川崎病30例臨床分析

高敏 安新江

川崎病(KD)又稱皮膚黏膜淋巴結綜合癥,1967年日本學者川崎富作首先報道。由于本病是一種急性發熱性全身血管炎性疾病,易至多個系統受損,尤其以冠狀動脈損害為甚,可引起冠狀動脈瘤或狹窄,危及患兒生命,現已成為小兒后天性心臟病的主要原因之一[1]。本文通過對我院收治的 30例KD患兒臨床資料的回顧性分析,旨在提高臨床醫師對本病的認識,減少誤診率,提高診治水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇 2001年 10月至 2009年 11月我院收治的 30例 KD患兒,其中男 20例,女 10例。發病年齡：＜3個月者 2例,3個月 ～1歲者 11例,＞1～3歲者 8例,＞3～5歲者 5例,＞5歲者 4例。 2001年 10月至 2005年 10月發病者 12例,2005年 11月至 2009年 11月發病者 18例,均采用1988年東京國際川崎病會議診斷標準。

1.2 方法 對 30例確診為川崎病的患兒,進行回顧性分析其發病情況、主要臨床表現、實驗室及超聲心動圖檢查結果、療效及誤診情況。

2 結果

2.1 發病情況 發病率 2001年 10月至 2005年 10月發病共 12例,占 40%,2005年 10月至 2009年 11月 18例,占60%,近四年比前四年增加了 1.5倍。發病年齡 ＜5歲 26例,占 86.7%,男女比例為 2：1(20/10),發病無明顯的季節性。

2.2 主要臨床表現 ①發熱 5天者 30例,占 100%,呈弛張或稽留熱型;②口唇干紅,口腔黏膜充血,草莓舌 28例,占93.3%;③眼結膜充血者 27例,占 90.0%;④皮疹 26例,占86.7%,主要表現為多形性紅斑,少數可表現為猩紅熱或麻疹樣皮疹,多于發熱后 2～4 d出疹;⑤頸部淋巴結腫大者 26例,占 86.7%;⑥手足硬性水腫,掌跖紅斑,指趾端出現膜狀脫皮者 25例,占 83.3%。

2.3 實驗室檢查 全部患兒外周血象白細胞總數均升高且以中性粒細胞為主;血小板早期正常,第 2～3周時增多,最高達 960×109/L;血沉增快,多在 40～60 ml/h;CRP明顯增高;部分患兒心肌酶升高。

2.4 心臟彩超檢查 6例發生冠狀動脈擴張(占 20%)。3例出現三尖瓣或二尖瓣返流。

2.5 治療方法 患兒確診后均采用 IVIG聯合阿司匹林口服治療。IVIG總劑量為 2.0 kg,分 2次給予,即 1.0 kg/次?2 d。阿司匹林劑量為 30～50mg/(kg?d)分 3次口服,熱退后3d逐漸減量,2周左右減至 3～5mg/(kg?d)口服,維持 6～8周。如有冠狀動脈病變時,應延長用藥時間,直至冠狀動脈恢復正常。除 2例患兒因誤診為病毒性腦炎在確診前使用地塞米松外,其他患兒均未使用糖皮質激素。所有病例采用IVIG治療后 24～48 h體溫均降至正常。

2.6 誤診情況 入院時確診 12例,誤診 18例,誤診率 60%(18/30),其中誤診為頸部化膿性淋巴結炎 2例,敗血癥 3例,病毒性腦炎 2例,上呼吸道患者 2例,支氣管肺炎 4例,發熱待查 4例,麻疹 1例。

3 討論

川崎病是一種以全身中小動脈炎為主要病理改變的自限性疾病,其發病無明顯的季節性,發病年齡主要分布在5歲以下的嬰幼兒,本研究占 83.3%[2]。男孩多見,男女比例為1.5：1,近年發病率有增加趨勢,本研究顯示近 4年發病率比早 4年增加了 1.5倍,其發病情況與文獻報道基本相符。本病的病因尚不明確,免疫系統過度活化和免疫損害性血管炎是其基本特性。冠狀動脈病變是KD的主要并發癥,文獻報道未經治療的患兒冠狀動脈并發癥的發生率達 20%～25%。IVIG的廣泛應用使其發生率顯著下降,但約 5%患兒在IVIG治療后仍可發生冠狀動脈病變[3]。本研究顯示 KD合并冠狀動脈擴張發病率為 20%與文獻報道相符,且 IVIG的治療效果顯著,本研究無一例發生冠狀動脈瘤,考慮與患兒就診時病程短,診斷及時,IVIG使用早有關。

本研究顯示臨床表現中以持續發熱最為常見,其后依次為口唇口腔黏膜改變,眼結膜充血,一過性多形性皮疹,頸部淋巴結腫大,手足硬性水腫掌跖紅斑及指趾末端膜狀脫皮。由于其臨床表現復雜,多器官損害發生先后不一,早期無特異性診斷指標故易造成誤診。本研究誤診率高達 60%,分析其原因主要為：臨床醫師對KD臨床表現認識不足,沒有進行詳細地詢問病史及體格檢查。本研究中誤診為麻疹者是因為沒有注意KD的眼結合膜充血為干性充血;誤診為化膿性淋巴結患者是由于沒有掌握KD的淋巴炎為非化膿性,質地較硬;誤診為病毒性腦炎者沒有了解 KD易合并無菌性腦膜炎;KD主要發病年齡為嬰幼兒且熱型為弛張或稽留熱,因此易誤診為敗血癥;KD病程早期主要表現為發熱口腔黏膜改變,因此易誤診為呼吸道感染。本人認為避免誤診的關鍵是提高對本病的認識,對熱程 5 d以上,外周血象明顯增高以中性為主,CRP升高,ESR增快,抗生素治療無效者,應首先考慮KD,并立即進行心臟超聲檢查,一但出現冠狀動脈擴張即可確診。本研究誤診 18例中有 6例通過心臟超聲波檢查后確診。

總之,典型KD診斷并不困難,對不典型病例,本人體會心臟超聲檢查協助早期診斷意義較大。

[1] 胡亞美,江載芳.諸福棠實用兒科學.人民衛生出版社,2002：698-705.

[2] 張偉,李秋,趙曉東,等.942例川崎病的臨床分析.中華兒科雜志,2006,44(5)：324-328.

[3] 陳新民.川崎病的診斷治療現狀.實用兒科臨床雜志,2008,23(9)：719-721.