十二指腸間質瘤3例的外科診治

張鑫宇 ，王 濤 ，劉 陽 ，趙樂平

1.吉林省吉化總醫院二院普通外科，吉林吉林 132000；2.吉林省吉化總醫院二院腫瘤科，吉林吉林 132000

十二指腸間質瘤病例臨床較為少見，因其解剖部位和生理功能上的特殊性，使其在臨床診斷和治療上也具有不同于其他部位間質瘤的特點。十二指腸間質瘤術后仍有潛在的復發及轉移可能，起病方式的不同決定手術方式的選擇，既要保證生理功能的完整性，又要兼顧治療的徹底性，故該病應引起基層醫療工作者的重視。現結合我院近期診治的3例具有不同臨床表現及采取不同手術方式治療的病例，并復習文獻，現報道如下：

1 臨床資料

患者1，男，46歲。因腹痛、排柏油樣便3 d，嘔血1 d入院。急診胃鏡示：十二指腸降部腫物并活動性出血。腹部CT示十二指腸降部占位。保守治療無效，轉外科行急診手術。術中見：十二指腸降部外側腸腔內葫蘆狀腫塊，約4 cm×3 cm×2 cm，向腔外生長，表面糜爛出血，距腫瘤邊緣1.5 cm行腫瘤局部切除、十二直腸端端吻合術。術后病理：十二指腸低度惡性間質瘤。隨訪1年，生活質量良好，定期門診復查無復發及轉移。

患者2，男，62歲。上腹脹痛伴間斷黑便1年入院。上消化道鋇透及MRI均提示：十二指腸水平部占位。術中見：十二指腸降部與水平部交界處腸壁有一大小約3 cm×2 cm×2 cm的橢圓形腫瘤，有包膜，向腔外生長，行腫瘤局部切除，切緣距腫瘤2 cm，術中快速病理回報為惡性，切緣組織干凈，行十二指腸缺損部與空腸側側吻合、空腸Roux-en-Y吻合術。術后病理回報：十二指腸惡性間質瘤。術后隨訪2年零3個月后，因出現腹腔廣泛轉移，放棄治療死亡。

患者3，女，51歲。因進食后上腹部脹痛伴食欲減退4個月入院。入院后行胃鏡檢查提示十二指腸降部腫瘤伴潰瘍，活檢病理示炎癥。腹部CT提示十二指腸降部占位，提示十二指腸間質瘤可能性大。術中見：十二指腸降部前壁有一大小約5 cm×4 cm×4 cm腫瘤，距乳頭約2 cm，局部與胰頭粘連，行胰十二指腸切除術。術后病理回報：十二指腸低度惡性間質瘤。隨訪17個月，生活質量良好，門診復查無復發及轉移。

2 討論

十二指腸間質瘤多為惡性，發病率低。臨床起病多隱匿，表現多以上消化道出血、上腹飽脹不適、腹部包塊、黑便為首發癥狀，缺乏特異性，少數出現不全梗阻、黃疸，給早期診斷帶來困難。在各種術前診斷手段中，彩超、X線鋇餐透視及內鏡最為常用，可明確腫瘤部位、大小及生長方式，但無法確定腫瘤性質。CT、核磁共振及內鏡超聲可明確腫瘤性質，對診斷、鑒別診斷及明確腫物與周圍組織關系及判斷有無轉移具有較高價值，可作為基層醫院診治的后續診斷手段。針對術前內鏡超聲下穿刺活檢，大多數學者認為可能增加出血、腫瘤播散的風險，不建議進行。選擇性血管造影可清楚顯示腫瘤血供、大小、范圍及部位，并可對出血病灶進行栓塞止血，也得到普遍應用。十二指腸間質瘤最終確診仍需依靠組織病理學及免疫組化檢查。CD34和CD117的表達是胃腸道間質瘤的主要診斷依據[1]。研究顯示胃腸道間質瘤是一種有復發轉移潛能的腫瘤，即使是體積小、組織學為良性的腫瘤，術后仍有復發轉移的可能。Fletcher等[2]應用危險程度來評價腫瘤性質，同樣得到眾多學者采用。

放、化療對治療十二指腸間質瘤基本無效，當前仍以外科切除為最主要的治療方式。術中堅持無瘤原則、完整切除腫瘤并保證腫瘤包膜完整是降低患者術后復發率及延長生存期的保證。術式選擇應根據術前評估，并結合術中探查結果綜合制訂。如急診手術，患者狀態差，存在失血性休克等并發癥，為確保術中患者手術安全，可行局部切除，但應確保十二指腸正常生理功能的完整性及十二指腸大乳頭的正常功能，切緣選擇距腫瘤1.5 cm即可。如行十二指腸端端吻合或缺損修補有困難時，可行缺損部與空腸側側吻合。如腫瘤距離十二指腸大乳頭＜2 cm或位于降部、直徑≥5 cm者，無法保證不破壞十二指腸大乳頭功能，或腫瘤存在高度惡性特征，則應行胰十二指腸切除術。術中冰凍切片可判定腫瘤性質，防止腫瘤細胞切緣殘留，減少術后局部復發。如冰凍病理顯示腫瘤惡性程度高，且患者能耐受手術，亦應改行胰十二指腸切除術。十二指腸惡性間質瘤多為血行轉移、種植轉移，淋巴結轉移發生率＜10%，故一般不主張常規進行周圍淋巴結清掃。術后復發多在手術區周圍局部，并可轉移到肝、肺[3-4]。分子靶向藥物甲磺酸伊馬替尼現已作為術后復發、轉移患者的首選治療，并隨著同類新藥的不斷研發，明顯提高了患者術后生存率。

[1]劉曉紅,馬大烈,謝強,等.十二指腸間質瘤的臨床病理及免疫組織化學研究[J].臨床與實驗病理學研究,2002,(18):122-126.

[2]Fletcher CD,Berman JJ,Corless C,et al.Diagnosis of gastrointestinal storomal tumors:Aconsensusapproach[J].Hum Pathol,2002,(33):459-465.

[3]Shinomura Y,Kinoshita K,Tsutsui S,et al.Pathophysiology,diagnosis,and treatment of gastrointestinal stromal tumors[J].JGastroenterol,2005,40:775-780.

[4]Boni L,Benevento A,Dionigi G,et al.Surgical resection for gastrointestinal stromal tumors(GIST):experience on 25 patients[J].World J Surg Oncol,2005,3:78-83.