表現(xiàn)為假性泌乳素腺瘤的鞍區(qū)脊索瘤

宋 操， 葛鵬飛，陳大偉， 綦 斌，羅毅男， 徐 寧

脊索瘤是顱內(nèi)少見(jiàn)的、生長(zhǎng)緩慢的惡性腫瘤，大約占顱內(nèi)腫瘤的0.15%，常位于斜坡區(qū)［1］。鞍區(qū)脊索瘤較為罕見(jiàn)。在此，我們報(bào)告1例臨床癥狀表現(xiàn)為假性泌乳素腺瘤的鞍區(qū)脊索瘤，同時(shí)該脊索瘤還導(dǎo)致漸進(jìn)性動(dòng)眼神經(jīng)癱。

1 病例報(bào)告

患者，女，61歲。無(wú)明顯誘因致右眼上瞼漸進(jìn)性下垂一個(gè)月就診。查體:右眼上瞼上抬不能，右側(cè)眼球運(yùn)動(dòng)限于外展方向、瞳孔直徑約4.5mm、直接及間接對(duì)光反射消失。雙眼顳側(cè)偏盲。CT掃描顯示鞍區(qū)一類(lèi)圓形占位性病變，呈高密度影像，未見(jiàn)骨質(zhì)破壞。磁共振掃描可見(jiàn)該病變大小約2.3cm×1.8cm ×2.6cm，T1加權(quán)像呈等信號(hào)，T2加權(quán)像呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描后強(qiáng)化不均勻。該病變位于鞍區(qū)偏右側(cè)，導(dǎo)致同側(cè)海綿竇及視交叉受壓，垂體柄受壓并偏向?qū)?cè)。在MRI上未見(jiàn)垂體影像。垂體功能5項(xiàng)檢查顯示泌乳素為1031.5mIU/ml(女性正常范圍:58.1 ～ 416.4mIU/ml)，游離T3 為2.67pmol/L(正常值為3.1 ～6.8)，總T3為0.85nmol/L(1.3 ～ 3.1nmol/L)，總 T4為 56.65nmol/L(66.0 ～ 181.0 nmol/L)。因此，考慮該患者為“泌乳素型垂體腺瘤”并收入院。鑒于腫瘤偏向一側(cè)、且動(dòng)眼神經(jīng)癱癥狀為腫瘤壓迫海綿竇外側(cè)壁所致，決定采用開(kāi)顱手術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤呈灰白色、質(zhì)地較軟，腫瘤內(nèi)部夾雜有纖維樣組織，未見(jiàn)陳舊性出血。由于腫瘤與海綿竇粘連緊密，在顯微鏡下進(jìn)行了次全切除。術(shù)后病理組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞為空泡樣、呈巢狀或條索狀分布在粘液樣基質(zhì)中;腫瘤細(xì)胞對(duì)S-100抗體及細(xì)胞角蛋白抗體呈陽(yáng)性反應(yīng)，對(duì)泌乳素抗體無(wú)反應(yīng)。因此，基于組織學(xué)檢查結(jié)果，病理診斷為“鞍區(qū)脊索瘤”。術(shù)后患者有一過(guò)性尿崩癥，給予垂體后葉素皮下注射等對(duì)癥治療，患者恢復(fù)良好。術(shù)后第7天其泌乳素水平已經(jīng)降至453.7mIU/L，術(shù)后第10天出院。隨訪半年，其動(dòng)眼神經(jīng)癱完全恢復(fù)，但仍有部分偏盲。

2 討論

鞍區(qū)常見(jiàn)的腫瘤為垂體瘤、腦膜瘤及顱咽管瘤，偶見(jiàn)有鞍區(qū)脊索瘤報(bào)道。鞍區(qū)脊索瘤的常見(jiàn)癥狀為頭痛、視力下降、復(fù)視以及上瞼下垂，罕見(jiàn)導(dǎo)致內(nèi)分泌功能異常，自1966年以來(lái)只有5例鞍區(qū)脊索瘤表現(xiàn)為高泌乳素血癥［1～3］。能夠?qū)е卵迕谌樗厮缴撸诮M織學(xué)上不是泌乳素腺瘤的鞍區(qū)腫瘤被稱(chēng)為假性泌乳素腺瘤［2］。在本病例中，我們采用免疫組化方法證明了脊索瘤細(xì)胞不具有分泌泌乳素的能力，因此患者血清中升高的泌乳素不是緣于腫瘤細(xì)胞的直接分泌。并且，以往還曾報(bào)告過(guò)發(fā)生于鞍區(qū)的雪旺氏細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤及混合性生殖細(xì)胞瘤等都可以導(dǎo)致血清泌乳素升高［4～6］。由于MRI顯示該患者垂體柄受腫瘤壓迫，因此該病例的泌乳素升高考慮為垂體柄受壓所致，即當(dāng)垂體柄受到腫瘤壓迫后導(dǎo)致多巴胺釋放減少，作為代償泌乳素釋放增加。動(dòng)眼神經(jīng)癱較常見(jiàn)于垂體卒中的患者中，主要表現(xiàn)為上瞼下垂，同側(cè)瞳孔散大且對(duì)光反射消失，但多為急性起病。在本病例，上眼瞼下垂為患者的主要癥狀，而且為漸進(jìn)性發(fā)展。我們檢索國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)以及Pubmed，尚未見(jiàn)關(guān)于鞍區(qū)脊索瘤可以導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)癱的報(bào)告。但是，與本病例相似，有報(bào)告指出一位80歲女性鞍區(qū)脊索瘤患者也有上瞼漸進(jìn)性下垂的癥狀，并且MRI證實(shí)其原因也是由于腫瘤對(duì)海綿竇壁的壓迫所致［1］。

影像學(xué)是術(shù)前診斷顱內(nèi)脊索瘤的主要方法。對(duì)于鞍區(qū)脊索瘤，較典型的CT影像是鞍區(qū)有骨質(zhì)破壞，而不是在垂體瘤中所見(jiàn)到蝶鞍增大呈氣球樣改變，此特點(diǎn)較有特異性，有助于術(shù)前明確診斷。但是，在本病例中，術(shù)前CT及術(shù)中觀察均未見(jiàn)到顯著的鞍區(qū)骨質(zhì)破壞，其原因可能是由于腫瘤體積尚小，未侵襲周?chē)琴|(zhì)。有報(bào)道指出，硬膜內(nèi)脊索瘤不會(huì)導(dǎo)致周?chē)琴|(zhì)破壞，但是無(wú)論是術(shù)前影像還是術(shù)中所見(jiàn)均未發(fā)現(xiàn)本例脊索瘤位于硬膜內(nèi)。與本病例相似，一位患有較大鞍區(qū)脊索瘤的63歲女性患者也不存在鞍區(qū)骨質(zhì)破壞［1］。磁共振診斷脊索瘤缺乏特異性，在T1加權(quán)像上，脊索瘤常呈輕度到中度的低信號(hào);在T2加權(quán)像上，可呈均一或不均一的高信號(hào)。增強(qiáng)掃描后，脊索瘤常呈不同程度的強(qiáng)化。本病例的MR特點(diǎn)與以上描述的脊索瘤MR特征相符。不同的是，本病例中，腫瘤內(nèi)部存在的纖維結(jié)締組織使腫瘤在MRI影像上呈分葉狀。

手術(shù)切除是治療脊索瘤的最佳選擇，經(jīng)鼻蝶入路以及開(kāi)顱手術(shù)均可用于顯微手術(shù)切除脊索瘤。經(jīng)鼻蝶入路具有微侵襲的特點(diǎn)而且其療效滿(mǎn)意，但是難于切除與海綿竇粘連緊密的腫瘤。由于本病例術(shù)前癥狀及影像學(xué)檢查提示腫瘤與海綿竇壁有著密切的關(guān)系，因此我們選擇了開(kāi)顱手術(shù)，術(shù)后一過(guò)性尿崩癥考慮為垂體柄受騷擾所致。術(shù)后7d血清學(xué)檢查泌乳素水平顯著下降。脊索瘤對(duì)化療不敏感，雖然放療可以作為術(shù)后的輔助治療方法，但是，其療效還有待進(jìn)一步明確。由于病例少且缺乏長(zhǎng)期隨訪結(jié)果報(bào)告，表現(xiàn)為假性泌乳素腺瘤的鞍區(qū)脊索瘤預(yù)后尚不清楚。但是，Thoudou等總結(jié)無(wú)高泌乳素血癥表現(xiàn)的鞍區(qū)脊索瘤的平均生存期為45.4個(gè)月，最長(zhǎng)存活時(shí)間超過(guò)了10年，最短的也有11個(gè)月［1］。

鞍區(qū)脊索瘤雖然少見(jiàn)，但是可以導(dǎo)致高泌乳素血癥以及動(dòng)眼神經(jīng)癱，應(yīng)作為鞍區(qū)腫瘤的鑒別診斷內(nèi)容之一。盡管經(jīng)鼻蝶入路廣泛地用于切除鞍區(qū)腫瘤，但是對(duì)于與海綿竇壁關(guān)系密切的脊索瘤，開(kāi)顱術(shù)仍然是一個(gè)較可靠的治療選擇。

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