1986年1月,在日本排球聯賽的一場普通比賽中,享有“世界第一重炮手”美譽的美國排壇名將弗洛·海曼猝然倒下,并隨之永別賽場,年僅31歲。事后的尸檢證實,她的死因是馬凡綜合征(一種遺傳病,易并發動脈夾層或動脈瘤)并發主動脈夾層破裂。那么,主動脈夾層多發于哪些人?應如何判斷?面對如此兇險的對手,我們又該如何正確應對呢?
主動脈是人體內最粗最大的動脈,發生病變時,首先在主動脈壁內膜出現破裂口,這種裂口就像一枚定時炸彈,隨時可能因血液沖擊而繼續向遠端撕裂,將主動脈壁分離并形成假腔。假腔壁菲薄且質脆,容易破裂,一旦破裂即造成急性大失血、心包填塞等嚴重并發癥,這也是它致死的重要原因。
起病急、癥狀重,可能遺傳
急性主動脈夾層起病急驟,病情兇險,如不能及早明確診斷并實施干預,往往在較短的時間里即發生災難性后果。主動脈夾層好發于50~70歲(這也是冠心病的高發年齡)的中老年人,我國每年大約有近4萬例新發病例,常見的病因有:高血壓、動脈硬化和某些先天性結締組織病等。其中高血壓最常見,高血壓起病10~15年后,發生本病的幾率會大幅增加。40歲以下的主動脈夾層患者,一定要考慮患遺傳性疾病(如前面提到的馬凡綜合征)的可能。
胸背痛、血壓高,及早就診
本病異常兇險,而盡早診治可在最大程度上遠離死亡的危險,主動脈夾層的臨床表現復雜多樣,幾乎可以累及全身各個系統,它主要有以下表現——
◆ 高血壓
高血壓是主動脈夾層最常見的體征,有時收縮壓可以超過300毫米汞柱。
◆ 疼痛
80%以上的患者發病時表現為刀割樣的胸背部、腰部或腹部的劇烈疼痛。疼痛常常在做某些突發動作時出現,如提重物、打球及異常激動時,甚至打哈欠、咳嗽、用力排便等動作也可誘發。有時疼痛表現為由前胸及后背,再由后背向腰腹的游走性,恰與夾層由近向遠剝離的過程相吻合。
◆ 臟器供血障礙
主動脈夾層可累及主動脈分支血管的開口,造成相應臟器的供血障礙。冠狀動脈受累,可出現心絞痛、心肌梗死;頭臂干受累引起腦供血障礙,暈厥、昏迷、偏癱;肋間動脈供血障礙嚴重者可有截癱;腹腔臟器供血障礙可出現腹痛、腹脹、腸管壞死、少尿、腎功能不全;鎖骨下動脈或髂動脈受累出現肢體疼痛,脈弱、無脈,壞死等。
本病還應與某些心血管病加以鑒別,如發生急性心包填塞、失血性休克、主動脈瓣關閉不全等,輕度主動脈瓣關閉不全可無癥狀或被疼痛掩蓋;中度以上主動脈瓣關閉不全患者可出現心悸、氣短,甚至出現咳泡沫樣痰、不能平臥等急性左心衰竭表現。
主動脈夾層很容易與急性心肌梗死混淆,雖然后者的發病率高得多,但應注意避免誤診或漏診。一般說來,急性心肌梗死的胸痛多為心前區壓迫性悶痛,程度較主動脈夾層輕,且很少向胸部以下放射,血清學指標和心電圖上往往有特征性表現。若夾層累及冠狀動脈造成急性心肌缺血,則鑒別診斷相當困難。另一個需要鑒別的疾病是急性肺栓塞,一般需要通過胸部增強CT來區分。
預防是最好的治療
目前尚無治療主動脈夾層的有效藥物,內科保守治療一般用于手術前的急救和無外科手術指征患者的維持治療,外科手術才是惟一的根治方法。主動脈夾層一旦確診,應立即住院監護治療。需要提醒的是,主動脈夾層手術是胸心血管外科學領域內難度最高、風險最大的手術,條件不成熟的醫療單位千萬不要貿然嘗試,否則后果不堪設想。
對于本病的潛在患者而言,預防是最好的治療。尤其是高血壓患者,應每天監測血壓,采取健康生活方式,合理應用降壓藥,避免劇烈運動。對于馬凡綜合征等病患者更應限制劇烈活動,定期體檢,監測主動脈直徑的變化,達到手術標準者應及早進行手術治療,盡量避免海曼式的悲劇重演。