16例散發型克雅氏病病人的護理

丁 新

克雅氏病(CJD)是可傳播的致命性中樞神經系統疾病,以快速進展性癡呆及大腦皮質、基底核和脊髓局灶病變為特征,是最常見的人類朊病毒腦病。病人多為中老年人,平均發病年齡為67歲,約85%的病人在發病1年內死亡。該病的主要病理改變為腦海綿狀改變,皮質、基底節和脊髓變性。現已證實,克雅氏病與瘋牛病(即牛海綿狀腦病)關系密切。因臨床病例較罕見,CJD病人能否直接導致人類傳染尚無定論,但其治療及預防已引起世界衛生組織及國際醫學界的高度重視[1]。由于該病無有效的治療方法,傳播途徑多且隱匿,所以臨床護理難度大[2]。我院于2003年2月—2009年5月共收治16例散發型克雅氏病臨床診斷病例。現將護理體會報告如下。

1 臨床資料

16例病人均為男性,年齡65歲～76歲,臨床病程均短于2年。12例有進行性癡呆及肌陣攣,10例視覺或小腦障礙,9例無動性緘默,8例腦電圖3項波,10例檢測腦脊液14 3 3蛋白陽性,7例出現椎體或椎體外系癥狀,2例出現去皮質強直。所有病例均進行腦電圖、頭顱M RI(T1/T2/FLAIR)檢查,15例行腦脊液14 3 3蛋白Western blot檢查和血液PRNP基因序列分析,并由中國疾病預防控制中心(CDC)病毒病預防控制所朊病毒病檢測中心專家和有關臨床神經病學專家進行會診,做出診斷。

2 診斷及治療

2.1 診斷 參照中國CDC病毒病預防控制所朊病毒病檢測中心制定的散發型克雅氏病臨床診斷標準,具有進行性癡呆,在病程中出現典型的腦電圖改變和/或腦脊液14 3 3蛋白陽性,以及至少具有以下4種臨床表現中的兩種:①肌陣攣;②視覺或小腦障礙;③錐體/錐體外系功能異常;④無動性緘默及臨床病程短于2年。留取血、腦脊液標本送至中國疾病預防控制中心病毒病預防控制所朊病毒病檢測中心檢測,并由該中心專家和有關臨床神經病學專家結合檢測結果、臨床表現進行分析會診,診斷為散發型克雅氏病臨床診斷病例。

2.2 治療 目前該病仍是無法治愈的致死性疾病[3],無有效的治療方法,主要采取對癥治療,如緩解肌陣攣,改善腦功能障礙,緩解癡呆進展,維持水電解質平衡,預防并發癥等。16例病人治療一段時間后均自行要求出院,院外隨訪半年至2年內死亡,因家屬拒絕未做尸檢。

3 護理

3.1 組織護士學習CJD相關知識,減輕恐懼心理 該病臨床罕見,且具傳染性,傳播途徑隱匿,無護理常規可循,醫護人員因對此病缺乏了解,對治療及護理產生恐懼感。因此,應加強醫護溝通,組織護理人員學習該病相關知識,如CJD分類(散發性、遺傳性、醫源性、變異性4種類型,大多數人類朊病毒病為原因不明的散發性)、可能的傳播方式(消化道傳播、血行傳播等)。朊病毒對熱、多數化合物和光化學反應的滅活作用有非常強的抵抗性,但可被氫氧化鈉(NaOH)溶液滅活。通過學習,幫助護理人員掌握相關防護知識,解除恐懼心理。

3.2 做好標準預防 積極與省及國家CDC聯系,結合本病特點,參考國家CDC意見將病人置單人病房,保持病房安靜,醫護人員在接觸病人時戴橡膠手套,無需特殊呼吸道防護,有皮膚破損時不接觸病人,一旦出現意外立即用大量清水沖洗。病房內備專用垃圾桶,內套雙層黃色無滲漏垃圾袋,盡量為病人使用一次性器械和用品,用后棄于垃圾袋并徹底焚毀。接觸病人組織所使用的器械必須特殊消毒,可經134℃～136℃高壓蒸汽滅活1 h～2 h。病人分泌物、排泄物可用2 mol/L的 NaOH溶液浸泡1 h～2 h后棄去,病人使用的衣服、被褥如有血液污染應焚燒處理,房間床頭柜等物體表面每天用2 mol/L NaOH浸泡的抹布擦拭。

3.3 加強與病人及家屬的溝通 該病為新發傳染病,及時與病人家屬交流,告知其疾病特點及相關防護要求以及接觸病人的注意事項,同時協助家屬調整心態,正確面對現實。部分家屬出現恐懼、不接受事實或者不愿意接觸病人現象,擔心自己是否會得病或已得該病。主管護士和主管醫師一起為病人家屬講解該病的特點、防護措施及家人的支持與配合對病人的意義,采取保護性醫療和護理的必要性,維護病人的隱私和尊嚴。護理病人時語言溫和、動作輕柔、態度誠懇,減輕或消除病人的焦慮及恐懼心理,提高其生存質量。

3.4 對癥護理

3.4.1 癡呆護理 癡呆病人容易發生跌倒、傷害自己或他人等意外事件,要積極采取各種安全防護措施,臥床病人床邊隨時留人,加放床檔,防止墜床,必要時適當使用約束帶。如病人能起床活動,外出時身邊要有人陪伴,以防跌倒、碰傷或走失。主動與病人進行簡單對話,提問一些簡單的問題,以激發病人的思維。對病人感興趣的事情、見聞著重多講,適時讓病人聽一些舒緩輕松的音樂以減緩病人的智能障礙進展。

3.4.2 肌陣攣的護理 因外界刺激可引發病人肌陣攣的發作,故應保持病房安靜,光線柔和,保證合適的溫度和濕度(溫度20℃～22℃,濕度50%～60%),避免大聲講話,減少探視。對待病人要有足夠的耐心,操作時做到“四輕”,囑病人放松,避免按壓肢體,以防造成骨折。

3.5 基礎護理

3.5.1 皮膚護理 臥床病人嚴格床頭交接班,鋪氣墊床,建立床頭翻身卡,1 h～2 h翻身1次,保持床鋪平整干燥,床單污染后及時更換,每日用溫水清潔皮膚。意識不清、消瘦病人可在骨隆突處貼美皮康等新型敷料,以避免壓瘡形成。本組病人未發生壓瘡。

3.5.2 保持呼吸道通暢 臥床病人定時翻身叩背,預防墜積性肺炎的發生。痰多時及時吸痰,正確留取痰液標本,吸痰管一用一廢棄。如痰液黏稠不易吸出要及時給予霧化吸入。

3.5.3 做好二便護理 小便失禁病人給予男性接尿器,避免導尿引發尿路感染。每日溫水擦洗會陰部,接尿器每日清洗并更換。大便后及時清洗肛周皮膚,保持局部干燥清潔。

3.5.4 留置胃管護理 不能由口進食者及時給予留置胃管,聯系營養科配制鼻飼營養餐,以保證營養的攝入,鼻飼管有效固定,避免重復置管給其帶來的痛苦,同時增加護士工作量。鼻飼前檢查胃管是否通暢在位,注入營養餐后再注入少量溫開水。

3.6 健康教育及出院指導 病人診斷明確后,因無特效治療方法,家屬均要求回當地醫院或回家維持。針對病人具體情況,護士指導家屬正確采取防護措施,將病人護理的細節問題逐一講解清楚[2],留下聯系方式,告知家屬如有特殊情況可隨時聯系。針對轉回當地醫院的病人,除和家屬溝通外,還應與當地醫院醫護人員溝通,告知其疾病的特殊性及正確防護措施、保護病人隱私的必要性,避免在當地引起一些不必要的驚慌。

4 小結

CJD系由朊蛋白感染所致的人畜共患新型傳染病,與艾滋病同被視為全球性兩大頑疾。因臨床罕見,到目前為止教科書及文獻尚無該病規范的防護措施及護理標準。中國CDC已于2005年制定了全國克雅氏病監測方案、監測范圍和上報程序。如有可疑病例可直接報告至省CDC的CJD病監測聯系人,然后進行一系列調查及監測上報,并提供比較具體的防護參考意見。護理人員在接觸該類病人時,首先不能恐慌,學習疾病相關知識,加強標準預防,與病人家屬或陪護及時有效溝通,取得他們的理解、支持及配合。本組病人在可疑診斷時就得到了醫護患三方及省CDC的高度重視,積極留取血、腦脊液標本至國家疾病控制中心檢測。根據國家疾病控制中心回饋的檢測結果及提供的防護參考意見,結合護理專業特點及臨床經驗,根據病人的具體情況采取針對性的護理措施,病人住院期間未發生護理并發癥,提高了病人的生存質量,但因該病的特殊性、罕見性,防護及護理措施有待進一步規范和完善。

[1]Aguzzi A,Glatzel M.Prion infections,blood and transfusions[J].Nat Clin Pract Neurol,2006,2(6):321-329.

[2]Barnett F.Nursing patients with variant Creutzfeldt-Jakob disease at home[J].Br J Community Nurs,2002,7(9):445-450.

[3]Ludewigs H,Zuber C,Vana K,et al.T herapeutic approaches for prion disorders[J].Expert Rev Anti Infect T her,2007,5(4):613-630.