顱內皮樣囊腫和表皮樣囊腫的MRI鑒別診斷

謝 雷，符偉平，何以郎，徐梓榕，張春霞

廣東省肇慶市第二人民醫院放射科，廣東肇慶 526000

顱內皮樣囊腫（dermoid cyst）和顱內表皮樣囊腫（epidermoid cyst）都屬于較少見的顱內病變。由于兩者的名稱相近，在發病機制、病理基礎、影像表現等方面又各有異同，而兩者的MRI鑒別診斷卻少有報道，故不少人往往容易將兩者混淆。為進一步加深對此兩種病變的認識，本文收集了近年來在我院經病理證實的12例MRI病例，其中5例為顱內皮樣囊腫，7例為顱內表皮樣囊腫。

1 臨床資料

本組患者中，男8例，女4例，年齡12～74歲，平均42歲，以30～50歲者居多。所有患者均行MRI掃描，其中8例行平掃+增強，4例僅行平掃檢查，5例作彌散加權成像。采用飛利浦achieva 1.5T磁共振掃描儀，FOV230，層厚6 mm，層間距3 mm，矩陣320×256。頭頸聯合線圈，增強掃描采用 GDDTPA經靜脈團注，劑量為12 ml。

2 結果

5例顱內皮樣囊腫病例中，病灶位于鞍旁5例，位于第三腦室內2例。3例表現為T1WI低信號，T2WI高信號，2例T1WI及T2WI均為不均勻高信號。增強掃描的3例均表現為厚壁中等強化。2例DWI（b=1 000）表現為等信號。7例顱內表皮樣囊腫病例中，位于橋小腦角5例，位于鞍旁2例。4例表現為T1WI低信號，T2WI高信號，2例T1WI及T2WI均為高信號，1例T1WI及T2WI均為不均勻高信號。增強掃描的5例中4例表現為薄壁輕微強化，1例壁無強化。3例DWI（b=1 000）表現為高信號。

3 討論

3.1 發病機制與病理

皮樣囊腫和表皮樣囊腫均為胚胎發育時期遺留于組織中的上皮發展形成的囊腫[1]；而表皮樣囊腫也可由于后天各種原因（如損傷、手術等）使上皮細胞植入皮下生長而形成。皮樣囊腫囊壁較厚，由皮膚及皮膚附屬器（如汗腺、毛囊等）組成，囊腔內有脫落的皮脂腺、上皮細胞、毛發和汗腺等結構。表皮樣囊腫囊壁不含皮膚附屬器，囊腔內為由鱗狀上皮角化蛋白層狀脫屑構成的干酪樣物質。

皮樣囊腫是胚胎殘余組織形成的先天性腫瘤，起源于外胚層及中胚層[2]。在妊娠3～5周時外胚層表面與神經管分離不全，而包埋于神經管內，胎兒出生后則在顱內形成胚胎類腫瘤。瘤內可見毛發、汗腺、皮脂腺、毛根鞘和毛囊等，偶可呈鱗狀上皮乳頭狀瘤樣增生。囊壁外層由纖維組織構成，內層由皮膚構成。囊內含有皮膚附屬器，如毛囊、毛發、汗腺、皮脂腺等。顱內皮樣囊腫可合并其他復雜的畸形，如腦裂畸形，持續性皮膚竇道等。顱內皮樣囊腫偶可破裂，常有以下原因[3-4]：①自發性，由于囊內復層鱗狀上皮細胞分解，囊腫內的成分及體積發生變化，引起破裂；②癲癇持續狀態，癲癇發作導致顱內缺血缺氧，顱內壓增高，囊內壓增加以致破裂。

表皮樣囊腫可由先天性或后天性原因造成。①來自由表皮分化的外胚葉殘留組織；②毛囊、皮脂腺導管的阻塞；③皮膚損傷或手術所致，由上皮植入引起，故又稱植入性囊腫。生長緩慢，一般無特殊癥狀；惡變較少。鏡下病理見囊壁為薄層鱗狀上皮，角化層向腔面，表皮細胞受壓變扁。釘突變短或消失，囊內為脫落角化上皮細胞及分解物填充，可有鈣化，囊腫外層為致密纖維結締組織，無皮膚附屬件，若囊腫破裂并感染，可見部分囊腫上皮消失，周圍結締組織可見炎性細胞浸潤及異物巨細胞。

3.2 發病部位及臨床表現

皮樣囊腫在身體各部位均可發生，常見于皮下，以頭面部、頸背部、臀部、陰囊、骶部多見。發生于顱內的皮樣囊腫好發于中線及中線旁，最常見于后、前顱窩及鞍旁，亦可見于顱縫及腦室內[5]。常見臨床表現為頭痛、嘔吐、癲癇。若囊腫破裂，可造成急性、慢性反應。急性期，引起化學性腦膜炎、腦脊液、血管痙攣、腦梗塞，甚至死亡。晚期后果包括腦膜的肉芽腫型改變和碎屑種植引起轉移性皮樣囊腫的可能。個別病例囊壁與頭皮通過缺損的顱骨以竇道相連，感染后可致腦膿腫[5]。少數病例在枕部中線區合并皮毛竇。常被視為典型的皮樣囊腫。

表皮樣囊腫可發生于身體各部位的表皮，常見于指端、手掌、趾和跖部，偶見于前額和頭頂等部。而發生于顱內的表皮樣囊腫，又稱珍珠瘤或膽脂瘤[6]，是腦內發病率較低的良性腫瘤。因為血供稀少，生長緩慢。顱內的表皮樣囊腫好發于橋小腦角區，其次為鞍區、大腦縱裂、腦室內和顱骨板障等。顱內表皮樣囊腫有“鉆縫匍行”的生長特點。橋小腦角或鞍旁區者常沿蛛網膜下腔蔓延生長，占位效應輕微，常沒有周圍水腫[6]。表皮樣囊腫生長在內聽道和中耳內，可引起內聽道擴大。

3.3 MRI表現

MRI具有多參數、多序列、多方位成像的功能，可根據病變的信號特征，來判斷其組織成分，較CT有許多優勢。

顱內皮樣囊腫多呈類圓形，少數為不規則形，壁較厚，邊界清楚，部分囊壁可有鈣化。當合并感染時囊壁模糊。在T1WI上呈不均勻稍低信號或等高信號，T2WI為明顯高信號。由于其內含有汗腺、皮脂腺等不同成分，信號不甚均勻。增強掃描病灶囊內無明顯強化。當合并感染時，囊腫邊緣可有不規則點條狀強化影。皮樣囊腫若生長在后顱窩常壓迫第四腦室，引起幕上腦室擴張[5]。皮樣囊腫在MRI上有不典型表現，T1WI與T2WI上均為高信號，被認為是高濃度的蛋白質成分或合并出血所致。若顱內皮樣囊腫較大，破裂后囊內脂肪進入蛛網膜下腔，腦室內可見脂液界面；而較小的皮樣囊腫破裂后，囊內脂肪外溢，囊體塌陷萎縮，只顯示病變周圍的脂肪滴而未見囊腫。脂肪滴的位置取決于腦脊液動力學、重力作用、局部有炎癥反應及粘連的情況，而一旦脂肪滴進入蛛網膜下腔則移動困難，可并發腦積水。通過病理與MRI對照發現高信號均位于膽固醇堆積區域[7]。DWI的對比主要取決于組織中水分子的彌散程度，皮樣囊腫內膽固醇豆渣樣物質黏稠度極高，因而其內細胞外水的濃度高，水分子運動受限，故呈等或略低信號表現。

顱內表皮樣囊腫多呈不規則形或橢圓形，壁薄，少見鈣化，邊界清楚，少有合并感染或破裂。T1WI呈低信號，T2WI呈高信號。病灶不強化或輕微強化。當囊內蛋白質、脂類物質、膽固醇結晶含量較多時，T1WI呈等或高信號，T2WI為低或等信號，或高、低混雜信號。表皮樣囊腫有“鉆縫匍行”生長的特點。其形狀不規則，可包繞鄰近血管和神經；鞍旁區者常沿基底池蛛網膜下腔蔓延生長。表皮樣囊腫若生長在內聽道和中耳內，可引起內聽道擴大。當表皮樣囊腫生長于板障時，其表現為T1WI界于腦脊液和腦實質之間的低信號，T2WI呈混雜高信號，其內部可見團片狀高信號影，增強掃描病變較小者無明顯強化，病變較大者囊腫內部不強化，周圍見淡薄線樣強化。

3.4 鑒別診斷

根據顱內此兩種囊腫的形態、生長部位、病理等特點，MRI可以對其進行鑒別診斷。顱內皮樣囊腫較表皮樣囊腫少見[8]，前者由于囊內張力相對較大，壁厚，常表現為圓形或類圓形，常見于鞍旁或腦室內；后者壁薄，常表現為橢圓形或不規則形，常見于橋小腦角區或鞍區[9]。皮樣囊腫多為T1WI低信號，T2WI高信號，或T1WI及T2WI均呈不均勻高信號；表皮樣囊腫近似于腦脊液，多為長T1長T2信號或等T1等T2信號，病灶常向鄰近蛛網膜下腔蔓延生長，有鉆孔趨向等特點。在DWI序列，皮樣囊腫呈等或略低信號而表皮樣囊腫呈等或明顯高信號。增強掃描，兩者囊內均不強化，而皮樣囊腫壁強化程度略強于表皮樣囊腫。總之，熟悉兩者的形態、發生部位、信號特點、生長方式及臨床特點，可以將其正確鑒別。

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