妊娠首發系統性紅斑狼瘡誤診為腸梗阻兩例分析

李 潔,石滿華

系統性紅斑狼瘡 (SLE)多發生于育齡期婦女,血清具有以抗核抗體為主的大量自身抗體。本病的主要病理改變為血管炎癥,可累及多個系統和器官。妊娠首發SLE在臨床也較常見,但以腸梗阻為首發表現者較罕見,易誤診?，F將我院2000—2009年確診的 2例以腸梗阻為首發癥狀的妊娠合并 SLE患者的資料進行分析,以提高對此類疾病的認識。

1 病例簡介

2例患者均在我院確診,SLE診斷符合美國風濕學會 (ARC)1982年的分類標準[1]。

患者 1,30歲,孕 2產 1,妊娠 17周,因腹痛、腹脹、嘔吐 1周,肛門停止排氣 4 d于 2009-05-08入當地醫院,入院查體:腹膨隆,全腹壓痛、反跳痛,腸鳴音消失,立位腹平片示腸管擴張,多個液氣平面,實驗室檢查尿蛋白 (+),隱血 (+),腎功能正常,經保守治療后患者癥狀緩解不明顯,遂于當日行急診剖腹探查術。術后送檢的腹膜、網膜病理檢查見纖維脂肪組織中有大片出血、壞死,少量炎性細胞浸潤。術后第4天患者下腹痛明顯,B超檢查示宮內死胎,行引產并清宮術。清宮術后第 7天腹部傷口裂開,有清亮腹腔積液流出,行減張縫合,患者開始出現發熱,最高體溫達 41℃,仍感腹痛、腹脹,明顯氣促而于 2009-06-15轉入我院。入院查體:體溫 38.5℃,心率 158次∕ min,呼吸 38次∕ min,脈搏140∕110 mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa),腹膨隆,全腹壓痛、反跳痛不明顯,移動性濁音陽性,腹部穿刺為黃色清亮腹腔積液,實驗室檢查尿蛋白 (+),隱血 (+),腎功能尿素氮及肌酐均升高,狼瘡相關檢查示抗核抗體陽性(1∶160顆粒 +胞漿均質型),抗雙鏈DNA陽性,抗 SSA陽性,抗 SSB弱陽性,自身免疫相關檢查示補體 C3明顯降低,確診為 SLE,給予積極地抗感染、大劑量激素 (500 mg/d,3 d后減至 120 mg/d,再漸減至 40 mg/d)以及對癥支持治療,患者痊愈出院。追問病史,否認脫發、口腔潰瘍、關節痛及光敏等。

患者 2,27歲,孕 1產 0,妊娠 16周,因腹痛、腹脹、嘔吐、肛門停止排氣5 d于 2000-07-07入當地醫院,入院查體:腹膨隆,全腹壓痛、臍周反跳痛,腸鳴音消失,立位腹平片示腸管擴張,多個液氣平面,實驗室檢查尿蛋白 (+),腎功能正常。經保守治療,患者癥狀緩解不明顯,第 2天行剖腹探查術,未行腸管切除,術后病理檢查資料不詳。術后患者腹痛、腹脹有一定程度緩解,肛門有排氣,術后第 3天患者開始出現發熱,38℃左右,體溫最高達 39.5℃,發現宮內死胎,行引產并清宮術,患者持續發熱原因不明而于 2000-08-02轉入我院,入院查體:體溫 39℃,心率 120次∕ min,呼吸 24次∕ min,脈搏 120∕85 mm Hg,心肺正常,腹膨隆,臍周輕壓痛,實驗室檢查尿蛋白 (+),隱血 (+),腎功能正常,狼瘡相關檢查示抗核抗體陽性 (1∶320顆粒型),抗雙鏈 DNA陽性,抗 SSA陽性,抗 SSB陽性,免疫相關檢查示補體 C3明顯降低,確診為 SLE,給予積極地抗感染、激素 (120 mg/d,3 d后再漸減至 40 mg/d)以及對癥支持治療,患者痊愈出院。追問病史,否認脫發、口腔潰瘍、關節痛及光敏等。

2 討論

SLE是一種損傷多器官、多系統的自身免疫性疾病,妊娠期首發的 SLE患者并不少見,臨床多表現為發熱、腎功能損害[2],罕以腸梗阻為首發癥狀,SLE合并腸梗阻的機制并不十分清楚,有學者認為可能是由于狼瘡性腸系膜血管炎導致消化系統的潰瘍、出血、蠕動異常等[3],從而產生腹痛、腹瀉、嘔吐和腹膜刺激征等臨床癥狀和體征。本文2例患者均有明確腸梗阻的癥狀和體征,剖腹探查均未發現機械性腸梗阻的證據,應為假性腸梗阻。假性腸梗阻多繼發于結締組織病,如SLE、系統性硬化癥和皮肌炎等,以假性腸梗阻為首發癥狀的 SLE臨床癥狀無特異性,容易誤診[4-5]。有文獻報道,以假性腸梗阻為首發癥狀的 SLE患者發熱、皮疹、關節炎,甚至狼瘡腎炎的出現概率均明顯減少[6],本文 2例誤診患者起病時沒有發熱、皮疹、脫發、關節痛,沒有腎功能損害,這提示,以假性腸梗阻為首發癥狀的 SLE可能沒有與狼瘡相關的病史可詢,尿中的蛋白和隱血也容易被認為與妊娠有關,更增加了臨床診斷的難度,易被誤認為是機械性腸梗阻而行剖腹探查術,不但增加患者痛苦,延長住院時間,更有可能造成難以控制的感染,甚至危及患者生命。臨床一定要重視妊娠合并腸梗阻的患者,如果找不到機械性腸梗阻的證據,就應該想到 SLE的可能,在排除 SLE前,盡量避免剖腹探查,減少不必要的損傷[7-8]。

1 Tan EM,Cohen AS,Fries JF,et al.The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus[J].Arthritis Rheum,1982,25(11):1271-1277.

2 黃純卿 .系統性紅斑狼瘡與妊娠 [J].中國基層醫藥,2004,11(9):1087.

3 胡大偉,顧越英,王元,等 .系統性紅斑狼瘡合并腸假性梗阻 12例臨床分析 [J].中華風濕病學雜志,2004,8(4):227-229.

4 Mok M,Wong RWS,Lau CS.Intestinal pseudo-obstruction in systemic lupus erythematosus:an uncommon but important clinical manifestation[J].Lupus,2000,9(1):11-18.

5 侯勇,張卓莉,于孟學,等 .系統性紅斑狼瘡并發慢性假性腸梗阻 [J].中華全科醫學雜志,2005,4(9):550-551.

6 李守新,沈壽引,黃容,等 .系統性紅斑狼瘡伴發假性腸梗阻十例分析 [J].中華風濕病學雜志,2006,10(1):43-46.

7 張海鷹,鐘利若,郭曉輝 .妊娠合并系統性紅斑狼瘡的妊娠結局及其影響 [J].中國誤診學雜志,2003,3(11):1634.

8 郭璐,殷學禮 .以消化道癥狀為首發的系統性紅斑狼瘡 3例誤診分析 [J].河北醫藥,2008,30(7):1078.

提示:本文 2例妊娠患者初診時因臨床沒有認真查找病因,且對假性腸梗阻認識不足而誤診。故臨床醫生在診治初發腸梗阻,尤其是育齡期女性患者時,一定要保持對 SLE合并假性腸梗阻的高度警覺,最大限度地避免誤診誤治。