行;(2)膽囊管及膽囊頸嵌頓結石;(3)肝總管阻塞;(4)反復出現的膽管炎。

2 臨床分型

最初關于 Mirizzi綜合征的分型是由Mcsherry及其同事在 1982年提出的,建議按內鏡下逆行胰膽管造影 (ERCP)表現將 Mirizzi綜合征分為 2型[5]:Ⅰ型僅有結石壓迫膽管,Ⅱ型有膽囊膽管瘺的形成。其中 I型又可以分為兩個亞型,即Ⅰa型為膽囊管與肝總管并行,膽囊管一般＞3 cm;Ⅰb型膽囊管被完全阻塞。1989年 Csendes等[6]提出了下述分類方法:Ⅰ型為無膽囊膽管瘺形成,即上述 Mcsherry分型Ⅰ型,也可同上分為Ⅰa和Ⅰb型;Ⅱ ～Ⅳ型為瘺已形成,Ⅱ型為瘺的直徑小于膽總管直徑的 1/3,Ⅲ型為瘺的直徑占膽總管直徑的 1/3～2/3,Ⅳ型為瘺直徑大于膽總管直徑的 2/3。Nagakawa等[7]在1997年從診斷治療角度出發提出了新的Mirizzi綜合征分型:Ⅰ型為膽囊頸、膽囊管嵌頓結石引起肝總管狹窄;Ⅱ型為膽囊管、膽囊頸嵌頓結石,形成膽囊肝總管瘺;Ⅲ型為由于三管合流處結石引起肝總管狹窄;Ⅳ型為膽囊管、膽囊頸無結石嵌頓,而由膽囊炎引起肝總管狹窄。目前在臨床上腹腔鏡下 Mirizzi綜合征的診斷主要還是依據 Mcsherry分型,但有學者認為采用 Csendes分型對選擇手術方式及避免醫源性膽道損傷有較大意義[8]。

3 Mirizzi綜合征的診斷

Mirizzi綜合征沒有典型的臨床表現,常見的臨床癥狀包括反復發作的膽管炎、右上腹疼痛,血清肝功能指標可有異常或正常。目前對 Mirizzi綜合征的術前診斷主要依靠 B超、ERCP/磁共振胰膽管造影(MRCP)或者術中 (包括開腹及腹腔鏡)所見。B超下 Mirizzi綜合征的典型聲像圖為膽囊頸管結石嵌頓而膽囊管水平以上膽管擴張和膽囊管水平以下膽管正常。CT由于其掃描橫斷面,一般無法顯示膽囊頸部或膽囊管結石嵌頓壓迫肝總管的征象,臨床意義不大。ERCP的表現是肝總管處可見邊緣光滑的圓形充盈缺損影,有人稱之為 “反 C征”,此充盈缺損以上的肝總管及肝內膽管顯著擴張,缺損以下的膽總管輕度擴張或正常,偶見肝總管被牽拉移位與膽總管的成角改變,是因為膽囊向心性萎縮所致。MRCP是一種無創性檢查,能很好地顯示膽系的正常及異常解剖,對膽道狹窄的診斷敏感性和特異性均高,具有較高的診斷價值。Mirizzi綜合征在MRCP上的典型表現是肝內膽管擴張、肝總管狹窄、結石嵌頓,梗阻水平一般在膽囊管。

術中對 Mirizzi綜合征的診斷主要依據是術中見膽囊內多發結石,膽囊萎縮,Calot三角區嚴重粘連,膽囊管短粗與肝總管并行,膽囊頸/膽囊管結石嵌頓。此可作為 Mirizzi綜合征的確診標準。

4 Mirizzi綜合征的腹腔鏡治療

大多數學者認為 Mirizzi綜合征是手術的適應證[9]。由于 Mizirri綜合征患者常伴 Calot三角解剖變異復雜、粘連明顯,Mizirri綜合征曾被認為是腹腔鏡治療的禁忌證,但隨著腹腔鏡手術經驗的積累和技術提高,腹腔鏡下 Mirizzi綜合征的治療也逐漸開展。Kok等[10]在腹腔鏡下治療 6例 Mizirri綜合征,其中 McsherryⅠ型 3例,McsherryⅡ3例,McsherryⅡ患者置 T型管封閉瘺口,1例由于膽囊三角粘連明顯而中轉開腹手術,6例均無并發癥發生。黃玉新等[11]用腹腔鏡治療 McsherryⅠ型 Mirizzi綜合征患者 35例,成功 29例。

術前 MRCP檢查以及術中膽道造影資料提供的膽管走行方向、管徑變化的信息不僅使術者對手術的難度有了更加充分的估計,也將更有利于增強術者完成手術的信心。對可疑病例應爭取術前進行MRCP檢查,對術前未能進行 MRCP而術中又有疑慮者,術中應行經膽囊管的膽道造影或膽總管穿刺造影。

Mirizzi綜合征的腹腔鏡治療原則與開腹手術類似,均為切除病變的膽囊、取盡結石、解除膽道梗阻、修復損傷膽道及膽管引流。而首先解決如何解剖膽囊管、取出嵌頓結石及余留膽囊瓣,仔細辨認膽囊與膽管的匯合部,切除病變膽囊為手術成敗的關鍵[12],所有的操作必須是緊貼膽囊完成。一般應先看清膽囊壺腹和膽總管結構,分開兩夾角處的脂肪組織,確定膽囊管的長度、管徑、走向及結石嵌頓的部位,然后由壺腹部緊貼膽囊壁用沖洗器頭邊沖邊推,必要時用剪刀或電凝鉤分離膽囊管,電凝分離時注意防止熱力損傷肝總管。

McsherryⅠ型 Mirizzi綜合征的治療一般可采用腹腔鏡膽囊切除術,對 McsherryⅠ型患者如果膽囊萎縮且膽囊三角區因炎性改變、瘢痕增生致解剖關系不清時,不強求完全分離出膽囊管或輕率切斷管狀組織結構,在膽囊底部或體部切開取石,膽囊頸部殘端套扎器套扎或間斷縫合[13],如果患者因殘端組織炎性腐蝕,組織變脆,取盡結石后明膠海綿填塞后涂噴生物蛋白膠如果患者因殘端組織炎性腐蝕,組織變脆,取盡結石后明膠海綿填塞后涂噴生物蛋白[14]。實踐證明對 McsherryⅠ型Mirizzi綜合征進行腹腔鏡手術是安全和可行的,目前已無較大爭議。

對 McsherryⅡ型 Mirizzi綜合征亦有通過腹腔鏡進行手術的文獻報道[10,15]。目前腹腔鏡治療 Mirizzi綜合征常用的方法有:(1)膽囊次全切除術;(2)膽囊膽總管瘺時可直接縫合瘺口或用膽囊肌瓣修補瘺口,并經瘺口或切開膽總管置 T型管。膽管瘺口和損傷裂口的縫合修復應用可吸收線或細絲線,以間斷縫合和 “8”字縫合為佳,避免進行連續縫合,進針時應充分考慮到縫合可能造成的膽管變形,對瘺口較大者寧可用殘存膽囊壁組織覆蓋而不直接進行對合縫合,術畢仔細沖洗檢查有無膽漏,放置 T型管引流。李際輝等[16]報道 4例Ⅱ型 Mirizzi綜合征,其中3例瘺口較小行一期腹腔鏡下直接縫合修補,1例瘺口直徑過大為防止直接縫合修復造成膽總管狹窄,以部分膽囊頸部組織縫合覆蓋于瘺口上,隨訪 7～15個月未發生并發癥。

綜上所述,隨著腹腔鏡設備、手術技術的不斷發展和積累,腹腔鏡手術的適應證也逐漸擴大,Mirizzi綜合征腹腔鏡手術治療也有所開展,特別是對于 McsherryⅠ型及部分Ⅱ型 (主要是 CsendesⅡ型及小部分Ⅲ型)取得了較好的療效,但這是建立在術者對解剖的熟練掌握和良好的手術技巧之上的,而對懷疑損傷膽總管或解剖變異復雜時,應立即中轉開腹,避免貽誤患者治療。

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