布加綜合征3例臨床報(bào)道

黃成龍，張 紅，張麗英

北京石景山醫(yī)院急診科，北京 100043

布加綜合征（Budd-Chiari syndrome）是由于各種不同病因引起的下腔靜脈部分或完全性阻塞，使肝臟出現(xiàn)肝竇瘀血、出血、壞死等病理變化，最終導(dǎo)致竇后性門脈高壓癥的一組臨床綜合征[1]。它是一種罕見(jiàn)疑難病少見(jiàn)病，因其無(wú)明顯特異性癥狀，常易被誤診誤治為肝炎后或酒精后肝硬化、肝性昏迷、上消化道出血，甚至腎炎、腎病綜合征、心包炎、腹膜炎等，誤診誤治率相當(dāng)高，據(jù)統(tǒng)計(jì)，該病誤診率高達(dá)83.6%?，F(xiàn)將2009～2011年我科收治的3例布加綜合征臨床資料報(bào)道如下：

1 臨床資料

病例1，女，52歲，農(nóng)民。因“反復(fù)腹脹30年余，加重伴黑便，少尿1周”，于2009年10月12日來(lái)我科就診，就診前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院一直按肝炎后肝硬化腹水就治。入院查體：慢性消瘦病容，貧血貌，皮膚及鞏膜輕度黃染，胸腹壁可見(jiàn)輕度靜脈曲張，未見(jiàn)蜘蛛痣及肝掌，無(wú)靜脈怒張。心肺未見(jiàn)異常，腹膨隆，肝臟右肋下3 cm，劍突下6 cm，質(zhì)中，有觸痛，脾未及，移動(dòng)性濁音陽(yáng)性，雙下肢中度壓陷性水腫，白細(xì)胞（WBC）3.5×109/L，血紅蛋白（Hb）90 g/L，血小板（PLT）9.8×1012/L；谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）126 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）228 U/L，總膽紅素（TB）27 μmol/L；乙肝兩對(duì)半：HbsAb（+），余陰。 腹部 B 超示：肝硬化腹水，脾大。擬以“上消化道出血”、“肝炎后肝硬化腹水、脾大”收治消化內(nèi)科診治，后經(jīng)磁共振血管成像確診為布加綜合征，因家庭經(jīng)濟(jì)困難，未能行手術(shù)治療，住院經(jīng)兩次放腹水姑息治療后，腹脹緩解，下肢水腫消退后自行離院，目前正在隨訪中。

病例2，男，34歲，農(nóng)民。因“酒后反復(fù)嘔血、黑便4天”于2010年3月2日來(lái)我科就診。入院查體：血壓（BP）16/10 kPa，貧血貌，鞏膜及全身皮膚、黏膜輕度黃染，胸腹壁可見(jiàn)輕度靜脈曲張，未見(jiàn)蜘蛛痣及肝掌，無(wú)靜脈怒張。心肺未見(jiàn)異常，腹膨隆，肝臟右肋下3 cm，質(zhì)中，無(wú)觸痛，脾未及，移動(dòng)性濁音陰性，下肢無(wú)水腫。 實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC 11.5×109/L，Hb 75 g/L，PLT 102×1012/L，ALT 23 U/L，AST 47 U/L，TB 64.7 μmol/L，乙肝兩對(duì)半：HbsAb（+），余陰。胃鏡：未見(jiàn)明確出血病灶，胃內(nèi)見(jiàn)咖啡色液體附著。腹部B超未見(jiàn)異常。擬以“上消化道出血”收治消化內(nèi)科診治，后經(jīng)腹部CT示：右肝靜脈纖細(xì)，左、中肝靜脈未顯示，平掃中上腹主動(dòng)脈前方見(jiàn)4.0 cm×4.2 cm大小軟組織密度影，增強(qiáng)后為血管密度，并與腎靜脈交通，左腎靜脈明顯增粗。腹腔干動(dòng)脈造影見(jiàn)肝動(dòng)脈血管明顯增粗，脾動(dòng)脈較小，將導(dǎo)管頭置于脾動(dòng)脈再造影，數(shù)字減影血管造影（DSA）延遲20 s，見(jiàn)脾實(shí)質(zhì)染色，脾靜脈明顯增粗呈球形，但門靜脈未顯示，造影劑經(jīng)腎靜脈回流至下腔靜脈。最后診斷為肝靜脈廣泛狹窄閉塞型布加綜合征?；颊咭蚪?jīng)濟(jì)原因放棄進(jìn)一步治療。

病例3，男，42歲，農(nóng)民，因“發(fā)現(xiàn)腹脹2年加重伴神志恍惚、納差、乏力、少尿3天”，于2011年1月14日來(lái)我科就診。否認(rèn)有“肝炎”及“血吸蟲”病史，有飲酒20余年史，平均每天半斤以上烈性白酒。去年同時(shí)期因“腹水”在首鋼醫(yī)院消化內(nèi)科住院治療，未能明確診斷。入院查體：慢性消瘦病容，貧血貌，鞏膜及全身皮膚、黏膜輕度黃染，胸腹壁可見(jiàn)輕度靜脈曲張，未見(jiàn)蜘蛛痣及肝掌，無(wú)靜脈怒張。心肺未見(jiàn)異常，腹膨隆，肝脾未及腫大，移動(dòng)性濁音陽(yáng)性，下肢無(wú)水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC 15.5×109/L，Hb 105 g/L，PLT 5.8×1012/L，ALT 224 U/L，AST 338 U/L，TB 38.5 μmol/L，乙肝兩對(duì)半及甲肝、丙肝抗體均陰性。腹部B超示：酒精后肝硬化腹水，脾大。雙腎腫大、積水。擬以“酒精后肝硬化腹水、脾大、肝性腦病、肝腎綜合征”收治消化內(nèi)科診治。后經(jīng)腹部CT及磁共振血管造影，提示：肝左、肝右靜脈顯示欠清，下腔靜脈出膈肌部明顯狹窄，奇靜脈、半奇靜脈、下腔靜脈肝段以下、腰靜脈明顯擴(kuò)張，診斷為布加綜合征。該患者及時(shí)作出了正確診斷，因側(cè)支循環(huán)良好，故而癥狀不明顯，目前正籌資行手術(shù)治療。

2 討論

George Budd（1845 年）和 Hans Chiari（1899 年）分別報(bào)道了因肝靜脈炎引起的肝靜脈血栓形成病例的臨床和病理特點(diǎn)。后來(lái)即將肝靜脈阻塞引起的癥狀群稱為布加綜合征。

布加綜合征的臨床表現(xiàn)首先與阻塞部位有關(guān)，肝靜脈阻塞者主要表現(xiàn)為腹痛、肝臟腫大、壓痛及腹水，下腔靜脈阻塞者在肝靜脈阻塞臨床表現(xiàn)基礎(chǔ)上，常伴有下肢水腫、色素沉著，甚至下肢靜脈曲張。但患者臨床表現(xiàn)出現(xiàn)的快慢、多寡及形式主要受病程的影響；急性者大多有腹痛、肝臟腫大壓痛和腹水三聯(lián)征，慢性患者有肝腫大、門體側(cè)支循環(huán)和腹水三聯(lián)征。本病極易誤診為肝硬化、食管—胃底靜脈曲張破裂出血等[2]。實(shí)驗(yàn)室檢查前白蛋白（PAB）、總膽汁酸（TBA）、膽堿酯酶（CHE）、TB與谷氨酰轉(zhuǎn)移酶（GGT）聯(lián)合檢測(cè)，能較早地反映肝臟合成、分泌、排泄及攝取功能的變化，是一組較敏感的反映肝臟受損程度的生化指標(biāo)，有助于布加綜合征的早期診斷、治療以及預(yù)后判定。彩色多普勒超聲具有無(wú)創(chuàng)、快捷、價(jià)廉，同時(shí)顯示下腔靜脈管腔結(jié)構(gòu)和血流狀況兩方面的功能等優(yōu)點(diǎn)，但其檢查結(jié)果受操作者水平影響大，筆者認(rèn)為可作為本病的篩查手段。螺旋CT及增強(qiáng)掃描是布加綜合征的重要檢查之一，無(wú)創(chuàng)性是其優(yōu)點(diǎn)，但是有限屏氣時(shí)間內(nèi)掃描范圍受到一定限制。DSA一直以來(lái)是診斷布加綜合征的“金標(biāo)準(zhǔn)”，但有創(chuàng)性是它最大的缺點(diǎn)，且費(fèi)用昂貴。隨著近年來(lái)磁共振技術(shù)的飛速發(fā)展，血管流空效應(yīng)、增強(qiáng)掃描技術(shù)、三維立體掃描、多序列成像等，日益顯現(xiàn)其獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)，磁共振血管成像診斷準(zhǔn)確性已不亞于DSA，兼具有無(wú)創(chuàng)性的特殊優(yōu)點(diǎn)，并且檢查費(fèi)用已逐日下降，筆者認(rèn)為可以作為布加綜合征的首選檢查手段。

近年來(lái)，隨著布加綜合征逐漸為人們所認(rèn)識(shí)以及影像學(xué)檢查手段的進(jìn)步，該病發(fā)現(xiàn)率有明顯增高的趨勢(shì)[3-4]。因此，基層醫(yī)生要提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)及警惕性，以便降低誤診誤治率，為一些患者提供選擇合適血管介入手術(shù)治療的良機(jī)[5-6]。

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