基底動脈尖綜合征23例臨床與影像學資料分析

郭志勇

河南省新鄉市第一人民醫院神經內科，河南新鄉 453000

基底動脈尖綜合征（top of the basilar syndrome，TOBS）由Caplan[1]于1980年首次提出報道，隨著影像學的不斷進展，特別是核磁共振彌散加權成像技術（diffusion weighted imaging，DWI）的應用，臨床對TOBS的認識水平及診斷率逐步提高，現將我院23例TOBS患者臨床及影像學資料進行分析，報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取我院神經內科2006年6月～2010年8月收治的23例急性期TOBS患者。所有患者在急診入院時均經頭顱CT檢查，并在6 h內行頭顱MRI及DWI檢查，所有患者符合1999年全國第四屆腦血管病學術會議各類腦血管疾病診斷要點[2]，其中，男14例，女 9例；年齡 32～81歲，平均 65.6歲；病程平均16.1 d；主要危險因素有：高血壓病18例，糖尿病12例，高脂血癥15例，長期吸煙飲酒者7例。

1.2 臨床表現

意識障礙17例，其中，昏迷5例（進行性昏迷3例），嗜睡8例，昏睡4例，晝夜睡眠倒錯3例，眩暈、惡心、嘔吐16例；復視7例，視覺障礙6例，其中偏盲4例、皮質盲2例；核間性眼肌麻痹5例；視幻覺2例；聽幻覺1例；記憶障礙3例，小腦性共濟失調6例；不全癱瘓或四肢輕癱13例；偏身感覺障礙6例。

1.3 影像學檢查

23例入院即行頭顱CT掃描檢查，14例未見異常，枕葉梗死5例，丘腦梗死4例，入院6 h內檢查MRI，13例T1、T2無明顯異常，MRI+DWI檢查均有基底動脈尖5條血管供血區內的多發梗死病灶，累計部位依次是丘腦17例（74%），其中雙側丘腦12例；中腦13例（56.5%），其中雙側7例；小腦10例（43.5%），其中雙側 6例；枕葉 8例（35%），其中雙側5例；顳葉 4例(17.4%)，雙側 2例；橋腦 3例（13%），雙側2例。DWI顯示上述部位明顯點片狀高信號，本組病例研究顯示梗死灶多見于丘腦和中腦。

2 結果

全部病例均按缺血性腦血管病治療原則，按照時間窗給予溶栓、將纖、抗凝、腦保護、清除自由基等綜合治療，4例死亡，5例處于植物狀態生存，其余14例患者病情均有不同程度的改善。

3 討論

TOBS是一種特殊類型的缺血性腦血管病，病變累及以基底動脈頂端為中心的2 cm直徑范圍內5條血管，其中包括2條大腦后動脈、2條小腦上動脈和一條基底動脈頂端[3]，基底動脈尖供血區域包括丘腦、中腦、小腦、枕葉、顳葉、橋腦上部和丘腦下部。TOBS由其中任何兩條以上血管閉塞引起的血液循環障礙所致，起病迅速，進展快，以意識障礙、瞳孔異常及眼球運動障礙為主要臨床表現[4]。本組23例病灶血管由基底動脈頂端分出，中腦、丘腦，顳葉、橋腦上部、小腦部位在MRI+DWI有多發新鮮的梗塞病灶，故診斷為基底動脈尖綜合征。TOBS主要危險因素有高血壓病、糖尿病、高脂血癥、高黏血癥、動脈硬化及動脈狹窄，嗜煙酒有促發作用等。主要病因為栓塞和血栓形成，包括心源性栓塞和動脈性栓塞，即栓子來源于心臟和基底動脈近心端的硬化斑塊，其次為解剖變異、血液動力學改變、動脈瘤、動脈炎等。在內外界誘因下使基底動脈尖部發生痙攣或血栓形成所致。由于供應中腦、丘腦的深穿支血管遠較供應大腦、小腦的動脈細，側支循環建立更難、更慢，故基底動脈尖部綜合征多以中腦和丘腦部位缺血癥狀為主[5]，同時出現顳、枕葉缺血癥狀。

3.1 主要臨床表現及其機制

①瞳孔異常及眼球運動障礙。本組23例均為雙側不同程度的眼內外肌麻痹癥狀，表現為瞳孔擴大，形狀不規則，對光反射消失或遲鈍，眼瞼下垂；眼球活動受限。由于雙側動眼神經核團（含E-W核）位于中腦導水管下方中線，耐缺氧能力低，當基底動脈尖區域血液循環障礙造成其所在中腦被蓋內側缺血，瞳孔反射弧傳入纖維在視束至E-W核受損時可出現眼球運動障礙及瞳孔異常，眼球運動障礙以雙側動眼神經麻痹為重要的體征，亦可表現為動眼神經不全麻痹，如雙眼上視不能，雙眼下視障礙，其中以眼上、下運動同時受累多見。也可以表現為一側或雙側眼瞼下垂的眼瞼運動異常。瞳孔異常可表現為瞳孔不等大，形狀不規則，對光反射遲鈍或消失，核間性眼肌麻痹和眼震主要系內側縱束受累所致，尚可出現“一個半綜合征”。眼球運動障礙及瞳孔異常是TOBS常見而且必備的體征。②意識障礙。本文23例中有9例有不同程度的意識障礙，文獻報道其發生率達77%～100%[6]，一般多持續6 h～3 d，本文5例表現為昏迷，而后出現長達20 d左右的睡眠過度現象。意識障礙的發生機制考慮為主要是由于中腦及丘腦上行網狀結構激活系統功能受損，體內外刺激不能上傳至大腦皮層，導致大腦皮層興奮性下降所致。表現為嗜睡、昏迷、睡眠倒錯，甚至出現去大腦強直。③Caplan報道基底動脈尖綜合征可出現大腦腳幻覺，包括幻視、幻聽，多出現在黃昏，持續時間1～2 h[1]，大腦腳幻覺可能與額葉功能改變有關，并非基底動脈尖綜合征所特有。④眩暈和嘔吐為前庭神經核受損所致，因此當患者因眩暈就診時應警惕TOBS，如果眩暈伴一側肢體活動不靈時，更要想到TOBS可能。⑤病后出現上肢的不自主運動考慮為丘腦腹外側核病變所致。⑥肢體運動障礙與病灶及水腫累及錐體束有關，一般為輕偏癱，恢復較快，感覺障礙與丘腦及其內囊缺血受損有關。

3.2 基底動脈尖綜合征的影像學改變

TOBS的梗死形式多種多樣，涉及幕上、幕下多部位，可表現為對稱或不對稱，組合形式多樣。各種因素引起的腦血管閉塞數分鐘后均可以引起腦細胞代謝失常，Na+-K+泵功能失調，細胞內水分增加，引起細胞毒性水腫。頭顱CT對早期腦梗死尤其是腦干病變顯影不佳，我們對23例臨床典型病例起病后在6 h內進行MRI+DWI檢查，MRI的DWI序列是近年來出現的MRI功能成像之一，DWI序列反映的是腦內細胞的功能狀態，是唯一能反映水分子彌散性的MRI成像方法。DWI序列對早期腦梗塞有很高的敏感性，在DWI上表現高信號。高信號表明為細胞的彌散功能下降，由于此時組織的含水總量無增加，而常規磁共振則反映組織形態學變化，常常晚于組織功能性變化，因此常規MRI的T1及T2加權像以及子質密度像常常無異常發現。DWI對基底動脈尖病變部位有較精確的診斷價值，較MRI的T1、T2更敏感、更準確，能清晰地顯示T1及T2加全成像不能發現的早期病灶，為基底動脈尖綜合征早期提供了更準確，更直觀，更清晰的檢查方法。由于DWI可在細胞形成不可逆的壞死之前可以清楚顯示病變，所以如果與灌注磁共振成像技術相結合能夠確定缺血性半暗帶范圍，可以為缺血性腦血管病的患者得出更為準確的診斷，更好地指導臨床治療[7]。

3.3 基底動脈尖綜合征的診斷及治療

當患者有高血壓、心臟病、糖尿病、高脂血癥等存在，以及嗜煙酒等，突然出現意識障礙，伴瞳孔異常，眼球運動及視覺障礙等，而無顯著的運動與感覺異常，尤其當遇有意識障礙很快清醒后，仍有雙側眼球運動障礙，應想到基底動脈尖綜合征的可能性。結合臨床及MRI+DWI病灶的部位，我們對該綜合征有了進一步的認識。本組14例CT、13例MRI T1、T2檢查均正常，而DWI清晰的顯示丘腦、中腦、小腦、枕葉及顳葉內側的梗塞。全部病例均按缺血性腦血管病治療原則，按照時間窗給予溶栓、將纖、抗凝、腦保護、清除自由基等綜合治療，但由于本病可累及腦內多結構，尤其是腦干、丘腦，因此損害內分泌、呼吸、心血管調節中樞及運動、感覺等傳導系統比較集中的部位，因此病死率及致殘率較高。及時就診、及時治療，可提高患者的生存率和生活質量。并且，入院6 h內高度懷疑TOBS的患者應盡快檢查頭顱MRI和DWI，及時作出準確的判斷，以便對患者進行客觀的病情評估和預后判斷，制定科學的治療方案。

[1]Caplan LR.Top ofbasilar syndrome[J].Neurology,1980,30(1):72-79.

[2]全國第四屆腦血管病學術會議.各類腦血管疾病診斷要點(1995)[J].中華神經科雜志,1996,29(6):379-383.

[3]樓之茵,胡學強.基底動脈尖綜合征研究進展[J].解剖學研究,2005,27(3):199-204.

[4]高旭光,陳諒,關毅,等.基底動脈尖綜合征(附3例臨床報告)[J].中華神經科雜志,1991,24(6):362.

[5]粟秀初.基底動脈尖綜合征4例報告[J].中國神經精神疾病雜志,1995,21(1):35-36.

[6]Mark F Mehlen.Therostal basilar artery syndrome,diagnosis,etiology,prognosis[J].Neurology,1989,39(9):378-382.

[7]蔡葵,陳娟.磁共振彌散成像對超急性中風患者診斷的價值[J].中國醫學影像技術,2000,16(7):543-546.