經顱多普勒檢查在煙霧病診斷中的應用

黃日荷 黃小玲 汪淵

煙霧病(Moyamoya病)又稱顱底異常血管網病,分為出血型和缺血型。一般認為兒童以缺血為主而成人以出血為主,隨著診斷技術的進步,越來越多輕癥患者得到確診,其中成年人煙霧病患者中缺血型發病比例有所增加[1]。煙霧病無特異性的臨床表現,許多患者往往僅有頭痛、頭暈等非特異性表現,其確診多依賴數字減影血管造影(DSA)或 MRA。我院于2006～2009年對 22例疑似煙霧病患者進行TCD篩查,6例經MRA確診,現報告總結如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2007年 7月至 2009年 7月我科門診及病房對 22例疑似患者進行TCD檢查,發現雙側前循環狹窄或閉塞性改變的患者,臨床考慮非動脈粥樣硬化所致并經MRA證實其中 6例為煙霧病。確診煙霧病者 6例其中男 4例,女 2例,年齡 15～53(平均 37.6)歲。病程 2 d～6年。既往有頭暈 2例,頭痛 4例,反復肢體無力 3例,有頭外傷史 1例,麻疹病史 1例,6例均無高血壓或糖尿病病史。

1.2 臨床表現 臨床表現為經常頭暈 3例,頭暈失眠乏力記憶力下降 2例,反復發作性頭痛 2例,頭痛、嘔吐伴意識不清 2例,肢體無力伴言語不清 1例。入院體檢體征陰性 2例,意識不清伴腦膜刺激征陽性 2例,視野缺損 1例,肌力減退 1例。

1.3 TCD檢查方法 使用 EME TC4040型 TCD腦血流檢查儀(美國 Nicolet公司),4 MHz探頭在頸部檢查頸總動脈、頸外動脈及鎖骨下動脈。2 MHz探頭經顳窗檢查大腦中動脈(MCA)、頸內動脈終末段(ICA)、大腦前動脈(ACA)和大腦后動脈(PCA)經枕窗檢查椎動脈(VA)和基底動脈(BA)全長,經眼窗檢查眼動脈和頸內動脈虹吸部(CS),紀錄并分析。

2 結果

全部 22例疑似煙霧病患者中 16例行MRA檢查。所有病例均行頭顱CT檢查。CT檢查發現：6例未見明顯異常,腔隙性梗死 4例,多發性梗死 3例,基底節區梗死 2例,腦萎縮3例,腦室出血 2例,蛛網膜下腔出血 2例。MRA檢查發現：雙側大腦前、中動脈主干狹窄閉塞 3例,左側頸內動脈虹吸部閉塞 2例,右側頸內動脈狹窄 1例。TCD檢查發現 4例大腦前、中動脈主干血流速度明顯增快,伴頻譜紊亂及高調雜音,3例左側大腦中動脈、頸內動脈終末段閉塞。3例右側頸內動脈頻譜紊亂、血流速度增快,渦流雜音。

3 討論

煙霧病主要為頸內動脈床突上段或和大腦前動脈、大腦中動脈近段狹窄或閉塞,其周圍形成異常血管網的一種閉塞性腦血管病;病變多累及雙側。其基本病理改變為受累的動脈內膜細胞增生、增厚,血管內彈力纖維層高度迂曲、增厚、斷裂,中膜平滑肌細胞增生、變性,導致血管管腔的狹窄、閉塞。在腦底部和半球深部有許多畸形增生和擴張的血管網,管壁菲薄,偶見動脈瘤形成。DSA造影可見異常血管網;似煙霧狀上升。臨床表現分為出血型或缺血型,兒童病變多為血管慢性閉塞,以缺血癥狀為主,臨床表現常見為急性短暫性腦缺血發作,也有亞急性發病者,可有發作性肢體無力、偏身感覺障礙、癲癇及偏頭痛等。該型煙霧病的動脈狹窄有一漫長的過程,病史較長,部分患者病史可達數十年,且臨床癥狀無特異性,僅有輕度頭痛、頭暈等癥狀,易被忽視[2]。影像學均顯示皮質輕度萎縮,且在血管病變較顯著一側更為明顯,可見腦缺血和輕度腦萎縮或腦發育不良在兒童和青少年較具特征。此外本型還有體征較少、癥狀緩解較快、短期后遺癥較少、影像學改變較臨床重等特點,可能與兒童期異常血管網正在形成期,代償功能較好有關[3]。本組 6例煙霧病患者中 2例發病年齡在 20歲以下,1例表現為反復短暫腦缺血發作伴發作性雙側肢體無力,1例表現為間斷頭痛,發作性左上肢麻木、伴左手無力。成人患者多為出血型,主要因新生血管或其形成的動脈瘤破裂出血,多發生在腦基底節穿通支區域[4]。腦出血臨床癥狀較重,但預后相對較好,因患者多無高血壓、糖尿病等其他血管病危險因素,仍有反復發作傾向。本組 4例病例以出血型為主,頭痛、嘔吐伴意識不清 2例,反復發作性頭痛、加重伴意識障礙 2例。

TCD利用低頻超聲和脈沖多普勒技術相結合來檢測顱內大動脈的血流動力學及各血流生理參數,具有無創、操作簡便等優點。TCD通過檢測顱內大動脈的血流速度、方向及頻譜變化等,能較準確地反映腦動脈狹窄、閉塞等病理狀態。煙霧病患者頭顱 CT平掃異常改變包括：低密度灶,皮層萎縮,腦室擴張和高密度灶。日本學者總結 222例 Moyamoya病患者的 CT結果,發現 36%的患者有皮層下低密度灶,28%有皮層低密度灶,僅 6%存在基底節區的低密度灶[5]。一般認為頭顱 CT對煙霧病的缺血性病灶和煙霧狀血管顯示效果不佳。MRA利用血管中流動的血液與周圍組織間存在顯著的信號差異來顯示血管情況,與MRI聯合應用時對煙霧病診斷的特異性及準確度可達100%、94%。當MRI和 MRA明確顯示以下征象時,則不必依賴腦血管造影[6]：①頸內動脈末端和大腦前及MCA起始段狹窄或閉塞;②基底節區可見煙霧狀異常血管網,如果在 MRI上看到 2個以上明顯的血管流空影,也可以認為有異常血管網;③病變為雙側性。本組 6例煙霧病患者MRA檢查發現：雙側大腦前、中動脈主干狹窄閉塞3例,左側頸內動脈虹吸部閉塞 2例,右側頸內動脈狹窄 1例。TCD可對腦部血流進行動態觀察。病變為動脈狹窄時,TCD表現為最窄處血流速度異常升高,緊接狹窄的后段血流速度下降,頻譜紊亂,低頻明顯增強,為渦流或湍流頻譜。動脈閉塞時,TCD表現為動脈血流速極度減慢,搏動指數值減小,呈波浪樣改變,血流方向雙向、反向,且同一深度可見不同的血流頻譜,說明閉塞的動脈周圍有血管網形成小的側支循環。TCD檢查中所見的多條低流速、頻譜紊亂的血流信號,是檢測到大量的側支動脈。當煙霧病晚期,絕大多數穿通動脈閉塞后頸外動脈和/或椎動脈系代償,此時,TCD檢測頸外動脈及其分支血流速度增快,可呈顱內血流頻譜形態改變。本組 22例疑似患者經 TCD篩查發現其中 4例大腦前、中動脈主干血流速度明顯增快,伴頻譜紊亂及高調雜音,3例左側大腦中動脈、頸內動脈終末段閉塞。3例右側頸內動脈頻譜紊亂、血流速度增快,渦流雜音。

綜上所述,對頭痛、頭暈、一過性肢體無力等疑似煙霧病患者,DSA是診斷的金標準,但有創,MRA費用較高,亦屬于有創檢查,而行TCD篩具有無創、操作簡便、檢查費用低、可重復等優點,作為篩選手段,結合頭顱MRI、MRA有助于煙霧病早期診斷,對于定期隨訪觀察病程發展更為方便。

[1] 高山,倪俊,黃家星,等.煙霧病臨床特點分析.中華神經科雜志,2006,39(3)：176-179.

[2] 薛爽,魏坤,陳念,等.經顱多普勒超聲結合臨床特點篩選煙霧病.中日友好醫院學報,2007,21(2)：67-69.

[3] 錢海蓉,戚曉昆,熊斌,等.15例煙霧病患者臨床影像學與經顱多普勒分析.中國神經精神疾病雜志2005,31(1)：52-53.

[4] 王維治.神經病學.人民衛生出版社,2006：812-813.

[5] Nishimoto A,Oube H.Summary of clinical survey.In：Reports by the research committee on sponteneous occlusion of the circle of Willis.Japanese Ministry of Health and Welfare,1980：99-105.

[6] 宋揚,徐蔚海,高山.缺血型煙霧病的影像特點.中國卒中雜志,2008,3(7)：538-544.