增生硬化型IgA腎病126例臨床分析

王維維 浙江中醫藥大學 杭州 310053

程曉霞 浙江中醫藥大學附屬廣興醫院

增生硬化型IgA腎病126例臨床分析

王維維 浙江中醫藥大學 杭州 310053

程曉霞 浙江中醫藥大學附屬廣興醫院

IgA腎病 增生硬化型 臨床特點

IgA腎病是我國最常見的原發性腎小球疾病，約占原發性腎小球疾病的40% ～47%［1］，是導致終末期腎臟病的常見原因。該病起病可隱匿，其臨床表現輕重不一，病理改變亦多樣化。筆者通過對本院經腎活檢確診為IgA腎病(增生硬化型)的126例患者的臨床表現、實驗室結果進行整理、統計分析，探討增生硬化型IgA腎病患者的臨床表現特征，以期對該病的治療及判斷預后提供幫助。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集本院2002年1月～2008年12月間經腎活檢確診的增生硬化型IgA腎病患者126例，男60例，女66例，男女比例為10:11;年齡13～62歲，平均36.8±9.7歲;至腎穿時病程10天～20余年，平均39.2±52.3個月。均符合WHO(1982年及改良的1995年)腎小球疾病組織學分型修訂方案，排除系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、乙肝相關性腎炎、干燥綜合征等所致的繼發性IgA腎病。

1.2 臨床表現 126例中高血壓69例(54.8%)，平均血壓139.2±26.3/90.7±16.6mmHg，出現惡性高血壓者5例(3.97%)。126例患者均有蛋白尿，24h尿蛋白定量0.16～11.2g，平均2.5±2.1g。其中輕度蛋白尿33例(26.2%)，24h尿蛋白定量平均0.6±0.2g;中度蛋白尿63例(50%)，24h尿蛋白定量平均2.0±0.8g;重度蛋白尿30例(23.8%)，24h尿蛋白定量平均5.5±1.8g;腎病綜合征14例(11.1%);鏡下血尿101例(80.2%);臨床表現為輕度蛋白尿，尿蛋白定量小于1g/24h，伴或不伴血尿，GFR≥60ml/min，無高血壓的患者5例(3.9%)，年齡28～38歲，平均33.0±3.9歲，病程1月～9年余，平均5.0±2.5年，血壓110～120/70～80mmHg，平均血壓118.2±4.0/72.8±4.4mmHg，24h尿蛋白定量0.3～0.97g，平均0.6±0.3g，SCr 56～99μmol/L，平均73.0±18.6umol/L;126例平均SCr 184.5±142.1mmol/L。

1.3 病理資料 全部患者均行超聲引導下經皮腎穿刺活檢術，腎活檢取材腎小球數均在10個以上，標本均行光鏡(HE、PAS、Masson、PASM)檢查，觀察腎小球、間質和腎小管病變的性質和程度;行免疫熒光觀察腎組織中 IgA、IgG、IgM、C3、C4、C1q、F 的沉積部位和強度;行電鏡檢查，觀察腎小球系膜細胞、系膜基質的增生程度及電子致密物的沉積部位、程度和分布特點。腎穿刺病理均由腎病理科醫生閱片并診斷。

1.4 臨床分期 按目前國際通用的慢性腎臟病分期標準，CKD 1期:GFR≥90ml/min·1.73m2;CKD 2期:GFR 60～89ml/min·1.73m2;CKD 3期:GFR 30～59ml/min·1.73m2;CKD 4期:GFR 15～29ml/min·1.73m2;CKD 5期:GFR<15ml/min·1.73m2。126例各期臨床指標見表1，經統計學分析，高血壓發生率在各期間有統計學意義(P<0.05)。

2 討論

大多數IgA腎病預后良好，但IgA腎病并不完全是良性的，其中約有30% ～40%的患者在確診后5年～25年內可發展至終末期腎衰竭(ESRF)，新近觀察ESRF約有26.7%的患者，其原發病系IgA腎病［2，3］。有研究表明，進展較快速的中青年 IgA腎病病理表現為增生硬化型的占17.7%［4］，該病理表現往往伴有較嚴重的間質纖維化和多灶性的小管萎縮，若不進行干預和治療，將很快進入終末期腎衰。IgA腎病臨床上從輕微蛋白尿伴或不伴血尿到大量蛋白尿、高血壓、腎功能不全，其表現有很大的差異，如何通過臨床表現評估疾病的輕重、判斷疾病的預后、及時行腎活檢是目前臨床醫師急需解決的問題。

本組顯示，增生硬化型IgA腎病患者就診年齡13～62歲，平均37歲，病程10天～20余年不等，平均39個月。年齡及病程并非判斷腎功能及預測腎病理的指標;本組患者男女比例接近，為10∶11，與文獻報道的IgA腎病多見于青壯年男性有別，可能原因考慮與患者對疾病的重視度及當地對腎臟疾病的監控有關;本組IgA腎病(增生硬化型)患者以CKD 3期居多，占47.6%，在臨床表現上血白蛋白及血紅蛋白與患者腎小球濾過率明顯下降(P<0.05)。該類患者高血壓發生率高，占54.8%，且高血壓的發生率與腎功能惡化的程度成正相關(P<0.05)。積極有效地控制高血壓，有助于延緩疾病進展。

表1 不同腎臟病分期各組臨床特點(±s)例(%)

表1 不同腎臟病分期各組臨床特點(±s)例(%)

與CKD 3期、CKD 2期、CKD 1期比較，*P<0.05

項 目慢性腎臟病分期CKD 5期 CKD 4期 CKD 3期 CKD 2期 CKD 1期n 8(6.3) 20(15.9) 60(47.6) 32(25.4) 6(4.8)年齡/歲 31.5±8.0 36.4±11.9 38.8±10.2 34.3±7.2 38.2±7.1病程/月 8.3±8.1 29.2±38.7 52.5±61.9 27.2±38.9 44.5±54.6男:女 4:4 12:8 30:30 12:20 2:4血尿 6(75) 17(85) 47(78.3) 25(78.1) 6(100)24h尿蛋白定量/g 3.3±1.6* 4.0±2.9* 2.4±1.9 1.7±1.4 1.1±0.6腎病綜合征 1(12.5) 4(20) 8(13.3) 1(3.12) 0(0)高血壓 6(75) 11(55) 39(65) 12(37.5) 1(16.7)收縮壓 151.5±23.5 143.7±29.8 141.8±27.9 131.6±21.3 123.5±10.1舒張壓 102.5±16.7 91.5±12.4 91.1±17.5 88.4±4.9 79.8±7.2惡性高血壓 0(0) 0(0) 3(5.0) 2(6.3) 0(0)血白蛋白 29.7±3.9* 31.5±6.1* 34.9±5.6 36.5±4.9 37.6±5.7血紅蛋白 89.9±16.5* 101.7±15.5*115.0±20.7 122.0±16.5 135.3±29.0

有研究表明［5，6］，IgA 腎病患者中約有80%伴有不同程度的蛋白尿，蛋白尿持續存在或蛋白尿程度不斷加重是進行性腎損害的重要因素之一。本組IgA腎病患者臨床表現均有蛋白尿，以中等量蛋白尿為多，且隨著腎功能(腎小球濾過率)的降低，蛋白尿有增多趨勢(P<0.05)，有30例患者出現大量蛋白尿，甚至有14例呈腎病綜合征表現。因此，雖然IgA腎病(增生硬化型)患者病理上以慢性化指標為主，但仍應對不同程度的蛋白尿進行積極干預。

血尿在預測IgA腎病病情進展中的作用尚存在爭議，本組患者約有80%伴有鏡下血尿，無肉眼血尿病例，這一現象提示對于臨床表現為非腎病綜合征范圍的中等或大量蛋白尿伴有血尿的患者，尤其是伴有高血壓或腎功能已有下降者，更有進行腎臟穿刺的必要，以明確其病理改變的程度。

單純血尿或伴有微量蛋白尿的患者通常認為預后良好、病理損傷輕微。本組126例中有5例患者臨床表現為輕度蛋白尿，尿蛋白定量小于1g/24h，伴或不伴血尿，腎小球濾過率≥60ml/min，無高血壓，提示雖然臨床表現相對較輕，但腎病理嚴重，所以臨床上須重視那些臨床表現輕，腎功能尚代償的患者腎病理表現，在有條件情況下應積極采取腎穿刺明確診斷。

［1］劉剛，馬序竹，鄒萬忠，等.腎活檢患者腎臟病構成十年對比分析［J］.臨床內科雜志，2004，21(12):834-838.

［2］Strippoli GF，Manno C，Schema FP.An“evidence-based”survy of therapeutic options for IgA nephropathy:Assessment and criticism［J］.Am J Kidney Dis，2003，41(6):1129-1139.

［3］陳惠萍，曾彩虹，胡偉新，等.10594例腎活檢病理資料分析［J］.腎臟病與透析腎移植雜志，2000，9(6):510.

［4］楊彥芳，陳文，鄒萬忠，等.進展較快速的中青年IgA腎病的臨床與病理表現［C］.中華醫學會腎臟病學分會年會論文集，2006.284-285.

［5］侯凡凡.伴有蛋白尿的IgA腎病的治療［J］.腎臟病與透析腎移植雜志，2002，11(1):45.

［6］歐繼紅，萬青松，謝紅萍.不同程度蛋白尿的IgA腎病的臨床與病理分析［J］.醫學臨床研究，2009，26(1):126-127.

2009-11-12