121例嬰幼兒先天性心臟病合并肺動脈高壓術后治療體會

郭長英 凌麗萍 姚衛華 陳艷麗

先天性心臟病合并肺動脈高壓的患者提倡早期手術,特別是重度肺動脈高壓患者,一旦發展成艾森門格綜合征,死亡率明顯增高。合并肺動脈高壓的患者在術后處理上也有其特殊性,現將我院近年來的資料報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2006年 1月至 2010年 1月經二維超聲心動圖測量的先天性心臟病合并肺動脈高壓(pH)的患者 121例。男 73例,女 48例。年齡 42 d～1歲,平均 7.2±1.2月,體重3.1～9.8 kg。室間隔缺損(VSD)71例,合并房間隔缺損 15例,合并動脈導管未閉 10例,房間隔缺損(ASD)15例,動脈導管未閉(PDA)6例,完全性肺靜脈異位引流 4例。VSD、ASD、PDA心臟彩超提示為左向右分流,部分重度肺高壓患者為左向右分流為主的雙向分流,雙心室增大或以右心室大為主。按肺動脈收縮壓(Pp)與主動脈收縮壓(Ps)的比值將肺動脈壓分為 3級：輕度：Pp/Ps≤0.5;中度：Pp/Ps 0.5～0.75;重度 Pp/Ps≥0.75。經超聲心動圖資料計算 Pp/Ps。輕度 pH 39例,中度 pH 64例,重度 p H 18例。

1.2 方法 單純動脈導管未閉在全麻下,其余均在全麻中度低溫體外循環下經胸骨正中切口或右胸前外側第四肋間切口行矯治術,建立體外循環前及停止體外循環后經主動脈和肺動脈根部測壓,對術后測肺動脈壓力仍然高者,經右房或肺動脈留置肺動脈測壓管。術后接簡易呼吸機入ICU,呼吸機輔助呼吸,SIMV+PSV模式,持續心電、有創動脈壓、中心靜脈壓、血氧飽和度,部分患者連續肺動脈壓監測。硝普納/硝酸甘油泵入,部分患者聯合多巴酚丁胺、米力農,重癥患者聯合前列腺素E1,鼻飼西地那非片。術后心率慢的給予異丙腎上腺素泵入,維持心室率 80～130次/min,動脈氧分壓 90～110 mm Hg,血壓依據年齡而定,以保證臟器良好的灌注,必要時給予腎上腺素以維持血壓。對于術后肺動脈壓力仍高的患者,延遲脫機加強鎮靜,待肺動脈壓力下降,循環穩定,血氣指標滿意后,方可脫離呼吸機。

2 結果

所有輕中度肺動脈高壓患兒術后Pp/Ps降至正常,均在術后 12h內順利脫機,病情穩定。18例重度肺高壓患兒有 5例術后 Pp/Ps≥0.75,術中留 4～5 mm房間隔缺孔 2例,室間隔單向活瓣 2例。重度肺高壓患兒聯合多巴酚丁胺、米利農、前列腺素 E1以及鼻飼西地那非等治療,術后第二天 Pp/Ps降至 0.45～0.5。其中 16例患者脫機時間 2～6 d,2例(1.65%)死亡,死亡原因為：低心排 1例,肺動脈高壓危象 1例。術后出現肺高壓危象 5例。

3 討論

3.1 對于肺動脈高壓,近年來有學者在先天性心臟病重度肺高壓患兒術后遠期隨訪中發現,＞13個月者,術后有部分不能恢復正常的肺動脈壓力[1,2],提示患兒在 2歲內即有不可逆的肺血管病變發生。肺高壓患者一旦發展成艾森曼格綜合征,其手術適應證及禁忌證的界定十分困難,死亡率明顯增高[3],對于已經出現肺動脈高壓的患兒,提倡早期手術。

3.2 合理應用呼吸機和良好的氣道管理是提高手術成功率,降低死亡率的關鍵因素之一[4,5]。術后在運轉途中接簡易呼吸機保證氧供。呼吸機多采用 SIMV+PSV模式,中度過度通氣,PEEP3～4 cmH2O,維持 PaCO230～35 mm Hg,PaO290～110mm Hg,維持血p H7.5～7.55,必要時給予碳酸氫鈉。術后充分鎮靜麻醉,一般給予咪唑安定 0.2～0.4mg/(kg.hr)聯合芬太尼 5～10 ug/(kg.hr)泵入,減少刺激,吸痰時動作輕柔,時間短,吸痰前后給予純氧。加強氣道濕化,預防痰液堵塞引起肺不張。定期床旁胸片,發現肺不張、氣胸及大量胸腔積液時及時處理。對重度肺高壓患兒延遲脫機。

3.3 藥物治療：術后給予血管擴張藥,硝普納/硝酸甘油,根據心功能情況聯合米力農 0.5～1.0μg/(kg?min),多巴酚丁胺 3～15μg/(kg?min),米力農對于肺高壓合并低心排的患者尤其有明顯優勢,可以降低肺動脈壓力、心房壓力及心肌氧耗量,增加心排指數。對于重度肺高壓的聯合前列腺素 E1(凱時)5 ng/(kg?min)以及鼻飼西地那非片 0.3～0.5 mg/次,q6 hr。術后 5例出現肺高壓危象,監測的動脈血壓降低,心率下降,肺動脈壓力升高,血氧飽和度下降,經給予純氧,加大鎮靜后 3例好轉,1例在給予肌松藥后好轉,1例經搶救無效死亡。有 1例術后當天出現低心排死亡。術中2例留 4～5 mm房間隔缺孔,2例留室間隔單向活瓣患兒術后血氧飽和度在 93%～97%,均存活。

總之,先天性心臟患者的肺動脈高壓多由于心排血量增加引起的高動力性肺動脈高壓。右心室長期處于高后負荷狀態,心肌也存在不同程度的損害。麻醉、體外循環、手術創傷、心肌的再灌注損傷等使心功能進一步降低,術中的炎癥反應,使縮血管因子釋放增加,引起肺血管的收縮,肺動脈壓力升高。此類患兒術后要采取綜合治療措施以降低術后早期死亡率。

[1] Haneda K,Sato N,Togo T,et al.Late results after correction of ventricular septal defect with severe pulmonary hypertension.Tohoku JExp Med,174：41-48.

[2] 朱雄凱,柯雪琴.小兒先天性心臟病重度肺高壓手術后遠期療效.中華小兒外科雜志,2003,24：314-316.

[3] 左順慶,高尚志.肺動脈高壓監測手段的評估.中國胸心血管外科臨床雜志,1998,5(3)：183-184.

[4] 金巖.小體重嬰兒心臟手術后機械通氣治療的體會(附 43例報告).中國心血管病研究,2005,3：958-959.

[5] 藍斌,蔡志雄,林明祥.嬰幼兒先天性心臟病的外科手術與圍術期處理.中國心血管病研究,2005,3：893-895.