腦梗死致Millard-Gubler綜合征33例臨床分析

[摘要] 目的 研究Millard-Gubler綜合征的臨床特征。方法 對33例腦梗死致Millard-Gubler綜合征患者的臨床資料進行回顧性分析。結果 臨床表現以病灶側外展神經癱、面神經周圍性癱、對側偏癱、中樞性舌下神經癱為主;CT或MRI檢查示腦橋腹外側區梗死灶。結論 Millard-Gubler綜合征以外展神經交叉癱為主要特征，結合CT或MRI的特定部位病灶可以作出明確診斷。

[關鍵詞] 腦梗死; Millard-Gubler綜合征; 診斷

[中圖分類號] R743.33 [文獻標識碼] A [文章編號] 1673-9701(2010)15-99-02

Millard-Gubler(橋腦基底外側)綜合征主要病因為橋腦腫瘤，其次為橋腦出血，橋腦梗死較少見[1]。我們對近年收治的33例腦梗死致Millard-Gubler綜合征患者的特征加以分析，以加深對本病的認識，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

Millard-Gubler患者33例，其中男21例，女12例，年齡42～75歲，平均59.3歲;既往有高血壓病史者28例，高脂血癥19例，糖尿病14例，風心病3例，冠心病16例;睡眠中發病22例，活動狀態下發病11例;同期住院的患者中，椎基底動脈系統梗死175例，腦橋梗死111例。

1.2 臨床表現

在33例患者中，意識障礙4例，病灶側外展不能33例，周圍性面癱30例，對側輕癱7例，病灶對側偏癱26例，頭暈或眩暈30例，飲水嗆咳26例，構音障礙27例，偏身感覺障礙16例，Horner征5例

1.3 診斷標準

急性發病，有腦血管病高危因素，符合1995年中華醫學會神經病學分會全國第四屆腦血管病學術會議制訂的腦梗死診斷標準[2]，而且以病灶側外展神經癱、面神經周圍性癱、對側偏癱為主要臨床表現，CT或MRI見腦橋腹外側面的一個楔形區內出現梗死病灶即可診斷。

1.4 方法

回顧性分析33例腦梗死至Millard-Gubler綜合癥患者的臨床資料。本組患者入院后給予阿司匹林100mg，每日1次口服(或奧扎格雷納80～160mg，每日1次，靜脈滴注)，抗血小板聚集;予舒血寧20mL，每日1次，靜脈滴注，活血通絡;降纖酶5～10單位，隔日1次，靜脈滴注，降纖;治療原發病，酌情使用甘露醇和速尿控制腦水腫，對癥及營養支持治療。

2 結果

臨床表現以病灶側外展神經癱、面神經周圍性癱、對側偏癱、中樞性舌下神經癱為主;全部患者均行CT和MRI檢查，CT顯示腦橋有低密度病灶的9例，33例患者的頭MRI均顯示腦橋腹基底外側面有長T1、長T2病灶或等T1、長T2病灶;療程2周，近期療效評價，5人痊愈，11人明顯好轉，15人好轉，1人放棄治療，1人死亡。

3 討論

Millard-Gubler綜合征即橋腦基底外側綜合征，以病灶側外展神經癱、面神經周圍性癱、對側偏癱、中樞性舌下神經癱為臨床表現;Millard-Gubler綜合征的危險因素多為高血壓、動脈硬化、糖尿病、心臟病、腦動脈瘤、動脈炎、嗜煙酒等。本組研究中高血壓病史者28例，高脂血癥19例，糖尿病14例，冠心病16例，與文獻報道腦血管病高危因素相符[3]，主要為動脈粥樣硬化[4]。Millard-Gubler綜合征的主要病因為橋腦腫瘤，其次為橋腦出血，橋腦梗塞較少見，很多醫生對此認識不足。基底動脈橋腦支(短旋動脈)供應橋腦基底部外側區，閉塞時出現該綜合征。

腦干梗死的病因與常見腦梗死基本相同[5]，病變部位主要在橋腦，因為橋腦是腦干最厚的部位，主要由基底動脈的穿支供血，流經橋腦的路徑長，是腦干梗死最好發的部位，尤其是由旁正中支供血的旁正中區[6]。有人統計發現腦橋旁正中梗死占椎基底動脈系統梗死的28.3%，因其屬于終末血管，而橋腦基底外側的梗死相對較少，但短旋動脈和橋腦旁正中動脈一樣呈直角直接起自基底動脈，如同豆紋動脈直接起自大腦中動脈一樣，易受高血壓的影響而出現脂質透明樣變或玻璃樣變，所以也易出現腦梗死。而腦橋長旋動脈供血區與小腦上動脈和小腦下動脈有吻合，側支循環較豐富，發生梗死的概率較低。本研究33例患者占同期椎基底動脈系統梗死住院患者的18.8%，占同期腦橋梗死住院患者的29.7%，與以上報道和理論基本相符。

基底動脈全長約3cm，起點一般位于橋延溝中點，由兩側椎動脈匯合而成，向上行于腦橋基底溝中。基底動脈至腦橋大腦腳溝中點延續為左右大腦后動脈，此點即基底動脈終點，位于左右動眼神經根之間。主要供應橋腦、部分小腦和部分中腦。基底動脈分支變異很多，命名也不盡相同，橋腦部分主要分支如下。

第1組，橋腦旁正中動脈，每側4～6支，每支甚短，長約3mm。從基底動脈的背面發出，稍行向外一極短的距離，便由基底溝進入腦橋。在三組腦橋支中，旁中央動脈是較細的一組，其粗細類似頭發絲，主要供應橋腦內側旁正中部，主要包括外展神經核、副外展神經核、內側縱束、錐體束等腦橋核。閉塞后出現Foville綜合征即橋腦基底內側綜合征，表現為病灶側周圍性面癱，兩眼向病灶側的同向凝視麻痹，對側偏癱。

第2組，短旋動脈，每側約5～10支，長約2cm。自基底動脈兩側發出，繞行腦橋腹面，從腦橋腹外側進入腦橋實質，主要供應腦橋腹外側面的一個楔形區，主要包括以下諸結構，皮質脊髓束和內側丘系的一部分纖維、腦橋核、腦橋小腦纖維、一部分三叉神經核、面神經核以及三叉神經根絲、面神經根絲等。一些短旋動脈也向上行，供應大腦腳的一部分。閉塞后出現Millard-Gubler綜合征。

第3組，長旋動脈，從基底動脈干的兩側發出，回繞腦橋稍斜向上后，至腦橋背面穿入腦實質，口徑一般比旁中央動脈粗，與短旋動脈相似。與小腦前下動脈一起，供應腦橋被蓋尾端的大部分;與小腦上動脈一起，供應被蓋的頭端。長旋動脈的供應區主要有:三叉神經、展神經、面神經和前庭蝸神經的腦神經核、三叉神經脊髓束、內側縱束、內側丘系、脊髓丘腦束、脊髓小腦束、結合臂和腦橋網狀結構等。閉塞后出現腦橋被蓋綜合征，以病灶側小腦性共濟失調、對側半身感覺障礙為主要表現，依病變水平可以有同側面部感覺障礙，或同側外展神經麻痹及凝視麻痹。

由以上的解剖特點可見，病灶側動眼神經癱、病灶側周圍性面癱、對側偏癱、中樞性舌下神經癱為Millard-Gubler綜合征的典型臨床表現。可以借助有無兩眼向病灶側的同向凝視麻痹和是否以共濟和感覺障礙為主，同其他腦橋綜合征相鑒別。除了典型的外展神經交叉癱外常有一些伴隨癥狀，腦干內的前庭神經核較大且表淺，對缺血很敏感，于是前庭神經核及相關的傳導通路缺血時便出現頭暈或眩暈，往往發生在發病早期;構音障礙和飲水嗆咳現象發生率很高，可能是皮質延髓束交叉過中線前被破壞，或因腦干網狀結構到運動輔佐區域聯系中斷所致。

橋腦動脈都是一些很細小的動脈，每支小血管的長短、口徑、供應范圍都不是很恒定的，與其相鄰區域的吻合情況也有很大的變化。常常一支或幾支血管完全缺失，這時，這一血管的分布區就由鄰近的或對側的同名動脈代償。因此，在腦橋這一區域企圖確切分清每支動脈的正常分布情況，往往是很困難的[7]。故臨床上典型的Millard-Gubler綜合征患者并不多見，需要結合影像學檢查來綜合分析。例如，皮質核束處于旁正中動脈和短旋動脈供血交界處，如患者僅有一側少量旁正中支或短旋支發生閉塞時，僅可累及皮質脊髓束，產生純運動型腦干梗死，酷似同側大腦半球病變，要借助于MRI檢查來鑒別。本病影像學檢查的特點是腦橋腹外側面的一個楔形區內出現梗死病灶，頭CT的檢出率很低，本研究為27.27%，MRI對本征病變部位有較高敏感性[8]，本研究中的33例患者通過MRI均找到責任病灶，而且能分辨出急性或亞急性梗死，且發病后很早即可顯影，故有疑診為該綜合征的患者都應行頭MRI檢查，以便于定性診斷。

[參考文獻]

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(收稿日期:2010-03-15)