章燕幸綜述, 吳承龍審校
良性陣發性位置性眩暈(benign paroxysmal positional vertigo,BPPV)是因特定頭位改變而誘發的陣發性短暫眩暈,占周圍性眩暈的60%。發病率約為64/10000,終身患病率約為2.4%。發病高峰在50~70歲,女性發病率是男性的2倍[1]。特點為眩暈發作短暫,通常數秒至1min,與頭位改變有關,大多數患者在坐起、躺下或前傾、后仰或床上翻身時出現,但無耳聾或耳鳴伴發,常被誤診為其他疾病而延誤治療。該病由Barany(1921年)首先描述,并由Dix和Hallpike(1952年)進一步詳細說明。
膜迷路內有5個與前庭功能相關的結構:前半規管(anterior semicircular canal,AC)、后半規管(posterior semicircular canal,PC)、水平半規管(horizontal semicircular canal,HC)、球囊和橢圓囊。毛細胞是前庭器官的外周感受器,其靜纖毛埋在橢圓囊斑、球囊斑和3個半規管的壺腹帽中。橢圓囊和球囊各有一個位覺斑,位覺斑的表面有一層膠質膜,內有大量的碳酸鈣結晶(耳石),其比重高于內淋巴2倍多。橢圓囊和球囊借此對直線加速度和重力作用作出反應,感知頭部的位置和運動。耳石是BPPV的發病基礎,對其病理生理過程的解釋目前存在2種假說。Schuknecht(1969)[2]發現3例生前患BPPV的患者死后顳骨病理切片見后半規管壺腹嵴有致密顆粒附在嵴頂的橢圓囊側,為嗜堿性顆粒,提出了壺腹嵴頂耳石癥(cupu1olithiasis)學說。認為來自橢圓囊的變性耳石脫落后粘附于后半規管壺腹嵴頂,從而使其對重力變化的敏感性增加。當頭位改變時,尤其是后半規管與重力平行時,可出現壺腹嵴耳石變位,發生眩暈和眼震。然而該理論無法解釋BPPV的所有特征。Hall(1979)[3]根據重復刺激疲勞性提出管石癥(canalithiasis)學說,認為變性耳石顆粒并非粘附于后半規管壺腹嵴,而是懸浮于半規管長臂的內淋巴中,當頭部處于誘發體位時,內淋巴中稠密物運動引起內淋巴流動而使壺腹嵴受牽引偏移出現癥狀。該理論基本可以解釋BPPV的所有臨床特征:眼震潛伏期是因為重力影響下使耳石開始移動需要時間;眼震時限短暫是因為頭位不變后,耳石到達半規管最低點并停止移動,內淋巴也停止流動;頭位回到原位,耳石反方向移動,產生又一次眩暈;眼震和眩暈的疲勞性可由于反復誘發后引起耳石破碎,刺激減輕。Parnes和McClure[4]在患者手術中直接觀察到后半規管中有游離的耳石,從而證實了該理論,已得到大多數學者的認可,并成為管石復位技術的理論基礎。
BPPV的病因不清,多數病例發病并無明顯誘因(特發性),繼發性最常見的原因有[1,5~7]:(1)頭部外傷;(2)中內耳病變如中耳炎、耳硬化癥、突發性耳聾、梅尼埃病、耳部手術、耳氣壓傷均可致耳石脫落;(3)偏頭痛可繼發BPPV,其機制可能是內耳動脈血管痙攣導致耳石脫落;(4)內耳循環障礙,使橢圓囊斑變薄,附在其上的耳石脫落,進入半規管或壺腹嵴;(5)耳石膜自身老化、退變至耳石脫落。動物試驗證明氨基糖甙類抗生素中毒的前庭器可見耳石變性脫落,人類該類藥物中毒也可造成耳石脫落產生BPPV。
BPPV可累及后半規管、水平半規管、前半規管、甚至多管同時受累[5,6,8]。
3.1 后半規管良性陣發性位置性眩暈(PC-BPPV) 由于PC在3個半規管中位置最低,在重力作用下,耳石最易進入PC導致BPPV,故此型最常見,占85% ~90%。突然坐起、躺倒或彎腰時誘發,Dix-Hallpike試驗向患側轉45度時可引發眩暈和眼震,眼震為朝向下方側耳(快相向地性)、帶上跳性垂直成分的旋轉性眼震,出現癥狀前有5~15s的潛伏期,持續時間不超過30s,有疲勞現象。
3.2 水平半規管良性陣發性位置性眩暈(HC-BPPV)此型僅占5%~15%,因HC的水平走向有利于耳石進入前庭而達到自凈作用。與PC-BPPV相比具有潛伏期短、無疲勞性及伴有特征性眼震等特點。平臥轉頭或翻身最易誘發出眩暈,多數患者經過1~3s的潛伏期,少數無潛伏期;反復行平臥側頭試驗,眩暈程度及眼震強度均未見減輕,即無疲勞性;HC-BPPV的眼震表現為水平向下或水平向上。水平向下性眼震與半規管耳石癥有關:當平臥頭向右側時,如果耳石位于右HC,則耳石隨重力向橢圓囊方向移動,使壺腹嵴毛細胞向動毛側偏移,導致右側毛細胞興奮,臨床出現與右側HC空間位置相一致的眼震,表現為水平向右(即水平向下);水平向上性眼震與壺腹嵴頂耳石癥有關:當平臥頭向右側時,如耳石黏附在左側HC,則耳石帶動左側壺腹嵴毛細胞向動毛側偏移,左側HC毛細胞興奮性增高,出現的眼震與左側HC一致,眼震表現為水平向左(即水平向上)。
3.3 前半規管良性陣發性位置性眩暈(AC-BPPV) 此型罕見,多是治療其它類型BPPV的不良反應(稱為半規管轉換)。慢性或持續性AC-BPPV極少,因為AC的后臂直接下行進入總腳,管內的耳石極易進入橢圓囊達到自凈作用。Dix-Hallpike試驗出現眼震方向為垂直下跳性、略帶旋轉性并指向受試耳(快相離地性)。
3.4 混合型BPPV 2個或2個以上半規管同時罹患。最常見治療過程中耳石移動到鄰近的另一半規管,稱為“半規管轉換”,如PC-BPPV合并HC-BPPV。雖然如此,眼震仍以單個半規管為主。
4.1 診斷 BPPV診斷依據病史和體格檢查。重點在于病史,如眩暈持續時間,伴隨癥狀(聽力下降、耳鳴、耳痛、畏光)。典型癥狀為特定頭位引起伴有眼震的陣發性旋轉性眩暈,大多數患者在坐起、躺下、翻身、前傾或后仰時出現,但無耳聾或耳鳴伴發。眩暈發作持續時間短暫,一般為10~30s,頭位保持不動即迅速緩解,重復誘發頭位眩暈可反復出現。部分患者在發作后仍感頭昏眼花和行走不穩。Dix-Hallpike試驗、仰臥側頭位試驗分別為PC-BPPV和HC-BPPV的標準診斷試驗[5,8]。眼震的觀察在BPPV診斷及病側、半規管定位上極為重要,采用Frenze眼鏡或視頻眼震圖監視能對眼震的特征進行較為準確的觀察,提高眼震檢出率,但有引起固視抑制的可能。在使用裸眼觀察時為提高準確性,一方面在頭位改變后,需即刻用手指撐開患者眼瞼仔細觀察;另一方面,由于試驗誘發眩暈特征與眼震一樣,為由弱漸強再減弱至消失,在觀察中及時了解并發眩暈的情況,反過來有助于對眼震的觀察。
4.2 鑒別診斷 BPPV應與梅尼埃病、前庭神經炎、突發性聾、椎-基底動脈系統短暫性腦缺血發作及后顱窩病變等鑒別[5,6,8]。梅尼埃病眩暈發作不是由體位改變誘發,持續時間長達30min至數小時,且伴有耳鳴和聽力下降;前庭神經炎發病前數周內可有上呼吸道感染史,眩暈和眼震一般為持續性,通常數天或數周后緩解,前庭功能減退但無耳鳴和聽力異常;突發性聾患者可出現眩暈,但極少反復發作,聽力損傷快且嚴重,為感音神經性聾;椎-基底動脈系統短暫性腦缺血發作多發生在老年患者和有高血壓、糖尿病、高脂血癥等危險因素的患者,可伴有顱神經損害和感覺運動障礙等表現,單次發作持續時間較長。腦干小腦病變可產生類似ACBPPV的下跳性位置性眼震。Bertholon等[9]曾研究了50例下跳性位置性眼震,發現3/4患者為中樞神經系統病變,僅有1/4為AC-BPPV。因此對于耳石復位效果差或頻繁發作的頑固“BPPV”應行頭部影像學檢查以排除中樞性病變。此外,藥物也可以引起眩暈的不良反應,如卡馬西平、苯妥英、降壓藥和心血管藥物等。
5.1 物理治療
5.1.1 PC-BPPV 目前 PC-BPPV多采用 Semont法和Epley法。Semont法(又稱為管石釋放法):目的是通過受累半規管的末端開口將耳石復回橢圓囊。最初該法操作后要求患者保持頭部垂直位至少48h,避免頭部快速上下移動,健側半臥位至少1w。研究顯示,Semont法一次有效率達84%;兩次有效率達93%;復發率為4%[5,6]。Epley法(又稱為管石復位術):目的是通過重力作用將耳石從后半規管移回到前庭,沉積在內淋巴清除耳石,多數患者在數天內溶解吸收,有效率達85%[6]。該方法比Semont法溫和簡單,適用于老年人。最初Epley法還包括乳突震蕩(復位過程中將震蕩儀放在受累側乳突以移除耳石),復位后要求患者保持頭部垂直位至少48h,戴頸托,避免頭部后仰導致耳石因重力作用再回到PC。對15個相關研究的綜合分析顯示Epley法能有效緩解癥狀,但缺乏足夠證據證實乳突震蕩法和體位限制有益[10,11]。自我療法[12~14]:Brandt-Daroff法產生于 1980 年,是一種家庭自我練習法,主要用于PC-BPPV的治療,目的是促進耳石松動和消散。改良Epley法是管石復位的自我練習法,無需乳突震蕩和頭位限制,文獻報道優于Brandt-Daroff法,對于多數患者來說家庭練習無風險,且是一種有效的附屬治療,適用于一次復位無效或頻繁發作的患者。
5.1.2 HC-BPPV 治療 PC-BPPV的復位技術通常對HC-BPPV無效,最佳療法未知,文獻報道最常用的方法是翻滾法(Lempert法或barbecue翻滾法)或相似的方法,有效率<75%[15]。治療取決于明確受累側,如果HC-BPPV出現在PC-BPPV治療后,受累側很可能在PC同側。通常仰臥側頭試驗眼震最強的一側被認為是受累側。
5.1.3 AC-BPPV 多種方法用于治療AC-BPPV,但因樣本量小,迄今為止國內外研究均缺乏對照,且由于解剖結構的原因,AC的耳石較PC的耳石更容易回到橢圓囊,自然緩解率高,故很難判斷究竟是治療有效還是自然緩解[8]。
5.1.4 并發癥 物理治療最常見的并發癥包括惡心、嘔吐、昏厥、蒼白、出冷汗或發生管道轉換(如PC轉至HC,發生率達 6%)[5,6,10,11]。Bergin 等[16]報道 1 例 Epley 法復位后并發頸內動脈夾層的患者。美國耳鼻喉科學頭頸外科協會2008年頒布的BPPV診療指南建議對于患有不穩定頸椎病變、脊髓損傷、嚴重的血管病變或不能移動頭部的患者應禁忌復位[17]。
5.2 藥物治療 常規藥物治療包括抗毒蕈堿(東莨菪堿)、止吐藥(甲氧氯普胺,氯丙嗪)、某些鈣通道阻滯劑(桂利嗪)、苯二氮卓類(地西泮),然而研究顯示沒有證據支持這些藥物在BPPV常規治療中的應用,故指南建議除短期控制患者的惡心嘔吐癥狀外,不推薦使用前庭抑制劑作為慢性眩暈的長程治療,因藥物會抑制前庭反射導致前庭代償功能減弱影響康復[5,6,17]。
5.3 手術治療 由于管石復位技術的廣泛應用,手術應用減少,專家推薦手術僅限于癥狀頑固、所有非手術治療無效的難治性患者。常用的術式有兩種:后壺腹神經橫切術或后半規管開窗填塞術。對6項非雙盲回顧性研究分析顯示手術治療對緩解癥狀效果顯著,但感音神經性耳聾是最常見的并發癥[5,6,18]。
大多數學者認為BPPV是一種自限性疾病。研究發現未經治療的PC-BPPV和HC-BPPV患者從癥狀出現到自行緩解的時間分別為39d和16d,BPPV自行緩解的原因是自然的頭位改變使漂浮的耳石回到橢圓囊。因為解剖原因,HC的耳石較PC的耳石更容易回到橢圓囊[5,19]。BPPV可在數周到數月內消退,但可能在數月或數年后復發。隨訪5年BPPV成功治療后的復發率達到33.1%,53.8%在兩年內復發,頭部外傷和梅尼埃病是復發最主要的因素[20]。
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