脂膜炎關(guān)節(jié)炎和胰腺炎三聯(lián)征1例

崔付生

（河南省南陽(yáng)市第三人民醫(yī)院內(nèi)一科，河南南陽(yáng) 473000）

脂膜炎關(guān)節(jié)炎和胰腺炎三聯(lián)征1例

崔付生

（河南省南陽(yáng)市第三人民醫(yī)院內(nèi)一科，河南南陽(yáng) 473000）

為提高對(duì)胰腺炎、脂膜炎、關(guān)節(jié)炎的認(rèn)識(shí)和診斷水平，及時(shí)治療減少病死率，本文中筆者就1例與胰腺疾病相關(guān)的脂膜炎患者的臨床特點(diǎn)進(jìn)行回顧性分析，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。

胰腺炎；脂膜炎；關(guān)節(jié)炎；丹紅注射液

胰腺性脂膜炎是一種非常罕見(jiàn)的疾病,發(fā)熱、結(jié)節(jié)液化及常規(guī)抗生素治療效果差，病程長(zhǎng)，病死率高為其臨床特點(diǎn)。筆者就1例與胰腺疾病相關(guān)的脂膜炎患者的的臨床特點(diǎn)報(bào)道如下：

1 臨床資料

患者，男，3歲。因雙下肢腫痛，發(fā)熱1周，結(jié)節(jié)波動(dòng)感3 d，于2009年9月6日入院，患者1周前飲少量啤酒后到一橋上釣魚(yú)，數(shù)小時(shí)后回家入睡，醒后即覺(jué)雙下肢疼痛，皮膚發(fā)紅、發(fā)熱，片狀紅疹，微突起，起初較少，很快成片出現(xiàn)，膝、踝關(guān)節(jié)疼痛，寒顫發(fā)熱，體溫38.5℃以上，在附近醫(yī)院化驗(yàn)血常規(guī)血：WBC 14.58×109/L，GR 80.4%，應(yīng)用青霉素治療6 d仍發(fā)熱，結(jié)節(jié)增多，部分有波動(dòng)感，既往有消化性潰瘍病史，8年前右臏骨骨折手術(shù)，無(wú)輸血史，無(wú)藥敏史，飲酒10年，約2兩/d，吸煙二十多年，約40支/d。父食管癌去世，一兄酒精性肝硬化。體檢：T 38.7℃，BP 130/80 mmHg。皮膚較黑，淺表淋巴節(jié)未觸及，全身皮膚大小不等皮下結(jié)節(jié)，以雙下肢為主，部分有波動(dòng)感（圖 1），心、肺（-），腹軟，劍突下輕壓痛，無(wú)反跳痛，肝脾部腫大，雙膝關(guān)節(jié)紅腫，雙下肢水腫，色黑。

入院檢查： 血 WBC 20.2×109/L，Hb 99g/L，GR 90.1%,血鉀 3.44 mmol/L, 血沉 95 mm/h，ALT 59 U/L，AST 53 U/L，ALP 210 U/L，r-GT 243 U/L，ALB 33 g/L，血 AMS 186 U/L，尿 AMS 680 U/L，腎功能正常，免疫八項(xiàng)正常，Rf陰性，ASO 500 U以下，胸部CT未見(jiàn)異常，心電圖竇性心律100/min。

初步診斷：①結(jié)節(jié)待查，脂膜炎？②低鉀血癥。根據(jù)病史，有飲酒史，消化性潰瘍史，發(fā)熱，結(jié)節(jié)波動(dòng)，關(guān)節(jié)疼痛，雙下肢水腫，感染血相，給予青霉素、清開(kāi)靈針，靜滴，2 d無(wú)效后改為頭孢哌酮舒巴坦，丹紅針，皮膚科會(huì)診除外天皰瘡，丹毒及靜脈血栓形成，9月9日，CT示，胰頭及胰體部可見(jiàn)類(lèi)圓形囊腫形成，胰頭囊腫大小約5.6 cm×6.0 cm，胰體囊腫大小約4.4 cm×4.8 cm，初步考慮為胰腺性脂膜炎，加用吲哚美辛栓100 mg納肛，每晚1次，奧美拉唑，奧曲肽，中藥仙方活命飲加減，每日1劑，9月16日右下肢取結(jié)節(jié)1個(gè)，破碎組織少許，病檢（200904410）示符合脂膜炎（圖 2），9月 28日抽取囊腫分泌物示膿性物，夾雜血絲，化驗(yàn)示脂肪滴++++，涂片未查到致病菌，體溫波動(dòng)在 37℃上下，血 WBC14×109，Hb107g/L，GR 83.7%，雙上肢結(jié)節(jié)未再蔓延，雙下肢結(jié)節(jié)液化更加明顯，發(fā)熱漸停止，飲食基本恢復(fù)，關(guān)節(jié)疼痛，行走困難，部分結(jié)節(jié)潰破，流出黃色黏稠物。10月13日，WBC 9.8×109/L，GR 73.6%，好轉(zhuǎn)出院。11月因惡心嘔吐、黃疸入院，此時(shí)，部分結(jié)節(jié)變硬，數(shù)個(gè)有波動(dòng)感，無(wú)潰爛，大部分結(jié)節(jié)已消失，皮膚色素沉著，診斷胰腺炎，1周后好轉(zhuǎn)出院。12月，因黃疸入住他院，仍診斷慢性胰腺炎，2010年1月電話隨訪，患者已死亡，家人不愿提供詳細(xì)情況。

2 討論

2．1 流行病學(xué)及病因

結(jié)節(jié)性脂膜炎（nodular panniculitis）是一種原發(fā)于脂肪小葉的非化膿性炎癥。1892年Heifer首先記載本病，1925年Weber進(jìn)一步描述它具有復(fù)發(fā)性和非化膿性特征。1928年Christian強(qiáng)調(diào)了發(fā)熱的表現(xiàn)，即韋伯病（Weber-Chris-tian disease）。與胰腺疾病相關(guān)的脂膜炎，最早由Chiari于1883年報(bào)道,后發(fā)現(xiàn)它僅占整個(gè)胰腺疾病的2%～3%，而同時(shí)有關(guān)節(jié)炎者，即所謂脂膜炎、關(guān)節(jié)炎和胰腺炎三聯(lián)征[1]，更為罕見(jiàn)，診斷延誤常可導(dǎo)致胰腺疾病病死率明顯增高。

2．2 臨床表現(xiàn)及輔助檢查

關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、皮下結(jié)節(jié)為特征。關(guān)節(jié)疼痛，以膝、踝關(guān)節(jié)多見(jiàn)，呈對(duì)稱性、持續(xù)性或反復(fù)性，關(guān)節(jié)局部可紅腫。可為低熱、中度熱或高熱，熱型多為間歇熱或不規(guī)則熱，少數(shù)為弛張熱。通常在皮下結(jié)節(jié)出現(xiàn)，數(shù)日后開(kāi)始發(fā)熱。皮下結(jié)節(jié)大小不等，直徑一般為1～4 cm，亦可大至10 cm以上。局部皮膚出現(xiàn)程度不等的凹陷和色素沉著，這是因?yàn)橹疚s、纖維化而殘留的萎縮性瘢痕。有的結(jié)節(jié)囊壁菲薄可自行破潰，流出棕黃色油樣液體或夾雜血絲，稱為液化性脂膜炎（1iquefying panniculi-tis）。系統(tǒng)型：除具有上述皮膚型表現(xiàn)外，還有內(nèi)臟受累。內(nèi)臟損害可與皮膚損害同時(shí)出現(xiàn)，各種臟器均可受累，包括肝、小腸、腸系膜、大網(wǎng)膜、腹膜后脂肪組織、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、腎和腎上腺等。系統(tǒng)型的發(fā)熱一般較為特殊，常與皮疹出現(xiàn)相平行。患者多為弛張熱，消化系統(tǒng)受累較為常見(jiàn)，出現(xiàn)肝損害時(shí)可表現(xiàn)為右季肋部疼痛、肝腫大、脂肪肝、黃疸與肝功能異常。侵犯腸系膜、大網(wǎng)膜、腹膜后脂肪組織，可出現(xiàn)腹痛、腹脹、腹部包塊、腸梗阻與消化道出血等。骨髓受累，可出現(xiàn)全血細(xì)胞減少。呼吸系統(tǒng)受累，可出現(xiàn)胸膜炎、胸腔積液、肺門(mén)陰影和肺內(nèi)一過(guò)性腫塊，累及腎臟可出現(xiàn)一過(guò)性腎功能不全。本型預(yù)后差，內(nèi)臟廣泛受累者可死于多臟器功能衰竭、上消化道等部位的大出血或感染。實(shí)驗(yàn)室檢查可有感染血象，肝腎功能異常，血、尿淀粉酶可有異常，X線關(guān)節(jié)腔積液，活檢可見(jiàn)泡沫細(xì)胞脂肪滴。

2．3 鑒別診斷

由于胰腺性脂膜炎無(wú)特征性變化[2]，可引起多臟器損壞，如關(guān)節(jié)炎、皮膚損壞等，需與冷性脂膜炎、惡性組織細(xì)胞病、結(jié)節(jié)性紅斑等相鑒別，可詳細(xì)參閱《2004年中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)結(jié)節(jié)性脂膜炎診治指南（草案）》[3]。本患者多發(fā)生于中年男性，多有飲酒史及慢性胰腺炎病史。

2．4 治療

脂膜性胰腺炎可以治愈，但療程長(zhǎng)，易復(fù)發(fā)，系統(tǒng)型者病情重，病死率高，對(duì)胰腺炎、關(guān)節(jié)炎、脂膜炎等癥狀對(duì)癥治療，可應(yīng)用免疫抑制劑及中醫(yī)藥治療。本例應(yīng)用丹紅注射液，中藥仙方活命飲，對(duì)消腫、退熱、緩解痛疼有效，

總之，本病較少見(jiàn)，早期發(fā)現(xiàn)并認(rèn)識(shí)脂膜炎、關(guān)節(jié)炎、胰腺炎三者間的關(guān)系是關(guān)鍵，應(yīng)及時(shí)活檢確診，對(duì)癥治療。反復(fù)發(fā)作的胰腺炎使胰腺周?chē)a(chǎn)生包裹，其炎癥不能刺激腹膜產(chǎn)生腹疼，假性胰腺囊腫致持續(xù)胰液外流，漏入與之相通的血管和淋巴管，造成胰酶的全身播散，出現(xiàn)皮下脂肪壞死。

[1]錢(qián)龍,李相培,楊國(guó)俊.脂膜炎關(guān)節(jié)炎和胰腺炎三聯(lián)征[J].中華風(fēng)濕病雜志,2004,8(1):61.

[2]范洪偉,田欣倫.第269例-發(fā)熱伴皮膚損害[J].中華內(nèi)科雜志,2001,36(4):285.

[3]中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì).2004年中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)結(jié)節(jié)性脂膜炎診治指南（草案）[OL].http://www.dxy.cn/portal/article/2/57/151/2649.html.

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1674-4721（2010）09（a）-127-02

2010-06-10)