新生兒低凝血酶原血病致顱內出血1例

李 君 王巧玉 遼寧省本溪縣第一人民醫院（117100）

新生兒低凝血酶原血病致顱內出血1例

李 君 王巧玉 遼寧省本溪縣第一人民醫院（117100）

凝血媚原血病；顱內出血；兒科學；醫案

1 病例

患兒，男，52d，孕足月順產，出生體重3600g，母親體健，生后一直母乳喂養。3d前皮膚出現瘀斑，1天前拒乳，近3h出現間斷抽搐，以“抽搐原因待查，遲發性維生素K缺乏致顱內出血”于 2001年7月4日收入院，查體：T 37℃，P 140次/min，R＞60次/min，體重5kg。新生兒貌，反應極差，中等度昏迷狀，頻繁眨眼，面部及周身皮膚灰白，面部及軀干皮膚可見散在針尖大小出血點，前囟膨隆，緊張，雙眼瞼不閉合，眼球固定，球結膜水腫，雙瞳孔不等大，左側直徑3mm，右側直徑2mm，對光反應遲鈍，頸軟，雙肺聽診可聞及廣泛痰鳴，心率140次/分，律齊，心音有力，腹平軟，肝脾肋下未觸及，四肢肌張力高，抖動，擁抱反射未引出。入院后查血常規示：紅細胞1.88×1012/L，血紅蛋白：56g/L，血小板：342 ×109/L，凝血像：PT：29.1s，TT：8.4s，APTT：40.0s，便潛血（－），頭CT：左頸枕部大面積出血，有低密度灶，中線移位。胸片示：心肺未見異常。入院后即以禁食，靜注維生素K1，降顱壓，止抽，止血及輸血漿等對癥處理。入院后4h，因病情重，我院條件有限，其家屬要求轉到醫大二院就診，診斷同本院一致，后因病情危重家屬又要求回我院維持一般治療，這其中轉出本院30h，又治療2d后，抽搐止，能自行哺乳，繼續治療6d，復查頭部CT，左側顱內血腫，較前片有吸收，請腦外科會診，同意目前內科治療，無需外科處置。又繼續治療10d，痊愈出院。隨診：患兒出院后，未再抽搐，哺乳正常，一般情況良好，現生長發育同正常兒，未遺留神經系統后遺癥。

2 討論

新生兒出血癥又稱新生兒低凝血酶原血癥，是因維生素K依賴凝血因子缺乏所致的出血性疾病。本病為自限性，但未及時診斷和治療會導致死亡，正常足月兒常于生后2～6d發病，亦有特殊可延至4～12周發病。

嬰兒晚發性維生素K缺乏癥的診斷標準是：①單純母乳喂養3個月內的小嬰兒，未接受過維生素K注射。②嘔血，便血，皮下出血，注射部位出血不止。③貧血進展迅速。④急性或亞急性顱內出血。⑤給予維生素K治療后，出血在8～12h停止。嬰兒晚發性維生素K缺乏臨床診斷并不困難，因本癥絕大多數患兒都有突發性高顱內征象等神經系統癥狀，同時伴有急速進展的貧血和全身出血傾向，及時的凝血酶原時間檢查，有助于診斷。早期診斷是關鍵，如對本病易致顱內出血認識不夠，警惕性不高，延誤早期診治時機，將嚴重影響本癥預后。若能提高認識，時刻想到小嬰兒顱內出血病因中晚發性維生素K缺乏，即可防止嚴重顱內出血的進展，本例患兒顱內出血屬重癥，診斷明確，治療及時很關鍵，雖曾一度放棄治療，但及時的維生素K靜脈注射，畢竟延緩了顱內出血的進程，對顱內壓增高的治療，一般可在維生素K應用后6～8h給予小劑量甘露醇較為安全，且應縮短用藥間隔時間，避免顱內壓波動明顯而導致再出血危險。經綜合治療，挽救了患兒生命，隨訪患兒恢復良好，如此遲發性維生素K缺乏致顱內出血在多年的臨床工作中很少見。

10.3969/j.issn.1672-2779.2010.10.067

1672-2779（2010）-10-0077-01

2010-03-23）