原發性肝淋巴瘤誤診為肝膿腫原因分析

車彥鵬，宋文卿，李春雨

（黑龍江省大慶市龍南醫院普外科，黑龍江大慶 163453）

惡性淋巴瘤是一種起源于淋巴造血組織的實體性腫瘤，最常侵犯的部位為胃腸道、淋巴結、脾臟和骨髓，而原發于肝臟者罕見。由于本病發病率較低，同時臨床和影像學表現缺乏特異性，術前難以準確診斷。本文報道1例我院收治的原發性肝淋巴瘤（primary lymphoma of the liver，PLL）誤診為肝膿腫病例，并結合以往文獻探討該病的誤診原因。

1 資料與方法

1.1 一般資料

患者男，56歲，因“腹部不適1年，加重1個月”為主訴入院。入院查體：皮膚鞏膜無黃染，淺表淋巴結未觸及腫大，腹軟，右上腹略飽滿，壓痛（+），無反跳痛及肌緊張。實驗室檢查結果：WBC 8.70×109/L，S/St 74.7%，ALT 10 U/L，ALP 98 U/L，GGT 36 U/L，TP 69.5 g/L，ALB 30.3 g/L，TBIL 14.9 μmol/L，DBIL 405 μmol/L，HBsAg（-）。 腫瘤系列：CEA 1.29 ng/ml（0～6.20 ng/ml），CA199 3.23 U/ml（0～33 U/ml），AFP 2.13 ng/ml（0～7 ng/ml）。螺旋CT平掃+增強掃描：肝左葉不規則低密度灶5.03 cm×5.25 cm，其內密度不均勻，有氣體影，壁厚度不均勻，增強后病灶邊緣逐漸強化，延遲后強化程度高于周圍肝實質。診斷意見：肝左葉病變，性質待定，肝膿腫？肝內膽管及膽總管上段輕度擴張，考慮肝內病變壓迫膽總管所致。肝門部積液，脾大（圖 1）。

1.2 方法

我院行肝Ⅱ、Ⅲ段切除術。術中見腫瘤位于肝Ⅱ、Ⅲ段，大小6 cm×5 cm×4 cm，質地硬，無包膜，與周圍組織界限不清，為實質性，呈灰白色，剖面呈魚肉狀，中心部壞死（圖2）。探查肝臟其他部位無衛星結節，無肝內轉移，無肝門淋巴結及肝十二指腸韌帶淋巴結轉移。送檢標本，鏡下所見：腫瘤細胞彌漫排列，細胞胞體較大，核大，核仁明顯。匯管區周圍纖維化，小膽管增生及淋巴細胞浸潤。病理診斷：肝硬化伴非霍奇金淋巴瘤（符合彌漫大B細胞型）（圖3）。免疫組化結果：CD3（-），CD10（-），CD79a（+），CD30（±），bcl-2（+），CK（-），AFP（-），CD5（-），CD138（-）。 術后隨訪 2 個月，患者生活良好，無腫瘤復發。

2 誤診原因及分析

2.1 病因分析

原發性肝淋巴瘤臨床少見，其病因尚未完全認識清楚。原發性肝淋巴瘤多見于免疫抑制或機體免疫系統接受長期刺激的患者。Ohsawa等[1]報道在原發性肝淋巴瘤發病前有96%（西方國家）或44%（日本）的患者有慢性肝病。國外學者報道在原發性肝淋巴瘤的瘤細胞內檢測到HCV基因組，推測原發性肝淋巴瘤可能與肝臟慢性局部炎癥、淋巴細胞受到肝炎病毒損害而發生惡變有關，原發性肝淋巴瘤的組織發生可能起源于肝臟匯管區內的淋巴組織[2]，但本例患者無肝病病史。

2.2 臨床表現分析

原發性肝淋巴瘤以腹痛、乏力、淋巴瘤癥狀（消瘦、發熱）、消化道癥狀為主要表現，體檢示肝腫大，實驗室檢查示血清轉氨酶、乳酸脫氫酶、β2微球蛋白升高，部分合并血鈣升高、血小板減少，而AFP、CEA在正常范圍內[3]。其他少見表現包括黃疸、胸膜滲出、血小板減少、高鈣血癥、代謝性酸中毒等。其臨床上往往缺乏特異的癥狀和體征，易造成誤診。

2.3 影像學檢查分析

原發性肝淋巴瘤的彩超、CT和MRI表現無特異性，不易與肝臟其他良惡性腫瘤鑒別。原發性肝淋巴瘤在超聲影像中多表現為低回聲。平掃CT常表現為不規則低密度灶，多為單一病灶，也可表現為多葉病灶；在病灶中心壞死區可有更低密度區。增強掃描顯示病灶無明顯強化或僅表現為輕度強化。MRI表現為T1WI肝臟所有病變均呈低信號，T2WI大多數呈高信號，增強掃描表現為無明顯強化或輕度強化。肝動脈造影常表現為血管穿過病灶或病灶沿血管浸潤而血管本身無明顯狹窄、包繞等受侵表現，這種表現具有一定的特征性。

3 討論

原發性肝淋巴瘤的發病率僅占肝臟惡性腫瘤的0.1%，占結外淋巴瘤的0.4%，占所有非霍奇金淋巴瘤的0.016%[4]。原發性肝淋巴瘤在臨床上非常罕見，其臨床及影像學表現無特異性，誤診率高，本例患者無肝病病史，CT影像學表現為壞死中心有氣體密度影，據此術前診斷考慮肝膿腫。目前原發性肝淋巴瘤診斷標準不統一，新近文獻報道標準為：①臨床癥狀主要由肝浸潤引起；②無其他組織、器官侵犯及遠處淋巴結腫大；③無外周血白細胞浸潤；④骨髓檢查正常[5]。因此，要加強完善對原發性肝淋巴瘤的認識，還需要進一步研究和數據統計。如考慮肝淋巴瘤的可能性時，應作經皮肝穿活檢或腹腔鏡肝活檢，最終依賴病理檢查，免疫組化檢查有助于原發性肝淋巴瘤的診斷及類型的確定，臨床上應盡可能避免誤診。

[1]Ohsawa M,Aozasa K,Horiuchi K,et al.Malignant lymphoma of the liver.Report of five cases and review of the literature[J].Dig Dis Sci,1992,37(7):1105-1109.

[2]Hignchi T,Nomoto K,Mori H,et al.Case report:primary hepatic lymphoma associated with chronic liver disease[J].J Gastroenterol Hepatol,1997,12(3):237-242.

[3]Page RD,Romaguera JE,Osborne B,et al.Primary hepatic lymphoma:favorable outcome after combination chemotherapy[J].Cancer,2001,92(8):2023-2029.

[4]劉哲,馮玉泉,李志偉,等.原發性肝淋巴瘤臨床病理特點及治療(附5例報告)[J].中華肝膽外科雜志,2002,8(3):169-171.

[5]Fernandez MP,Rcdvanly RD.Primary hepatic malignant neoplasms[J].Radiol Clin North Am,1998,36(2):333-348.