頸靜脈孔區頸靜脈球瘤的影像學診

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.26.001

頸靜脈球瘤是發生在顱底頸靜脈孔區及其附近的腫瘤，其多發生于頸靜脈球外膜的球樣小體，故亦被稱為頸靜脈體瘤。本病還被稱為化學感受器瘤、非嗜鉻性副神經節瘤、鼓室體瘤等。少數具有內分泌功能，特稱為嗜鉻性頸靜脈球瘤或功能性副神經節瘤，這一類約占頸靜脈球瘤的1%。可在10歲以上任何年齡組發病，女性多于男性，常以搏動性耳鳴、聽力減退為首發癥狀[1]。

頸靜脈孔區解剖基礎[2]

骨性結構:頸靜脈孔位于外耳道下方和顱后窩巖枕裂的后端，由枕骨的頸靜脈切跡和顳骨的同名切跡圍成。其周圍結構包括:①前方與頸動脈管以頸動脈嵴相分隔;②后方與乙狀竇溝之間以一彎月形骨嵴分界;③內側與枕骨基板相鄰;④外側與面神經垂直段相鄰;⑤上方與鼓室、后半規管、內耳道等結構相鄰;⑥下方與舌下神經管相鄰。耳蝸導水管(或稱蝸小管)的開口呈喇叭狀，位于頸靜脈孔的前上方。前庭小管的外口(或稱內淋巴囊裂)位于頸靜脈孔的外上方，呈裂隙狀。內耳道、頸靜脈孔和舌下神經管自上至下依次排列。髁管位于頸靜脈孔的后內側。雙側頸靜脈孔常不等大，以右側頸靜脈孔大于左側更常見。頸靜脈孔分為內口、球部和外口。從內側觀察，頸靜脈孔內存在由顳骨和枕骨形成的伸向孔內的突起，分別稱為顳突和枕突。二者相對不連接，將頸靜脈孔分為前后兩部分。

神經結構:舌咽神經由延髓橄欖后溝出腦，經舌咽道入頸靜脈孔。在頸靜脈孔內口，舌咽神經位于迷走、副神經的前上內方。進入頸靜脈孔后，舌咽神經走行于蝸小管外側的骨溝內，位于巖下竇的前方或外側。在外口處，舌咽神經位于頸靜脈球的前內側，迷走、副神經的前方出顱。舌咽神經在頸靜脈孔下方的巖小窩內形成巖神結節(舌咽神經下神經結)，自此節發出鼓室神經(Jacobson神經)。鼓室神經穿經鼓室小管下口，經鼓室小管入鼓室內側壁上升，在鼓室岬表面加入鼓室神經叢。

迷走神經自延髓橄欖后溝出腦，與舌咽神經最下根絲相距約2mm，和副神經共同穿迷走道進入頸靜脈孔。在頸靜脈孔內，迷走、副神經位于頸靜脈球內側，舌咽神經和巖下竇后方。迷走神經在頸靜脈孔內有一小珠狀膨大，稱頸靜脈神經節或迷走神經上節，并發出耳支和腦膜支。

副神經由延髓根和脊髓根兩部分構成，延髓根為兩根中較細的一根，位于迷走神經根下方，以4～5條根絲出橄欖后溝，脊髓根有6～7條根絲，出脊髓后合成一條上升干，穿枕大孔后轉向外側與延髓根合成一干，并與迷走神經伴行穿迷走走道入頸靜脈孔。在頸靜脈孔內位置同迷走神經。

靜脈結構:乙狀竇從頸靜脈球后方，沿乙狀竇溝彎向下內，橫過乙狀竇溝和頸靜脈孔移行處之彎月行骨嵴匯入頸靜脈球。頸靜脈球位于頸靜脈窩內。頸靜脈球的大小變異較大，雙側頸靜脈球常不等大。巖下竇是僅次于乙狀竇匯入頸靜脈球的重要血管。它起源于海綿竇后下部，在巖枕裂上面的兩層硬腦膜之間向后外行于頸靜脈孔前面，在孔內匯入頸靜脈球或頸內靜脈。巖下竇匯入頸靜脈球的位置可有不同形式。髁導靜脈、舌下神經管靜脈叢也匯入頸靜脈球或頸內靜脈。

動脈結構:分布于頸靜脈孔區內的動脈，有頸外動脈之分支咽升動脈的腦膜后動脈(或稱神經腦膜支)，此動脈在頸靜脈孔處分為兩支，即舌下神經管支和頸靜脈孔支。舌下神經管支進入舌下神經管，分支供應舌下神經;頸靜脈孔支，行頸靜脈孔，分支供應第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ對顱神經。

頸靜脈球瘤的影像表現

CT表現:既往頭顱X線平片只能通過頸靜脈孔像顯示頸靜脈孔擴大、骨質破壞，當腫瘤較大時，可有巖尖、枕大孔、內耳道等結構的骨質改變。CT檢查可以在早期即清晰顯示病變的骨質侵蝕。高分辨率CT可顯示患者顳骨的細微解剖并了解骨質的破壞情況，可以顯示腫瘤對聽小骨、面神經管、半規管和耳蝸等精細結構的侵犯情況，并能清晰地判斷腫瘤的擴散途徑及范圍。頸靜脈球瘤的擴散途徑包括:①沿咽鼓管和顱底骨孔分別進入鼻咽部和顱底部;②沿頸內動脈至中顱窩;③沿頸內靜脈和舌下神經管進后顱窩;④沿鼓室蓋至中顱窩底，經迷路圓窗到內耳道進橋小腦角。Fish根據腫瘤的大小和范圍分為4型:A型，腫瘤局限于耳內;B型，腫瘤在中耳并累及乳突未到下迷路;C型，腫瘤侵犯下迷路到巖尖;D型，腫瘤侵犯硬腦膜進入顱內[3]。

MRI表現:頸靜脈球瘤在MRTIWI表現為等信號，T2WI呈高信號。由于富血供，增強后病灶呈現明顯強化。其內部血管由于血流的改變在T1WI、T2WI呈點、線狀低信號——“椒鹽征”，該征象被認為是頸靜脈球瘤的特征性表現。MR動脈成像更可直接顯示病灶與相鄰動脈關系，以及側支循環情況。并通過顱底血管環的顯示，協助判斷外科手術的可行性。

根據Glasscock-Jackson關于頸靜脈球瘤的分類標準，CT、MRI可以清晰顯示其各亞型的影像學表現。Ⅰ型，腫瘤侵犯頸靜脈球、中耳及乳突;Ⅱ型，腫瘤累及內耳道并可有顱內侵犯;Ⅲ型，腫瘤累及巖尖，可侵犯顱內;Ⅳ型，腫瘤越過巖尖，侵及斜坡或顳下窩，可侵犯顱內[4]。

鑒別診斷

在頸靜脈孔區的原發腫瘤中，頸靜脈球瘤占90%左右。頸靜脈球瘤的鑒別診斷包括:①頸靜脈孔區血管性病變:頸內動脈異位、高位頸靜脈球、原始鐙骨動脈殘存、頸內動脈動脈瘤等。上述病變多見于中耳，亦常表現為搏動性耳鳴，但CT檢查無骨質蟲蝕樣破壞;②其他腫瘤性病變:常見有神經鞘瘤、腦膜瘤。二者雖然常表現為頸靜脈孔綜合征的癥狀，但病灶內少見血管流空征象。

總之，隨著影像設備的不斷發展，尤其多層螺旋CT及MR價差的迅速推廣，允許我們更為細致地探討顱底區病變，合理應用這些檢查技術，將適應并推動顱底外科、顯微外科的發展，為臨床提供更準確、客觀的影像依據。

參考文獻

1 蘭寶森.中華影像醫學-頭頸部卷.北京:人民衛生出版社，2002:114-115.

2 田勇泉.耳鼻咽喉科學.北京:人民衛生出版社，2001:286-288.

3 李松年.現代全身CT診斷學.北京:中國醫藥科學出版社，1990:295-297.

4 金中高，姚振威，等.頸靜脈孔區腫瘤的MRI診斷.實用放射學雜志，2007，23(2):184-186.