舌下神經(jīng)鞘瘤的診斷和治療

[關(guān)鍵詞] 舌下神經(jīng)鞘瘤; 診斷; 治療

[中圖分類號(hào)] R739.8 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A [文章編號(hào)] 1673-9701(2010)11-15-03

神經(jīng)鞘瘤是指起源于雪旺氏細(xì)胞的良性腫瘤，在顱內(nèi)最常見的為前庭蝸神經(jīng)鞘瘤，即通常所說的聽神經(jīng)瘤，其中發(fā)生于舌下神經(jīng)的雪旺氏細(xì)胞瘤極為罕見。舌下神經(jīng)管位置深在，周圍解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，造成暴露及手術(shù)操作困難。一直以來，此區(qū)域病變的手術(shù)是極大的挑戰(zhàn)。

1 概述

在顱神經(jīng)鞘瘤中受累的神經(jīng)絕大部分是感覺性神經(jīng)或混合神經(jīng)的感覺支，而來源于運(yùn)動(dòng)性顱神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤多與神經(jīng)纖維瘤病有關(guān)，來源于運(yùn)動(dòng)性顱神經(jīng)的單個(gè)神經(jīng)鞘瘤則極為罕見。舌下神經(jīng)鞘瘤即為起源于運(yùn)動(dòng)性顱神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤之一，最初是由De Martel[1]于1933年報(bào)道。同側(cè)的舌麻痹和舌萎縮是最常見的臨床表現(xiàn)。病人也可以表現(xiàn)為頸靜脈孔區(qū)綜合征和由于腦干受壓引起的長(zhǎng)管征(long tract signs)[2]。根據(jù)腫瘤的生長(zhǎng)方式不同可以分為三種類型:顱內(nèi)型、顱外型和顱內(nèi)外溝通型。有獻(xiàn)報(bào)道將之分為兩型:顱內(nèi)型和顱內(nèi)外啞鈴型[3，4]，目前國(guó)內(nèi)外應(yīng)用較多的為三分法。

2 臨床癥狀

主要的癥狀有:大多數(shù)患者有慢性進(jìn)行性舌肌半側(cè)麻痹、單側(cè)舌肌萎縮及伸舌偏斜典型的三聯(lián)癥。在極少數(shù)情況下并未首先表現(xiàn)為舌下神經(jīng)損害癥狀。頭痛特別是枕后痛，口齒不清也是多見癥狀。國(guó)內(nèi)周定標(biāo)[5]等報(bào)道，除舌下神經(jīng)癥狀外，頭痛是最常見的主訴，而且大多數(shù)病人是首發(fā)癥狀。其他的還有吞咽困難或進(jìn)食嗆咳、聲音嘶啞、四肢力弱、頭暈、肢體共濟(jì)障礙等。胸鎖乳突肌、斜方肌萎縮，面神經(jīng)、耳蝸神經(jīng)和三叉神經(jīng)受累的較少。

3 影像學(xué)表現(xiàn)

CT表現(xiàn):延髓腹外側(cè)池見邊界清楚，結(jié)節(jié)狀軟組織影，局部舌下神經(jīng)管擴(kuò)張或破壞，可有枕骨髁破壞，增強(qiáng)后掃描均顯示中度強(qiáng)化，延髓可受壓移位。MRI表現(xiàn):斜坡下緣，枕骨大孔上方與延髓腹外側(cè)分別見結(jié)節(jié)狀、圓形、橢圓形或漿果狀腫塊，瘤體在T1WI呈等信號(hào)，T2WI為高信號(hào)。增強(qiáng)掃描示病變明顯環(huán)狀強(qiáng)化，有的呈蛋殼樣強(qiáng)化，可見囊性變。MRI檢查為較好的檢查手段，CT顱底薄層掃描骨窗位可清晰顯示舌下神經(jīng)管周圍骨性結(jié)構(gòu)及由于病變導(dǎo)致的擴(kuò)大的舌下神經(jīng)管，因而對(duì)診斷意義重大。

4 診斷和鑒別診斷

根據(jù)典型癥狀及影像學(xué)檢查一般不難作出診斷。主要應(yīng)和頸靜脈孔區(qū)的神經(jīng)鞘瘤、頸靜脈球瘤以及枕骨大孔區(qū)的腦膜瘤等相鑒別。頸靜脈孔區(qū)的神經(jīng)鞘瘤主要表現(xiàn)為頸靜脈孔骨質(zhì)的破壞，以及Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ顱神經(jīng)損害癥狀。頸靜脈球瘤有搏動(dòng)性耳鳴，耳鳴與脈搏搏動(dòng)一致，壓迫同側(cè)頸靜脈，耳鳴音消失，CT和MRI增強(qiáng)掃描可見患側(cè)頸靜脈孔血管部即頸靜脈窩區(qū)強(qiáng)化顯著的軟組織腫塊影，頸靜脈孔亦有擴(kuò)大。腦膜瘤通常在CT上表現(xiàn)為稍高密度影，MRI強(qiáng)化較明顯。腦干病變影像顯示為髓內(nèi)腫物，多表現(xiàn)為腦干膨大。少見的有小腦血管母細(xì)胞瘤，位于小腦半球內(nèi)，位置偏后;而舌下神經(jīng)鞘瘤位于腦外橋小腦角池內(nèi)，位置偏前方;前者無瘤周水腫帶，后者瘤周見不同程度的水腫。

5 治療及手術(shù)入路

目前國(guó)內(nèi)多采用手術(shù)治療。國(guó)外有報(bào)道，對(duì)于直徑<3cm的腫瘤，可以選擇行γ刀治療。但絕大多數(shù)腫瘤仍需以手術(shù)切除為主要治療手段。舌下神經(jīng)鞘瘤一般質(zhì)軟、可吸除、血運(yùn)相對(duì)豐富[6]。這對(duì)于腫瘤的全切，減少對(duì)周圍組織的牽拉，從而減少術(shù)后并發(fā)癥是有利的。

手術(shù)入路的選擇對(duì)腫瘤切除至關(guān)重要，而這種選擇主要基于腫瘤的分型。對(duì)顱內(nèi)型，可取乙狀竇后(或乳突后)入路，也可選擇枕下極外側(cè)(或枕下極外側(cè)-枕骨髁)入路。對(duì)顱外型，一般可經(jīng)頸部入路。對(duì)顱內(nèi)-外啞鈴型腫瘤，有人主張分期手術(shù)，但多數(shù)人提倡用一期手術(shù)。周良輔等[7]提出遠(yuǎn)外側(cè)經(jīng)髁入路是切除啞鈴型舌下神經(jīng)鞘瘤的較佳選擇。Tatagiba等[2]于2006年提出經(jīng)枕下后正中小腦扁桃體下(suboccipital subtonsillar approach，STA)手術(shù)入路，也取得了較好的手術(shù)效果。

5.1 遠(yuǎn)外側(cè)經(jīng)髁入路

Hammon[8]于1972年利用外側(cè)枕下入路使外側(cè)枕下部分?jǐn)U大，暴露處理椎動(dòng)脈和椎基底動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤。1978年，Seeger[9]在寰椎的局部解剖中切除枕骨髁到達(dá)了延髓側(cè)面，從此有關(guān)應(yīng)用遠(yuǎn)外側(cè)經(jīng)髁入路的報(bào)道越來越多。Robinson等[10]最早報(bào)道應(yīng)用遠(yuǎn)外側(cè)入路完整切除硬膜內(nèi)舌下神經(jīng)鞘瘤。Smith等[11]報(bào)道經(jīng)髁入路切除舌下神經(jīng)鞘瘤。該入路手術(shù)路徑短，術(shù)中早期即能暴露椎動(dòng)脈避免其損傷，并通過移位椎動(dòng)脈以及根據(jù)手術(shù)需要磨除乳突、枕骨髁及頸靜脈結(jié)節(jié)等增加腹外側(cè)區(qū)的暴露。周良輔等[7]報(bào)道10例病例，其中，有4例采用改良的遠(yuǎn)外側(cè)入路切除腫瘤，3例采用早期的遠(yuǎn)外側(cè)入路切除。

國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道，舌下神經(jīng)鞘瘤的切除更青睞于經(jīng)髁入路，術(shù)中關(guān)鍵是枕骨髁的磨除。Sen和Sekhar[12，13]提出磨除后1/2枕骨髁、C1側(cè)塊和后2/3小關(guān)節(jié)。Bejjani等[14]的臨床觀察結(jié)果顯示，磨除枕骨髁70%以下可以不行外科植骨融合，若超過70%則影響顱頸穩(wěn)定，必須植骨，可用不銹鋼釘固定;對(duì)于需磨除枕骨髁，并需行固定的，要考慮到椎動(dòng)脈行經(jīng)樞椎上關(guān)節(jié)面下方時(shí)向內(nèi)形成壓痕而使上關(guān)節(jié)面外側(cè)1/3呈懸空狀，因而融合或內(nèi)固定應(yīng)選擇在關(guān)節(jié)的內(nèi)側(cè)2/3[15]。

與標(biāo)準(zhǔn)枕下乳突后入路比較，本入路的優(yōu)點(diǎn)是對(duì)腦干、小腦、脊髓的牽拉很小，切除顱內(nèi)及舌下神經(jīng)孔附近的腫瘤均較方便。若要進(jìn)一步切除顱外較大塊腫瘤常需磨掉枕髁并結(jié)扎該側(cè)頸內(nèi)靜脈方能打開舌下神經(jīng)管，切除管內(nèi)及附近顱外腫瘤，最后還需內(nèi)固定顱頸交界，故手術(shù)創(chuàng)傷較大[8]。Day[16]采用遠(yuǎn)外側(cè)經(jīng)髁入路切除舌下神經(jīng)鞘瘤，認(rèn)為經(jīng)髁入路可以提供舌下神經(jīng)鞘瘤的最好暴露。但遠(yuǎn)外側(cè)入路仍是一個(gè)不成熟的入路，對(duì)該入路仍有許多需要改進(jìn)之處，并且應(yīng)用遠(yuǎn)外側(cè)入路不能暴露所有的腫瘤。國(guó)內(nèi)周良輔等曾報(bào)道1例應(yīng)用遠(yuǎn)外側(cè)入路的病例，由于創(chuàng)傷較大，術(shù)后出現(xiàn)了傷口愈合不良，死于嚴(yán)重顱內(nèi)感染并發(fā)癥[8]。

5.2 枕下后正中入路

以往的大多數(shù)病例采用此入路，然而國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)關(guān)于此入路的描述甚少。Samii等[17]認(rèn)為對(duì)于枕大孔區(qū)腹側(cè)型和外側(cè)型腫瘤采用傳統(tǒng)枕下中線或外側(cè)入路即可，在傳統(tǒng)入路中腫瘤不能全切并非暴露不足，而是與腫瘤包裹椎動(dòng)脈和其分支以及腦神經(jīng)有關(guān)。Tatagiba等[2]于2006年提出經(jīng)STA的手術(shù)方式，也取得了較好的手術(shù)效果。STA提供了較為良好的舌下神經(jīng)從腦干到舌下神經(jīng)管顱內(nèi)段的全程的手術(shù)視野。因?yàn)樯嘞律窠?jīng)鞘瘤常常使舌下神經(jīng)管擴(kuò)大，因而STA入路的直視視野能允許外科醫(yī)師沿著腫瘤的管內(nèi)位置找到顱外部分。STA已經(jīng)被證明提供了外到Luschka孔的外側(cè)一直到小腦中腳的良好視角[2]，也考慮到了經(jīng)常由病變導(dǎo)致的解剖的移位，標(biāo)準(zhǔn)和安全可靠的開顱，積極地手術(shù)切除病變甚至于顱外部分是可行的，不用考慮由于顱骨的磨除而耗費(fèi)時(shí)間。另外，避免了硬膜外處理頸靜脈球和頸靜脈孔。然而，如果舌下神經(jīng)鞘瘤延伸到顱外太遠(yuǎn)，STA就受到限制，就有必要進(jìn)行聯(lián)合頸部切開。

5.3 經(jīng)頸入路和顳下窩入路

適用于顱外頸部腫瘤部分的切除。舌下神經(jīng)管的硬膜外腫瘤可以通過改良的顳下窩入路切除，設(shè)計(jì)時(shí)應(yīng)該允許顯露顳下窩的上部。

5.4 其他入路

如Hakuba推薦的乳突-乳突后入路，本用于切除啞鈴型頸靜脈孔區(qū)腫瘤，Odake[4]將之用來切除啞鈴型舌下神經(jīng)鞘瘤，雖顱外部分顯露稍受限，但并發(fā)癥少。擴(kuò)大耳蝸(耳蝸-顳下窩聯(lián)合)入路或顳下窩-后顱窩聯(lián)合入路雖能充分顯露腫瘤的顱內(nèi)外部分，但術(shù)后可出現(xiàn)耳聾和面癱，不宜采用。一次性經(jīng)頸靜脈入路可以用于舌下神經(jīng)管的啞鈴型的病變的切除[18]。Rachinger[19]報(bào)道了1例顱內(nèi)外溝通型舌下神經(jīng)鞘瘤病人分兩階段切除了腫瘤。首先用枕下開顱切除顱內(nèi)部分，顱外部分的二期切除采用經(jīng)頸入路。兩階段術(shù)后恢復(fù)均良好。術(shù)中重點(diǎn)要注意椎動(dòng)脈、小腦后下動(dòng)脈及后組顱神經(jīng)等的保護(hù)。術(shù)后應(yīng)該注意后組顱神經(jīng)、小腦后下動(dòng)脈損傷帶來的并發(fā)癥，以及腦脊液漏等。有的作者建議術(shù)后早期行氣管切開，但隨著顯微外科技術(shù)的成熟和手術(shù)入路的完善，神經(jīng)外科醫(yī)生的顯微操作技術(shù)的提高，上述并發(fā)癥已大大降低。筆者推薦術(shù)中應(yīng)用顱神經(jīng)和腦干神經(jīng)電生理檢測(cè)，可以隨時(shí)提示并減少對(duì)相關(guān)顱神經(jīng)的牽拉、刺激等損害，有助于減少術(shù)后并發(fā)癥。

總之，外科手術(shù)的目的是最大程度的切除腫瘤，最大限度的保護(hù)正常組織，減少術(shù)后并發(fā)癥和死亡率。手術(shù)入路的選擇依賴于對(duì)病人的整體評(píng)估，但主要的還是依據(jù)病人的癥狀、詳細(xì)全面的查體和影像學(xué)檢查，判斷腫瘤的位置以及與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，從而為選擇手術(shù)入路提供參考。

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(收稿日期:2010-01-15)