邢鵬毅,巴照貴,郭建平
胰腺實性假乳頭狀瘤 (solid-pseudopapillary tumor of pancreas,SPTP)是一種具有潛在惡性的胰腺腫瘤,因同時具有實性和乳頭狀的組織結構而得名。由于影像學缺乏特征征象,術前易誤診為其它病變。本文收集經手術病理證實的SPTP 28例,回顧性分析其臨床資料及影像特征,以期提高該病的診斷準確率。
1.1 一般資料 搜集2008-01~2009-07經手術病理證實的 SPTP 28例,女 25例,男3例;年齡 10~57歲,平均25歲,中位年齡28歲。臨床表現:13例無明顯癥狀,查體時偶然發現;15例不明原因腹痛、腹脹。除1例合并有黃疸外,其余27例血膽紅素水平均正常。血糖及腫瘤標記物 (CEA,CA-199.CA125)均在正常范圍內。
1.2 檢查方法 20例患者行CT平掃及增強。采用GE64層螺旋CT掃描機,掃描參數120 kV,300 mA,層厚5 mm,重建層厚1.5 mm,間隔0.625 mm,所有患者均行增強掃描,應用非離子型對比劑優維顯300,總量100 ml,以3 ml/s注射。動脈期延遲25 s,門脈期延遲60 s,延遲期180 s行3期掃描。MR掃描采用美國GE公司 Signa 1.5Tesla超導磁共振行平掃和Gd-DTPA多時相動態增強掃描,采用Torso相控表面線圈,T1WI用2D快速擾相位梯度重聚成像(FSPGR序列)和化學位移成像(同反相位成像采用相同的窗寬窗位攝片);T2WI(FSE FAT sat序列):TR 2000~5000ms,TE 86~104ms;層厚 5~8mm,層間距1~3 mm。多時相動態增強掃描采用脂肪抑制 3DFSPGR或LAVA序列,56~80層,屏氣 16~20 s,Gd-DTPA 的注射速度按 1.5~3.0 ml/s,劑量為0.1 mmol/kg。
2.1 病變部位、大小和形態 腫瘤均為單發,胰頭部10例,胰頸5例,胰體7例,胰尾部6例。腫瘤直徑 2.2~11.3 cm。呈圓形或類圓形23例,分葉狀5例。25例腫物以外生性生長為主;3例位于胰腺實質內,且直徑均<3 cm。27例病灶與正常胰腺實質分界清楚,1例與周圍胰腺組織分界欠清晰。
2.2 CT表現 ①本組28例行CT檢查17例,術前正確診斷14例(正確率82.3%),平掃13例呈囊實性混雜密度;2例以囊性成分為主,可見壁結節;2例以實性成分為主,周邊包膜下可見少量囊性成分;本組28例鈣化8例,表現為周邊環形鈣化5例;中心不規則鈣化3例;其中1例為環形鈣化合并中心鈣化(圖1、8);②增強掃描:13例囊實性及2例實性成分為主病灶的實性成分動脈期輕度強化,CT值增加(22.1±4.3)HU,門脈期和平衡期強化程度高于動脈期,CT 值增加(37.7±5.8)HU,接近或略低于胰腺實質的密度,囊性成分無強化;1例囊性為主病灶,囊壁及壁結節明顯強化(圖2);5例延遲強化可見包膜(圖3),余12例未見明顯包膜,但與周圍組織分界清晰。
2.3 MRI表現 本組28例行MR平掃及增強檢查11例,術前正確診斷9例(正確率81.8%)。平掃時7例呈囊實性混雜信號,1例以囊性成分為主,可見囊壁及壁結節;3例以實性成分為主,包膜下可見少量囊性成分。4例病灶內可見點片狀短T1WI信號影,壓脂未見信號減低,增強未見強化(圖4)。增強掃描5例延遲期病灶實性部分呈等于或略高于胰腺信號(圖5),6例延遲期可見包膜顯示(圖6)。
2.4 繼發性改變 除1例位于胰頭部的囊實性病灶引起膽道系統擴張外,其余患者均未見膽管及胰管擴張征象。8例腫瘤壓迫胃后壁或十二指腸降段內側壁周圍的血管受推壓,但血管周圍的脂肪層仍存在。1例可見肝臟轉移,CT表現為環形強化 (圖7、8)。

圖1 胰尾部分葉狀囊實性腫塊,病灶周邊及病灶內均可見鈣化

圖2 胰體部明顯囊變病灶,其壁及壁結節明顯強化

圖3 胰體部類圓形腫塊,延遲期可見包膜明顯強化,顯示清晰

圖4 T1WI示胰尾部類圓形腫塊,其內可見短T1WI信號,術后病例證實為出血

圖5 MRI增強掃描示胰尾部囊實性病灶,實性成分延遲期高于胰腺信號

圖6 MRI增強掃描示胰體部巨大囊實性病灶,可見包膜延遲強化,顯示清晰

圖7、8 為同一病例,胰頸部分葉狀腫塊,其內可見鈣化,并可見肝臟環形強化病灶,術后病理證實為SPTP并肝臟轉移。
SPTP發病率低,僅占胰腺外分泌腫瘤的1%~2%。最早由Frantz于1959年報道,1996年WHO將其統一命名為 SPTP[1,2]。
3.1 SPTP的組織學起源 SPTP的組織起源尚無定論,目前最普遍的觀點認為,腫瘤起源于具有多種分化方向的原始多潛能干細胞。其它學說還包括導管上皮起源和胰腺腺泡起源。最新研究還認為STPT可能起源于神經脊細胞[3]。
3.2 臨床特點 SPTP是一種低度惡性腫瘤,大多數患者預后良好,甚至有腫瘤特發消退的報道[4],但仍有10%~15%的患者在發現腫瘤的同時已經有肝臟、淋巴結、腹膜和網膜等部位的轉移。其惡變的概率隨年齡的增長而升高。本組28例中僅1例發生肝臟轉移,與文獻報道一致[4]。SPTP多見于年輕女性,男女發病比例為1∶9.6,平均發病年齡為30歲;本組28例中女25例,男3例,平均年齡25歲,與文獻報道大致相符[5]。
3.3 影像學表現 SPTP可發生于胰腺的任何部位,但以胰頭部多見,偶可位于腹膜后而與胰腺無關,甚至位于肝臟[6];本組10例位于胰頭,5例位于胰頸,7例位于胰體,6例位于胰尾部,提示病變分布無特異性。病灶直徑往往超過10 cm,常有明顯的邊界,周圍組織多受擠壓而移位[7];本組僅1例直徑超過10 cm(11.3 cm);27例邊界清晰,1例與周圍胰腺組織分界欠清晰。
腫瘤多以囊實性混雜成分為主,但也可表現為以囊性或實性成分為主的特征。當以囊性成分為主時,實性結構表現為附壁結節;以實性成分為主時,囊性結構多位于包膜下。本組20例呈囊實性表現,3例以囊性成分為主,可見囊壁及壁結節,5例以實性成分為主,僅含少量囊性成分;囊實性混雜成分為主及實性成分為主病灶的囊性成分均以周邊分布為主,有別于胰腺癌的中央壞死。Cantisani等[8]認為腫瘤內出血為區別于其它胰腺腫瘤的重要特征。由于受密度分辨率的限制和出血時間的影響,CT對陳舊性出血并不敏感。本組28例中4例MRI檢查病灶可見點片狀短T1WI信號影,壓脂未見信號減低,增強后無強化,術后病理證實為瘤體內出血,占本組28例的14.3%,雖然出現率低但較具特異性;文獻報道30%的SPTP可見細條狀或斑點狀鈣化,且以邊緣區多見[9]。本組中8例發現鈣化占28%,周邊環形鈣化7例,中心不規則鈣化1例。其中1例為環形鈣化合并中心鈣化,中心鈣化均位于囊變區。多數腫瘤包膜完整,厚約2~4 mm,均勻光整,T2WI表現為低信號,增強掃描呈較明顯強化,少數腫瘤無完整包膜,偶可侵入囊壁、胰腺實質、靜脈或侵及鄰近臟器。本組僅1例表現為包膜不完整,包膜在T2WI及CT、MR增強掃描顯示清晰,MR在顯示包膜方面優于CT。
SPTP增強掃描病灶實性區血供相對比較豐富,動脈期呈不均勻強化,門脈期和平衡期強化程度逐漸增加,但強化程度不及正常胰腺組織;如果腫物囊變,壁結節可見明顯強化[10]。本組20例囊實混合性及5例實性成分為主病灶的實性成分動脈期均呈相對胰腺實質的弱強化,門脈期及延遲期強化程度逐漸增加,且CT與MR強化方式一致。其中5例病變延遲期實性部分等于或略高于胰腺信號,其它22例實性部分各期均低于胰腺實質密度或信號。1例囊性成分為主病灶,壁結節及壁均可見明顯強化。
由于生長緩慢且質地較軟,即使位于胰頭部,也很少會引起膽管或胰管擴張;本組28例除1例位于胰頭部較大病灶可見膽管輕度擴張,余27例未見膽管及胰管擴張。筆者認為與腫瘤以外生性生長方式有關。文獻報道少數SPTP病例可出現肝臟、腹膜、卵巢、皮下等部位的轉移及胰周淋巴結轉移性腫大;本組1例出現肝臟的轉移。
3.4 鑒別診斷 SPTP需與胰腺假性囊腫、胰島細胞瘤、漿液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤、胰腺癌等鑒別。本組28例術前曾診斷為胰島細胞瘤2例,囊腺瘤2例,胰腺癌1例。無功能性胰島細胞瘤體積往往較大其內部也可以發生囊變,從而與SPTP類似。但該病無女性好發的趨勢,其內部囊變以中心分布為主,且動態增強后,與正常胰腺實質相比,其內的實性部分早期強化非常明顯。漿液性囊腺瘤多見于中年女性,多位于胰頭部,壁厚<2 mm,囊壁增強掃描不強化,常為多囊,病灶中心多可見星形瘢痕,鈣化常見病,灶中央出現日光放射狀鈣化是其特征性表現。黏液性囊腺瘤/癌由單囊或少數大囊構成,囊腔直徑通常>2 cm,內壁光滑或見乳頭狀實性組織突入腔內,囊壁厚度各異,可見囊壁或分隔的鈣化,囊內可有粗細不等的分隔,而SPTP病灶內無分隔。個別患者與囊性SPTP鑒別困難,仍需進一步研究。胰腺癌多見于老年男性,惡性度高,其特點是癌性病變常位于胰腺實質輪廓內,與正常胰腺多分界不清,壞死的囊變區常為不規則形,且以病變中心分布為主,早期即可引起胰膽管擴張,侵犯周圍的組織器官。
影像技術的進步和臨床經驗的積累,術前診斷SPTP是可能的,當發現中青年女性,來自胰腺的囊實性腫瘤性病變,表現為邊界清晰,實性成分呈輕中度漸進性強化時,應想到該病的可能。CT和MRI都可以對絕大多數病例做出術前正確診斷。
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