探討重度脊椎畸形的治療

劉立志

1 重度脊柱畸形的病因

特發性脊柱側凸青少年AIS是一種嚴重危害青少年生長發育的常見脊柱畸形。有關AIS發病機制的假說有很多，但其確切的發病機制和病因尚不為人知。通常在10～12歲進入青春發育期時才發病，但是也有在幼兒時發病，此時脊柱畸形進展的速度快，畸形往往也非常嚴重。

先天性脊柱側凸由脊柱胚胎發育異常所致，發病較早，大部分在嬰幼兒期被發現，神經肌肉性脊柱側凸可分為神經源性和肌源性兩種，前者包括上運動神經元病變的腦癱、脊髓空洞等和下運動神經元病變的小兒麻痹癥等。后者包括肌營養不良、脊髓病性肌萎縮等。后者包括肌營養不良、脊髓病性肌萎縮等。這類脊柱側凸的發病機制是由于神經系統和肌肉失去了對脊柱軀干平衡的控制調節作用所致，其病因常需仔細的臨床體檢才能發現，有時需用神經-肌電生理甚至神經-肌肉活檢才能明確診斷。

其他神經纖維瘤病，馬凡綜合征骨軟骨發育障礙，各種代謝性疾病(如各種類型的粘多糖病、粘多糖脂質沉積癥、高胱胺酸尿癥、成骨不全等)，均會造成嚴重的脊柱畸形。

2 重度脊柱畸形的治療

重度脊柱畸形如果不進行治療，往往會進行性的加重。如病例1，患者雖然給與了支具治療，但畸形角度在2年多的時間內，從80°進行性加重到147°。當出現嚴重的心肺功能障礙時，手術的風險性就相應增大，當出現嚴重的心肺功能障礙時，手術的風險性就相應增大，當出現神經功能損害時，手術導致截癱的風險也相應增大。因此，當有手術適應證的時候，應當盡早進行手術治療，以達到阻止畸形進一步的發展，防止心肺功能嚴重損害而危及生命，努力改善患者的功能和外觀的目地。術后1個月隨訪，畸形得到了很好的糾正，患兒外觀大大改善。但是，比起外觀改善更重要的是:我們成功阻止了畸形進一步加重的腳步，使一個生命不會再夭折。

由于重度脊柱畸形往往，缺乏柔韌性，單一的矯型內固定手術往往達不到治療的目的，常常需要綜合前路松解、牽引、脊柱截骨等手段。

2.1 前路脊柱松解通過脊柱前入路切除椎間盤、前縱韌帶等組織可以松解脊柱、改善后路矯形術效果和降低精神并發癥。根據二期后路手術的固定范圍，盡可能切除固定區內所有的椎間盤或者至少頂椎區周圍的5～7個椎間盤和終板軟骨。椎間盤的切除，應包括后面的纖維環，應達到后縱韌帶以確保獲得充分松解。

傳統的前路開胸前路脊柱松懈術，常常存在一些術后并發癥，如切口的感染、肌肉功能的受損、傷口瘢痕的疼痛等等。隨著微創外科技術的提高和光學影像技術的發展，胸腔鏡下的前路松解手術逐漸得到廣泛的應用。與開放手術相比，胸腔鏡下的手術創傷小，術后疼痛少。此外傳統的開放手術，由于暴露的限制，常常在松懈最上和最下的椎間隙時，常常存在困難，而胸腔鏡下手術可以通過增加一個鎖孔，就可以充分顯露出需松解的最上或者最下間隙。

2.2 牽引術前路脊柱松解術后，通常要進行術后Halo-股骨(或骨盆)牽引2～3周，二期再行后路矯形術。牽引質量應逐漸增加，并密切觀察是否有顱神經損害，觀察上下肢運動感覺，如出現下肢麻木等神經癥狀，應立即減輕牽引質量。如剃刀背畸形明顯，注意預防褥瘡。由于Halo股骨牽引臥床時間長，護理很不方便，而且由于臥床造成肺部感染、褥瘡、骨量降低等并發癥，現在也經常采用Halo輪椅式牽引。

2.3 脊柱截骨術脊柱截骨，通俗的說，就是把脊柱打斷了重接。通常在畸形的頂椎部位，從后到前，先行后路的椎板切除，再從雙側椎弓根向前方剝離軟組織，顯露至椎體前方，再切除雙側的椎弓根及椎體，這樣就把脊柱完全切斷，把彎曲的脊柱完全切斷，把彎曲的脊柱擺正矯形后，在用椎弓根釘和固定棒重新連接起來。脊柱截骨手術是脊柱外科中最具有挑戰性的手術，手術當中出血量大，脊髓損傷的危險性高，但是，對于僵硬性的的重度脊柱側彎，矯形的效果往往比較好。

2.4 后路矯形內固定術后路矯形植骨融合內固定術，是治療脊柱畸形的傳統手術。通常在進行前路松解后，都要行后路矯形內固定。后路矯形內固定術的主要技術包括去旋轉、平移、原位、彎棒等。固定棒的去旋轉技術，是通過轉棒來改變脊柱畸形的平面而矯正側凸;就好像是旋轉一扇門，先在畸形的錐體上打入椎弓根釘，連接上固定棒;就好像在畸形的脊柱上裝上了把手，通過把手，旋轉整個脊柱，把它從畸形的位置旋轉到正常的位置。所謂后路平移矯形技術，就是把在矢狀面上已預彎成所希望曲度的棒置于側凸區，再通過鉤和釘把脊椎依次橫向拉向預彎棒而糾正側凸。這就好比串糖葫蘆，把那些偏離中線的椎體，一個個的重新穿到位于正常位置的固定棒上。