任 波,曾荻洵,陳建軍
解放軍國防科技大學醫院外科,湖南長沙 410073
汗腺癌是一種發生于皮膚附屬器的罕見惡性腫瘤,病因不明,病程緩慢,常在良性腫瘤的基礎上發展而來,亦可原發,多發于頭頸、四肢及軀干乳頭水平以上部位。該病臨床表現多為局部的皮下單發腫塊,很少出現皮膚破潰生長,界限不清晰,活動差。我科收治1例腋窩部大汗腺癌診療過程,現報告如下:
患者,女性,58歲,因右腋窩部無痛性腫塊3年余于2006年12月27日入院。既往于1999年因右中指基底細胞上皮癌行右中指末節截指術。入院查體:全身未觸及腫大淺表淋巴結。右側腋窩與乳房交界處可觸及巨大腫塊,約15 cm×10 cm×5 cm大小,形狀欠規則,略呈長橢圓形,質硬,表面凸凹不平,邊界不清,向腋窩延伸的腫塊質地較其他部位略硬,與周圍組織粘連,活動度差,壓痛弱陽性。腫塊表面無發熱、紅腫、潰爛,乳頭無溢液。實驗室檢查:血常規、甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、CA125、CA19-9 結果均為正常。 B超及CT提示右側腋窩占位性病變,傾向于惡性病變。乳腺及肺部CT未見異常。
入院后先行腫塊穿刺活檢,病理報告:見壞死及炎性細胞,未見惡性證據。繼而在局麻下行腫塊部分切除活檢,病理報告:為淋巴結、脂肪、纖維組織,呈反應性增生,未見腫瘤細胞。行院內會診后考慮為炎性腫塊可能性大。給予抗炎治療2周后出院,腫塊無明顯變化。2007年9月再次入院行右腋窩腫塊切除術(因腫塊巨大,無法行擴大根治切除術)。術后病理報告:右腋窩大汗腺癌。術后給予化療2次。2008年7月因右側腋部再次出現多個轉移結節行手術治療。2009年1月肺部CT檢查提示:雙肺可見多個大小不等結節狀高密度影,考慮為雙肺轉移癌。2009年5月行磁共振提示:腰椎椎體、部分椎板、椎旁軟組織多發轉移瘤。給予放療,效果不佳,于2009年9月死亡。
汗腺癌是比較少見的皮膚附件惡性腫瘤,占皮膚惡性腫瘤的2.2%~8.4%,好發于40~60歲,女性較男性多見。汗腺癌可發生于全身各處皮膚,但以頭頸、四肢及軀干乳頭水平以上部位多見[1]。臨床表現多為實性腫塊,邊界不清,位于表皮下或真皮層,質地堅硬,直徑多在2 cm以上,大者可達20 cm,與皮膚常常粘連,腫塊表面色澤正常或略呈淡紅色。有時可有毛細血管擴張,病灶大時可潰破呈菜花狀,常伴感染。汗腺癌常在長期良性腫瘤基礎上發展而來,故多為長期緩慢生長,近期迅速增大、轉移[1]。根據瘤細胞在汗腺的發生位置,有大汗腺癌和小汗腺癌之分。大汗腺癌系發生于大汗腺處,常為實質性、浸潤性和轉移性的惡性腫瘤。根據組織病理特點分為5型。①未分化型:有兩種癌細胞,一種胞漿透明或染淡伊紅色,呈小多邊形或卵圓形;另一種胞漿染深伊紅色,呈梭形。癌細胞有明顯異型,排列成條索狀或斑塊狀,有形成腺體傾向,不見PAS染色陽性物質。②分化型:亦有兩種同未分化型,但胞漿淡染的細胞較大,呈大多邊形或立方形。癌細胞相互交織,呈結節狀排列,傾向于形成腺腔或囊腔。部分癌細胞內含有PAS染色陽性物質。③腺型:由立方形或柱狀上皮細胞組成,形成腺腔,腺上皮細胞和腺腔內均見PAS染色陽性物質。④黏液表皮樣型:由不典型鱗狀細胞巢及含有透明黏液或富于顆粒的柱狀細胞組成。⑤濕疹樣癌型:癌細胞侵襲局部表皮。汗腺癌確診依賴病理,但其有一定的臨床特點:①中老年人在腋下等汗腺豐富部位皮膚出現較硬腫塊,呈外凸性和實體性,表面顏色呈淡紅色或紫紅色;②發展緩慢的腫塊近期腫大;③皮膚腫塊經治療后復發或潰瘍經久不愈;④凡日光性角化病出現有流血、潰爛或不對稱性結節突起等表現。手術切除仍是目前對汗腺癌的主要治療措施,手術范圍須距癌腫3~5 cm,切開皮膚后再潛行分離皮片2~3 cm,做廣泛切除并做淋巴結清掃,可提高5年生存率[2];如癌腫位于肢體而廣泛切除又難以徹底進行時,可考慮截肢術。術后應輔以放、化療以防局部復發和術后轉移。汗腺癌的預后較差,有明顯復發傾向,易發生轉移[3],以淋巴道、血道[4]等多見,轉移部位多為骨、肺等[4]。故早發現、早診斷、早手術對其預后至關重要。
本病例經腫塊穿刺及部分活檢均未能找到惡性腫瘤的證據,因而未能及時確診,但還是有經驗值得總結:①患者既往有右中指基底細胞上皮癌的病史,可視作皮膚附件癌的高發人群;②詢問病史發現腫塊有短時間內腫大的改變;③行腫塊部分切除活檢時應盡量多做幾處,盡量靠近腫塊的中心區域;④手術時機的選擇:對于巨大汗腺癌不能擴大根治切除時,能否先行放療使局部癌腫縮小后再行手術治療,以求達到根治的目的。因汗腺癌比較罕見,故臨床醫生對此認識不夠。對于中老年人在腋下等汗腺豐富部位皮膚出現的較硬腫塊,即使穿刺活檢未發現腫瘤細胞,也應考慮汗腺癌發生的可能,在條件允許時應及時手術,避免誤診而延誤手術時機。
[1]劉曉玲,劉小平,左西民,等.汗腺癌11例臨床分析[J].中華皮膚科雜志,1997,30(3):205-206.
[2]彭江南,樊大慶,胡少南.27例皮膚汗腺癌的臨床分析[J].咸寧學院學報:醫學版,2008,22(4):333-334.
[3]Waxtein L,Vega E,Cortes R,et al.Malignant nodular Hidradcnoma[J].Int JDermatol,1998,37:225-228.
[4]齊海智,陳霏,鄒伯勛.汗腺癌的臨床特點與治療[J].中華腫瘤雜志,1998,19(10):467-469.