色素沉著絨毛結節性滑膜炎的影像學診斷

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.26.001

色素沉著絨毛結節性滑膜炎又稱滑膜黃色瘤病、黃色瘤、黃色肉芽腫、絨毛性關節炎、出血性絨毛滑膜炎、關節黃色樣腫瘤、巨細胞纖維瘤、纖維含鐵血黃素肉瘤及纖維出血性肉瘤，是一種發生于滑囊、腱鞘和關節滑膜的慢性增生性疾病，惡性者罕見。由于認識不足，易被誤診為關節結核、滑膜肉瘤、巨細胞瘤、削脫性骨軟骨炎等，給早期診斷及有效治療帶來影響。我們對病理確診的10例，就其臨床表現、影像學特點、病理及鑒別診斷加以討論，以便提高對本病的認識。

資料與方法

本組10例中，男6例，女4例，年齡8～49歲，病程0.5～8年。8例發生于膝關節，2例發生于指間關節。局限性3例，彌漫性7例，有外傷者5例。

X線表現:①本病基本X線征象為關節軟組織腫脹，腫脹區可見密度增高的塊影或分葉狀影，髕上、下囊脂肪墊透明影模糊、變形或消失。本組病例均見關節軟組織不同程度腫脹，關節囊膨隆增厚，以髕上囊最顯著，清楚顯示結節狀、分葉狀塊影，邊緣可呈波浪狀、無鈣化塊影。②本病為滑膜病變，因此關節內增生的滑膜組織壓迫、侵蝕鄰近骨質，出現各種形式的骨質改變。本組局限性骨質邊緣侵蝕及小骨質狀骨缺損7例，表現為股骨關節面邊緣及脛腓骨邊緣出現淺表性骨侵蝕、模糊、凹陷及關節對應緣下見小圓形或類圓形囊狀透亮區，周邊可見薄的硬化環，部分關節面不平滑，關節間隙狹窄等。發生于指間關節引起骨皮質改變者2例，表現為骨皮質明顯增厚并伴局限性骨缺損，軟組織腫脹范圍廣泛呈結節狀，跨越關節達指骨全長。骨質疏松4例，表現為骨密度減低，骨小梁少而細。

螺旋CT:本組行CT平掃及增強掃描，主要表現:①滑囊、腱鞘、關節滑膜上局限性圓形、類圓形、分葉狀增生和彌漫性不均勻增厚并凸向關節腔內，近似或高于肌肉密度，有5例見磨玻璃樣鈣質樣高密度影。②病變(約50%)同時侵入相鄰骨端，呈現單個、多個圓形、類圓形骨質缺損、邊界清晰，伴薄層高密度硬化緣;③增強掃描明顯較均勻強化。受累關節發生退變，表現為關節邊緣增生，骨關節面下囊變，但關節間隙保持正常。④受累滑囊、腱鞘及關節腔內有少量到中等量積液。

MRI表現:本組病例MRI特點如下:

①病變滑膜呈結節狀和彌漫性增厚，T1WI與肌肉信號相似，T2WI因含鐵血黃素的順磁作用呈與肌肉相近的低信號。有2例T2WI高信號及不均勻的高低混雜信號;②與骨髓相比，滑囊、腱鞘和關節腔內積液呈長T1、長T2信號;③約60%同時出現骨侵蝕，早期骨內病變邊界模糊，后期邊界清楚并出現長T1、短T2硬化線;④Gd-DTPA靜脈注射后掃描病變區呈明顯較均勻強化。

討 論

色素沉著絨毛結節性滑膜炎病理上以滑膜增生伴有含鐵血黃素沉著及絨毛形成為特點，由于受累關節不一，臨床表現各異。本病關節液改變較特殊，故關節穿刺抽液檢查是協助診斷的重要手段。一些出血性關節疾患也可出現類似本病改變，故只要排除血液性疾患，既可根據臨床表現、關節液及滑膜的特殊改變作出初步的診斷。

本病臨床表現和影像學征象均因滑膜組織增生和出血所致，因此創傷和出血在本病中占重要地位，局部創傷后可見許多組織細胞集結于相鄰的腱鞘，繼而增生形成腫瘤樣軟組織病變。本組2/3有創傷史，符合這一論點。

本病是一種關節內滑膜病變，因而骨質改變的發生機制的基本論點是增生肥厚的滑膜侵入骨內，造成局限性骨邊緣侵蝕，小囊狀骨缺損。本組病例支持骨改變是由于病變的滑膜對骨外表和骨內直接壓迫或侵蝕所致。當發現關節或跨關節骨質出現破壞并有結節狀或分葉狀軟組織腫塊影，就應高度考慮本病。

滑囊、腱鞘或關節滑膜局限性圓形、類圓形、分葉狀增生(或)和彌漫性不均勻增厚并凸向關節腔內，近似或高于肌肉密度，可同時侵入相鄰骨端。T1WI和T2WI均呈與肌肉相近的低信號。少數T2WI呈高信號或不均勻高低混雜信號。增強掃描明顯均勻強化。