KIMURA病 1例治療體會

李輝

1 病例報告

患者男,29,漢族。自 2003年 3月中旬在體檢中發現左側頸部和枕后淋巴結腫大,2003年 4月底在海軍 414醫院就診,行血常規檢查及枕后淋巴結穿刺活檢。淋巴結活檢結果提示為嗜酸性粒細胞肉芽腫,血常規正常。未明確診斷和用藥。1周后患者自覺頸部及枕后淋巴結進行性腫大,且腹股溝可觸及腫大淋巴結,無發熱、紅腫和壓痛。2003年 7月被轉診到軍區總院呼吸科會診,行OT試驗、全胸片、血常規,結果未見異常。予以試驗性的抗結核治療 2個月,患者因無效就停用抗結核藥物。2003年 10月開始患者自覺淋巴結進行性腫大,行走時腹股溝區疼痛,全身乏力。再次到軍區總院就診,入院后查體:T 36.5℃,P 80次/min,R 16次/m in,BP 125/70mm Hg,體質量 80 Kg,兩側耳后及雙側腹股溝區均可觸及多枚重大的淋巴結,質中,大小 0.5 cm左右,無觸痛,實驗室檢查:嗜酸性粒細跑 0.58,IgE 582 IU/L,骨髓穿刺示血嗜酸性細跑增多,并開始出現雙下肢進行性水腫,血白蛋白持續降低,頸部淋巴結活檢示:KIMURA病。由于本病比較罕見,經總院呼吸科討論和腎內科會診,給予腎穿刺檢查示:IgM、IgA、IgG、C1q均陽性,系膜性增生性病變。明確診斷后給予嚴格限水、限鹽,口服潑尼松 60mg/d,雷公藤多甙 60mg/d,卡托普利 25mg/d,并間斷補充白蛋白等利尿、保腎對癥治療,用藥后患者一般狀況逐漸改善,雙下肢水腫明顯消退.體質量恢復正常,蛋白尿逐步減少,病情明顯改善,淺表淋巴結腫大情況已改善。病情穩定后予以出院口服潑尼松 60mg/d,雷公藤多甙 60mg/d,卡托普利 25mg/d,萊氟米特 2片/d等藥物治療,根據蛋白尿和腎病綜合征的癥狀來調整激素劑量,經治療 6年以來,目前病情基本穩定。

2 討論

Kimura病為一種少見的局部慢性炎性反應性病變,其是罕見的慢性進行性免疫性疾病,主要表現為頭面頸部皮下包塊,部分患者有腎損害、皮疹、干咳或者咳嗽、呼吸困難、浮腫。病理檢查為良性血管淋巴結增生伴嗜酸性粒細胞浸潤為特征。臨床多表現為無痛性的頭頸區域皮下深部位的軟組織腫塊,周圍淋巴結和大唾液腺常受累及,實驗室檢查可發現外周血嗜酸粒細胞和血清 IgE水平的增高,淋巴結活檢提示以嗜酸粒細胞浸潤為主的特征性改變.本病由我國金顯宅等[1]在1937年首先報道,當時稱為嗜酸粒細胞增生性淋巴肉芽腫(eosinophilichyperplastic lymphogranuloma).1948年Kimura等[2]以“伴有淋巴組織增生的特殊肉芽腫(unusual granulation combinedwith hyperplastic changes of lymphatic tissue)”對本病進行了系統的描述,之后多數作者遂稱此病為 Kimura病.治療的方法有激素、環磷酰胺、手術治療、放射治療等.通過對本病例治療,作者采用的方法:①注意休息,保持低鹽低脂飲食,嚴格限水、限鹽;②局部予以手術切除和口服激素,中間可以加短期的化療等治療;③使用利尿劑,保持尿量,有效地阻止了腎臟的損害;④及時地補充鈣劑,防止鈣的流失。但是Kimura病的復發率仍然較大,延緩或減少該病的復發及控制腎臟的損害是當前治療 Kimura病的關鍵。

[1] Kimm(金顯宅),Szeto.7例嗜酸性粒細胞增生性肉芽腫病例,1937.

[2] Kimura.論合并淋巴組織增生改變的不尋常肉芽腫.