腦灰質異位的急診CT診斷

林成業 肖海松 陸志鋒 劉璋

腦灰質異位癥(gray matter heterotopia，GMH)屬先天性神經元移行異常，它可單獨存在，亦可同時合并中樞神經系統的其他畸形［1，2］。患者常在青少年發病，以癲癇發作為主要臨床表現，就診時常需急查頭顱CT，因在急診CT檢查中屬罕見病例而容易被誤診。本文分析經臨床、CT檢查等證實的灰質異位患者11例的臨床和CT資料，旨在提高對本病的認識，減少漏診及誤診的發生。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集本院2003年1月至2008年12月間2萬多個急診CT中的腦灰質異位11例，男4例，女7例。年齡6～28歲，平均15.4歲。全部病例均以發作性癲癇為主要臨床癥狀而急查頭顱CT，其中8例為癲癇大發作，3例為癲癇小發作，智力低下6例，肢體活動受限2例，3例伴有言語含混不清、反應遲鈍，病史最長25年，最短5個月。全部病例均行腦電圖、CT檢查確診為腦灰質異位癥并排除其他顱腦疾病。

1.2 檢查方法 采用GE螺旋CT機，常規頭顱CT平掃，掃描條件120KV，250 mA，1.0sec，掃描層厚2 mm，間隔2 mm，螺距為3.5，距陣為512×512，根據 CT表現重點分析病灶的形態、數目、分布及伴隨畸形。

2 結果

11例灰質異位灶中單發者9例，多發者2例。全部位于幕上兩側大腦半球。其中皮質下型9例，5例異位灶位于右側大腦半球(額葉2個、頂葉2個、顳葉1個)，4例異位灶位于左側大腦半球(圖1)(額葉3個、顳葉1個)。室管膜下型2例，異位灶于雙側腦室體壁呈串珠樣分布，側腦室壁呈鋸齒狀改變，對應側腦室輕度擴張(圖2)。

圖1 左側半卵圓中心皮質下型灰質異位(箭頭)，病灶呈圓形小結節狀，CT值約為30HU，等于正常灰質，邊界清楚

圖2 雙側室管膜下型灰質異位(箭頭)，雙側腦室體壁呈串珠樣分布，側腦室壁呈鋸齒狀改變

腦灰質異位灶的大小不等，最大直徑達4.2 cm，最小直徑不足0.8 cm，以2～3 cm多見。形態各異，其中7個呈類圓形或不規則形團塊狀(病灶大于3 cm)，4個呈圓形小結節狀(病灶小于3 cm)，2個呈條帶狀。11例中有2例合并腦裂畸形，3例合并胼胝體發育不良。所有病灶均呈灰質密度，CT值約為35HU，高于白質，病灶境界清晰。

3 討論

3.1 病因及發病機理 大腦皮質的神經元來自胚胎腦室表面生發層內的神經母細胞，這些神經元沿著呈放射狀排列的神經膠質細胞朝向大腦皮質移行以形成大腦皮層。神經元移行在胚胎2～6月，從胚胎6～7周開始，神經管生發基質分化出的神經母細胞在多種趨化因子局部濃度梯度的引導下，從室管膜下區經過白質區向腦表面移行。若神經母細胞沿放射狀膠質纖維移行的過程中出現異常，致神經元在異常的部位停留增殖，則表現為腦灰質異位［3-5］。放射狀排列的膠質纖維的完整性是神經元完成移行的重要條件之一，該構架的損害可導致移位終止。在長達幾個月的移行期間，任何有害因素，如遺傳、缺血或缺氧、感染和環境因素，后者又包括 X線輻射、中毒、胎兒酒精綜合征等，均可不同程度地損傷放射狀膠質纖維或降低趨化因子的濃度，致使神經元移行中途受阻，形成腦灰質異位［4-6］。

3.2 分型與臨床表現 1989年Barkovich等［7］將灰質異位分為3個類型:①室管膜下型(subependymal GMH)，為最常見的灰質異位類型，表現為圓形或不規則形結節位于室管膜下，大小不一，約1～5 cm，可單發或多發，累及單側或雙側大腦半球，無水腫及占位效應，結節間為正常白質，室管膜下結節有的可突入腦室內，使腦室變窄;②皮質下型(subcortical GMH)，該型又細分為結節型、曲線型和混合型，表現為由側腦室至大腦白質內的結節狀、條狀病灶，相鄰大腦皮層變薄，腦溝變淺;③帶型(bandshapped GMH)，病變在皮質下白質內形成一層灰質帶與皮質平行，該灰質帶外有一層白質將其與皮質分開，內側也有一層白質將其與腦室分開，整個腦實質從軟腦膜至室管膜可分為皮質-白質-灰質帶-白質4層。本組病例中皮質下型最多見，與文獻報道不一致，可能與病例數有關。

腦灰質異位癥在臨床上主要表現為三大基本特征［8，9］:①反復而又頻繁的癲癇發作，多數患者為全身強直性發作，而且藥物難以控制，帶型為灰質異位中最嚴重的類型，常伴難治性癲癇，預后相對較差;②精神發育遲滯;③運動系統受損。本組11例均以癲癇為唯一的首發癥狀，其中8例為癲癇大發作，表現為全身強直性抽搐伴口吐白沫，意識喪失，3例為癲癇小發作，最早發生癲癇者僅6歲。發作頻率不等，最多每天1～2次，最少每年2～5次，智力低下6例，肢體活動受限2例，3例伴有言語含混不清、反應遲鈍，與文獻報道基本一致。因此對青少年不明原因的癲癇發作，尤其是難治性癲癇患者，應考慮本病可能，故急診CT醫生應認真檢查，尋找病灶，減少其漏診及誤診的發生。

3.3 灰質異位與癲癇 有關腦灰質異位癥與癲癇之間是否存在因果關系，迄今尚無定論，從本組臨床資料分析來看，11例的癲癇癥狀均無其他原因可尋，且發病年齡較大，并經抗癲癇藥物治療難以控制，故筆者推測灰質異位灶可能與癲癇發作密切相關。這一結果與 Dubeau等［10］的統計發現有相似之處，即不伴有其他解剖異常的腦室周結節狀灰質異位患者的癲癇發作多發生在10～20歲之間。可解釋為，隨著腦實質的新陳代謝，異位的灰質體積不斷增大產生的占位效應使相鄰的神經元異常放電或使異位灰質內的神經元本身產生異常放電的結果，其形成原因及機制不明，尚有待進一步研究。

3.4 診斷與鑒別診斷 灰質異位的CT特征為病灶的密度始終與正常灰質一致，灶周腦組織無水腫，增強后病灶無強化，較易作出定性診斷。灰質異位主要與轉移瘤、淋巴瘤及沿室管膜生長的顱內腫瘤或室管膜瘤鑒別［11］，以上病變大多有灶周水腫及增強后明顯強化等特點與本病不同。灰質異位還應與結節硬化鑒別，后者結節常伴有鈣化，呈高密度，CT易辨別，少數無鈣化結節呈等密度，在CT平掃上不易發現，常因強化而發現，與灰質異位呈灰質密度，沒有強化不同。

［1］ 全世杰，董光，殷曰慧，等.腦灰質異位的MRI診斷.中國醫學計算機成像雜志，2006，12(4):227-230.

［2］ Kobayashi，Eliane，Bagshaw，et al.Grey matter heterotopia:what EEG-fMRI can tell us about epileptogenicity of neuronal migration disorders.Brain，2006，129(2):366-374.

［3］ Consalvo DE，Kochen SS，Alurralde A，et al.Periventricular nodular and subcortical neuronal heterotopia in adult epileptic patients.Medicina，2006，66(2):101-107.

［4］ 高煜，范國平，朱杰明，等.灰質異位癥的CT表現和分型.臨床放射學雜志，2000，19(6):333-335.

［5］ 孔祥泉，徐海波，劉定西.腦灰質異位癥的臨床及MRI診斷.臨床放射學雜志，2005，24(10):855-856.

［6］ 黃進，謝昌林，宋立軍，等.腦灰質異位癥MRI診斷.實用放射學雜志，2006，22:662-664.

［7］ Barkovich AJ，Jackson DE，Boyer RS.Band heterotopias:a newly recognized neuronal migration anomaly.Radiology，1989，171(2):455-458.

［8］ Lu J，Sheen V.Periventricular heterotopia.Epilepsy Behavior，2005，7(2):143-149.

［9］ 范曉穎，肖江喜，唐光健，等.神經元移行異常與癲癇臨床.臨床放射學雜志，2003，22(03):183.

［10］ Dubeau F，Tempieri D，Lee N，et al.Periventricular and subcortical nodular heterotopia:A study of 33 patients.Brain，1995，118(5):1273-1287.

［11］ 曾慶娟，許崇永，謝品楠，等.腦灰質異位的CT及MRI診斷.醫學影像學雜志，2007，17(12):1297-1299.