肝性脊髓病1例報道

劉春芳 孔慶輝 隋 楊

(山東省威海市中醫院,264200)

典型病例

患者,男性,58歲。因雙下肢乏力,強直感,活動不靈活1個月,于2008年7月26日入院。入院前2月因肝性腦病在外院住院治療,肝性腦病糾正后,1月前漸出現雙下肢乏力,沉重感,強直感,活動欠靈活,走路費勁,在外院進行相關檢查,診斷不明,對癥治療無好轉來我院就診。患者既往有慢性乙肝病史20余年,2004年診斷肝硬化脾大,門脈高壓。同年3月始反復并發上消化道出血,10月進行脾臟切除術,此后亦多次并發上消化道出血,曾于2006年9月在北京301醫院行食管靜脈曲張硬化治療。從2007年8月至本次入院前多次并發肝性腦病。

入院查體:T 36.4°C,R 19次/min,P 76次/min,BP 110/70mmg。神清,精神差,扶入病房,步態蹣跚,體型偏瘦,營養差,慢性肝病面容,輕度貧血貌,肝掌(+),蜘蛛痣(+),頸靜脈輕度曲張,雙側甲狀腺不腫大,心肺(-),左上腹部見15cm×1cm手術疤痕,腹平軟,肝臟未觸及,肝區叩擊痛(-),移動性濁音(+),雙下肢無浮腫,雙側腱反射亢進,雙側巴林斯基征(+),雙側查多克征(+),雙上肢肌力正常,雙下肢肌力Ⅳ級。

相關化驗檢查:肝功:TBiL 23.0 μ mol/L,IBiL 18.1 μ mol/L,ALT 28 IU/L,AST 38IU/L,GGT 19.7 IU/L,ALP 109 IU/L,ALB 25 g/L,GLB 45 g/L,TBA 26.0 mmol/L;血常規:WBC 2.89×109/L,HGB 85 g/L,PLT 50×109/L,HBV-DNA＜103copies/ml;血凝因子:APTT 54.83s,PT 11.23s,TT 16.23s,FIB 1.83 g/L;肝纖維化四項:LN 352.67 ng/ml(＜133 ng/ml),HA 414.58 ng/ml(2～110 ng/ml),IVC 142.81 ng/ml;Ⅲ型肝原:152.84 ng/ml,血 K+4.13 mmol/L、Na+139.8 mmol/L、CL-110 mmol/L 、Ca2+2.12 mmol/L 、Mg2+0.71 mmol/L,甲丙丁戊庚肝抗體(-);甲狀腺功能、腎功能、血清銅離子、VitB12均在正常范圍之內。顱腦CT正常,心電圖正常,顱腦、脊髓磁共振未見異常。肝臟CT:肝硬化腹水(少量)。

入院后中西醫結合予以預防肝性腦病、營養神經、針灸、理療及其他對癥支持等治療1個月后,患者雙下肢癥狀改善不明顯,此后患者輾轉上海、北京、天津等各地尋求治療,均無效,現已出現雙下肢癱瘓。

討論

肝性脊髓病(hepaticmyelopathy,HM)是肝硬化的一種罕見并發癥,HM發病機制不太清楚,一般認為氨分解產物繞開肝臟直接進入體循環起重要作用。本病病因國外以酒精性肝硬化為主,國內以肝炎后肝硬化為主。本病男性占大多數,有慢性肝炎及肝病史,有門體分流術史或存在門脈自發分流。該病在發病前常有肝性腦病發作史,表現為精神及認知功能改變。前驅癥狀有反應遲鈍,記憶力減退,智力下降,無意識多動,口齒不清,語言錯亂,興奮、欣快、夜間不能入眠,經常尿床,有的患者出現撲翼樣震顫,有時意識模糊甚至昏迷,然后逐漸發展到痙攣性截癱。早期為下肢沉重感,乏力、強直感、運動不靈活,走路費力,逐漸發展為截癱。檢查可見雙下肢癱,肌張力高,腱反射亢進,病理征(+),痙攣(+),走路痙攣步態,病程為進展性,無自發緩解期。臨床分痙攣性截癱前期和痙攣性截癱期。檢查:腦電圖仍然正常或者肝性腦病明顯時表現為紊亂;肝功異常,血氨升高或正常,血清ALB降低,GLB升高,心電圖有神經元受損的表現,脊髓造影、CT、磁共振、血清銅藍蛋白、VitB12、葉酸及梅毒血清學檢查正常。

肝性脊髓病隱襲起病,逐漸進展,表現為痙攣性截癱的癥狀及體征,無肌肉萎縮,無明顯感覺及括約肌功能障礙,既往有慢性肝病、肝性腦病、門體分流術史,脊髓MIR無異常,首先考慮本病。

診斷必須與其他慢性痙攣性脊髓病相鑒別:①葉酸缺乏引起的脊髓退行病變:葉酸和VitB12缺乏伴隨惡性貧血可引起明顯的感覺異常。②脊髓梗死 :可用MIR排除。③神經梅毒:熒光梅毒螺旋體抗體在腦脊液中(+)。

肝性脊髓病預后不良,到目前為止還沒有有效的治療措施,限制蛋白質、口服乳果糖在一些患者中有效。但下肢輕癱在多數患者中隨治療越來越重,死亡原因主要為肝功能衰竭及其他并發癥。

預防:減少肝性腦病的發作次數,盡量減少分流手術。