中顱窩底海綿狀血管瘤的診斷與治療

趙中甫 王冠軍 樊建勛 楊 波 張智峰 孫建瑞

（1 河南省許昌市中心醫(yī)院，河南 許昌 461000；2 鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科，河南 鄭州 450052）

顱內(nèi)海綿狀血管瘤少見(jiàn)，約占所有腦血管畸形的4.7%，病變常位于硬腦膜外中顱窩底，占70%～80%，少部分位于腦內(nèi)[1]。位于中顱窩底的海綿狀血管瘤由于部位特殊和十分富于血管，手術(shù)切除非常困難，常伴有難以接受的殘廢率。本文對(duì)我們1996年5月以來(lái)治療的8例患者的情況進(jìn)行報(bào)道。

1 臨床資料

8例患者中，男2例，女6例，年齡21～65歲，平均40.8歲。所有腫瘤均位于中顱窩底鞍旁。臨床表現(xiàn)頭痛6例，眼球活動(dòng)障礙6例，眼瞼下垂6例，面部麻木3例，病側(cè)視力減退2例。影像學(xué)檢查：8例患者均行頭顱CT檢查，平掃表現(xiàn)為鞍旁或整個(gè)中顱窩底的低、等或略高密度病變，增強(qiáng)掃描7例呈均一性顯著強(qiáng)化，1例呈混雜密度，6例行頭顱MRI檢查，T1W呈等或略低信號(hào)，T2W呈高信號(hào)，增強(qiáng)后呈顯著強(qiáng)化，均勻一致，邊緣清晰。其中5例行DSA檢查，除因腫瘤占位效應(yīng)引起的血管移位外，僅1例在毛細(xì)血管期出現(xiàn)輕度腫瘤染色。

2 手術(shù)方法和結(jié)果

所有病例均行手術(shù)切除。腫瘤完全切除4例，2例術(shù)后同側(cè)Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅴ顱神經(jīng)麻痹，其中1例偏癱，1例瘤腔及腦室積水。大部切除4例，3例術(shù)后同側(cè)Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅴ顱神經(jīng)麻痹，1例術(shù)后仍同側(cè)顱神經(jīng)輕度功能障礙。8例術(shù)中均發(fā)現(xiàn)腫瘤壁光滑，與周圍界清，包膜呈暗紫色或亮白色，觸之有彈性。有4例術(shù)中觸壓腫瘤時(shí)實(shí)質(zhì)感較強(qiáng)，腫瘤搏動(dòng)不明顯，穿刺后針眼出血不太顯著，術(shù)中直接全切3例，大部切除1例。有4例穿刺腫瘤可抽出動(dòng)脈化的血液，拔除穿刺針后針眼有明顯的噴血或涌血，1例因首次遇到此種情況停止手術(shù)，二次手術(shù)中先行NBCA：碘苯酯（1∶1）瘤內(nèi)注射，每次注射前須將栓塞劑混勻，用頭皮針刺入瘤體，根據(jù)腫瘤大小決定刺入深度，不能太深，以免將周圍的正常血管栓塞，快速注入后快速拔出頭皮針，否則由于栓塞膠的快速固化而使頭皮針拔出困難，一般注射一次就可造成頭皮針注塞，故而每次均需更換頭皮針，數(shù)次注射后瘤體即皺縮變硬，切開(kāi)后取出沙礫狀組織。若瘤體較大，一次栓塞不徹底，可在沙礫狀組織取出后再次栓塞。另3例均術(shù)前作了充分準(zhǔn)備，2例同法栓塞后完全切除，1例大部分切除。8例均有病理資料，診斷海綿狀血管瘤。

3 討 論

6例患者獲得隨訪，隨訪期5個(gè)月～4年，平均2年，腫瘤全切除的3例均恢復(fù)良好，大部切除的3例未進(jìn)行其他治療，復(fù)查CT顯示腫瘤殘瘤均有不同程度的增大。

顱內(nèi)海綿狀血管瘤由于生長(zhǎng)部位不同，其臨床表現(xiàn)、手術(shù)難度和預(yù)后差異甚大。腦內(nèi)海綿狀血管瘤血供差，與周圍腦組織界限明確，除位于腦干者外，手術(shù)切除比較容易，并發(fā)癥和病死率較低，預(yù)后良好。近年來(lái)，腦干內(nèi)病變利用顯微外科技術(shù)切除也取得了理想的療效[2,3]。相反，腦外海綿狀血管瘤幾乎所有的均位于中顱窩底，也海綿竇關(guān)系密切，有人認(rèn)為腫瘤起源于海綿竇內(nèi)[4]。本組病例在術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤基部均位于海綿竇，頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段僅僅被包裹在腫瘤內(nèi)，腫瘤與動(dòng)脈界限明顯，粘連輕，腫瘤極易分離開(kāi)，可清楚顯示該段頸內(nèi)動(dòng)脈，因此，我們也支持這一觀點(diǎn)。

腦外海綿狀血管瘤血供豐富，有的猶如巨大的搏動(dòng)性動(dòng)脈瘤，手術(shù)切除十分困難，常因術(shù)中大出血難以控制而被迫終止手術(shù)。加之此類腫瘤常被誤診為腦膜瘤而進(jìn)行手術(shù)，由于術(shù)前準(zhǔn)備不充分，切開(kāi)腫瘤后因嚴(yán)重出血使手術(shù)無(wú)法繼續(xù)進(jìn)行。文獻(xiàn)報(bào)道的術(shù)中輸血量可達(dá)4400～10400mL，術(shù)中病死率36%～38%[2,5]。術(shù)組病例術(shù)前已考慮到了海綿狀血管瘤的可能，采用了先栓塞后切除的辦法，均進(jìn)行手術(shù)切除，達(dá)到了減壓的目的，術(shù)中輸血量在1200～2000mL，術(shù)中無(wú)1例死亡，我們體會(huì)該方法具有出血少、術(shù)野清、切除率高、簡(jiǎn)單易行的優(yōu)點(diǎn)。

盡管腦外海綿狀血管瘤在分類中屬于血管畸形，但實(shí)際上具有顱內(nèi)腫瘤的擴(kuò)張性生長(zhǎng)特性。臨床上主要表現(xiàn)為頭痛和行走于海綿竇內(nèi)的顱神經(jīng)功能障礙，隨著腫瘤增大，波及眼動(dòng)神經(jīng)引起眼球運(yùn)動(dòng)障礙，影響三叉神經(jīng)引起麻木和疼痛，壓迫視神經(jīng)可導(dǎo)致視力減退，大型腫瘤可出現(xiàn)顱內(nèi)壓升高的癥狀。頭顱CT和MRI檢查表現(xiàn)為中顱窩底海綿竇區(qū)的腫塊，不論CT或MRI影像，均與腦膜瘤相似，據(jù)此很難將二者鑒別開(kāi)來(lái)。但是二者的DSA檢查差別極大，腦膜瘤不但有明顯的腫瘤染色，還可見(jiàn)到明確的供血?jiǎng)用}，而海綿狀血管瘤DSA卻表現(xiàn)為無(wú)血管腫塊，最多在毛細(xì)血管期輕度染色，沒(méi)有明顯粗大供血血管，僅見(jiàn)占位效應(yīng)造成的頸內(nèi)動(dòng)脈系的血管移位。腦膜瘤CT和MRI強(qiáng)化顯著，血供豐富與DSA所見(jiàn)一致，而腦外海綿狀血管瘤CT和MRI強(qiáng)化顯著，血供豐富，這種頭CT或MRI強(qiáng)化表現(xiàn)與DSA表現(xiàn)的矛盾現(xiàn)象，正是腦外海綿狀血管瘤的影像學(xué)特征[4]，本組5例DSA檢查者均印證這一特征。腦外海綿狀血管瘤的影像檢查矛盾現(xiàn)象與其特殊血供有關(guān)，腫瘤血供相當(dāng)豐富，所以CT或MRI才會(huì)明顯強(qiáng)化，但因腫瘤只是眾多細(xì)小的動(dòng)脈供血，缺乏異常粗大的供血?jiǎng)用}，血液在瘤內(nèi)流動(dòng)緩慢，在一定時(shí)間內(nèi)進(jìn)入瘤內(nèi)的造影劑少而腫瘤無(wú)明顯染色。此矛盾現(xiàn)象還在于CT或MRI強(qiáng)化掃描時(shí)增強(qiáng)藥物注入體內(nèi)到掃描開(kāi)始時(shí)間較長(zhǎng)，至少1～2分鐘[6,7]，這就有了足夠的造影劑分布時(shí)間，而DSA時(shí)從注藥到掃描結(jié)束一般也不會(huì)超過(guò)6秒鐘[8]，這樣造影劑在腦外海綿狀動(dòng)脈瘤內(nèi)的分布時(shí)間短暫，且因供血?jiǎng)用}細(xì)小，在短時(shí)間內(nèi)到達(dá)瘤內(nèi)的造影劑少，故爾不顯影。而腦膜瘤則不同，因其有粗大供血?jiǎng)用}，故爾即使分布時(shí)間短暫，對(duì)于腦膜瘤來(lái)說(shuō)已足夠。

腦外海綿狀血管瘤是良性病變，由于其膨脹性生長(zhǎng)的特性，最終將出現(xiàn)明顯的顱內(nèi)占位性病變所特有的各種特象。對(duì)此腫瘤理想的治療是完全切除，并盡可能保留患者的神經(jīng)功能。但由于腫瘤位于海綿竇內(nèi)，頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段和行走在海綿竇內(nèi)的顱神經(jīng)常被包裹在腫瘤內(nèi)，加上腫瘤血供豐富，完全切除相當(dāng)困難，過(guò)去的手術(shù)病死率和殘廢率之高令人難以接受[9-11]，因此，多數(shù)作者在手術(shù)中證實(shí)是海綿狀血管瘤后即放棄全切除腫瘤。在本組病例中，對(duì)于穿刺時(shí)針眼出血不太顯著者，直接手術(shù)切除，術(shù)中出血平均2000mL。對(duì)于穿刺后針眼噴血、出血顯著者，剛開(kāi)始遇到這類患者，我們也只有終止手術(shù)，止血后關(guān)顱。后來(lái)，有人用介入治療用的栓塞膠（IBCA或NBCA）術(shù)中先栓塞大型動(dòng)靜脈畸形（AVM）后再切降之，以解決灌注壓突破問(wèn)題，發(fā)現(xiàn)栓塞后切除時(shí)容易且出血少[12]。受此啟發(fā)，采用NBCA與碘苯酯1∶1的比例瘤體內(nèi)注射，4例我們采用這種方法，平均用NBCA15支，栓塞后3例作了鏡下全切除，1例作了大部切除。4例栓塞后切除者均沒(méi)有發(fā)現(xiàn)異位栓塞現(xiàn)象。

因海綿狀血管瘤生長(zhǎng)緩慢，我們遇到1例視力減退時(shí)發(fā)現(xiàn)腫瘤，到影響患者肢體功能并出現(xiàn)高顱壓癥狀經(jīng)歷了15年，所以我們對(duì)年齡較大者均未作放療。我們術(shù)后多次復(fù)查發(fā)現(xiàn)殘余腫瘤均有不同程度增大，又因?yàn)楹＞d狀血管瘤對(duì)放療敏感[1]，術(shù)后有殘余且年齡較年輕者可給予放療，以延緩生長(zhǎng)。

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