閉鎖綜合征6例臨床分析

令狐紅霞，馮 亞

閉鎖綜合征是一種特殊類型的意識狀態，是由腦橋基底部病變所致，因四肢癱瘓，不能言語，易誤認為昏迷。其臨床癥狀嚴重，并發癥多，致殘率及病死率均高。為進一步對本病深入了解，提高防治效果，現將2006年1月—2010年12月收治的6例閉鎖綜合征患者資料回顧性分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組6例患者，男5例，女1例，年齡27歲～68歲，平均52歲。既往有高血壓病5例，房顫1例，糖尿病2例，吸煙4例，飲酒4例，肥胖者3例，2例發病前有短暫性腦缺血發作（TIA）病史。

1.2 臨床表現 本組6例均表現為雙側面癱，四肢癱瘓，不能言語，眼球水平方向運動障礙，延髓性麻痹，不能轉頭，雙側病理反射陽性，3例發病初期有意識障礙及四肢抽搐，3例意識清楚。

1.3 影像學表現 6例均經頭CT和頭MRI檢查確診為腦干梗死，病灶位于橋腦。

1.4 并發癥 肺部感染5例，消化道出血4例，中樞性高熱4例，腎功能不全2例，下肢深靜脈血栓形成1例。

1.5 治療方法 由于入院時發病時間已超過時間窗、病情危重、家屬拒絕等原因，本組6例均未能進行溶栓治療。常規給予監護、吸氧、抗血小板聚集、脫水、腦保護、改善循環、物理降溫、支持對癥治療等。2例在此基礎上給予降纖治療，4例行了氣管切開，3例曾呼吸機輔助呼吸，肺部感染者給予抗生素治療，消化道出血者給予奧美拉唑治療。

2 結 果

好轉3例，但仍有不能言語及進食（其中1例四肢活動不靈，肌力Ⅱ級～Ⅲ級，2例四肢癱瘓），1例病情加重自動出院，2例死亡。

3 典型病例

病例［1］，男，27歲，肥胖體型，有高血壓病及飲酒史。主因頭暈6h，加重伴右側肢體無力，不能言語2h，惡心、嘔吐1次入院。入院時頭CT未見異常，入院查體：血壓170/100mmHg（1 mmHg＝0.133kPa），意識清楚，不能言語，右側鼻唇溝變淺，伸舌偏右，右側肢體肌張力高，右上下肢肌力Ⅱ級，右巴彬氏征（＋）。入院后立即行頭MRI檢查，檢查近結束時突然出現意識喪失，呼吸急促，口中分泌物多，立即返回病房給予心電監護，吸氧，患者間斷抽搐，呼吸變淺，給予呼吸興奮劑無改善，出現呼吸停止，立即氣管插管，呼吸機輔助呼吸，24h后自主呼吸恢復，停用呼吸機，但因肺部感染、痰多，行氣管切開，結合頭MRI診斷為腦干梗死、肺部感染。因病情重未能溶栓，給予一般治療，因患者為青年，考慮腦干腦炎不除外，給予營養神經，入院后第10天，意識轉清，眼球可垂直活動，但四肢癱瘓，不能言語，延髓性麻痹。復查頭MRI，根據腦脊液檢查結果，結合兩次影像學改變及病史仍診斷為橋腦梗死，經治療2個月后好轉出院，出院時神志清，仍四肢癱瘓，帶氣管套管。

病例［2］，男，68歲，肥胖體型，高血壓病病史20余年，有吸煙史，6年前曾患腦梗死，未留后遺癥。本次主因左側肢體無力4h，加重伴意識不清2h入院。入院時淺昏迷，右側肢體肌張力正常，左側肢體肌張力略高，肌力檢查不合作，右側肢體見有肢體活動，左側肢體無自主活動，雙膝腱反射亢進，左巴彬氏征（＋）。頭CT：右側基底節腔隙性腦梗死，入院6h后病情加重，右面部大汗，左面部無汗，四肢肌張力高，無自主活動，呼吸急促，給予氣管切開后，復查頭MRI示橋腦大面積梗死，后出現中樞性高熱，肺部感染，消化道出血，呼吸困難，間斷呼吸機輔助呼吸，并給予抗感染、脫水、抗血小板、腦保護、物理降溫、質子泵抑制劑等治療。入院后第13天意識轉清，四肢癱瘓，眼球活動障礙，僅能上下垂直活動，但第18天出現左下肢深靜脈血栓形成，給予抗凝、改善循環，第20天突然呼吸困難，經搶救無效死亡，死于肺部感染，也不能除外肺栓塞。

4 討 論

閉鎖綜合征最早是由Plum和Posner于1966年提出，是根據腦橋基底部腦梗死患者所表現的癥狀加以命名的。其典型癥狀是：面部肌肉癱瘓及四肢癱瘓，僅保留有清醒狀態，能依囑咐做垂直方向的眼球運動及瞬目。其病因腦血管病約占75%，其中以腦橋基底部梗死最常見（60%），幾乎所有病例都有基底動脈閉塞，其次為腦出血（10%）［1］。高血壓、高脂血癥、肥胖、飲酒、吸煙均為腦梗死的危險因素，尤其是高血壓，本組6例，5例均有高血壓，2例典型病例均為肥胖，有高血壓、吸煙或飲酒史。高血壓可加速動脈硬化的發展，因此積極有效的控制血壓是降低腦梗死發病率的關鍵。當前吸煙與腦梗死的關系日益受到重視，吸煙能加重動脈硬化，提高纖維蛋白原、血小板聚集、紅細胞壓積和血液黏度，能加強動脈血管收縮和損害內皮，直接減少腦血流量和灌注量，是引起腦梗死的危險因素［2］。本組6例中4例有吸煙史。閉鎖綜合征除腦血管病外還可見于頭部外傷、腦干腦炎、橋腦中央髓鞘溶解等［3］。近年來腦梗死發病率呈上升趨勢，且年輕患者病例增加，但30歲以下報道不多，本組最小年齡僅27歲。因此，對年輕有高血壓病病史者要警惕腦梗死發生。

閉鎖綜合征頭MRI表現為雙側橋腦基底部損害，多為基底動脈腦橋分支雙側閉塞所致，腦干腹側的皮質脊髓束和皮質延髓束受損，出現面癱、四肢癱及球麻痹等，腦橋腹側的旁正中網狀結構（PPRF）和內側縱束受損，因而產生了水平方向的眼球運動障礙以及頭眼反射消失。而中腦被蓋部網狀結構及動眼神經核卻保存，所以神志清楚，眼球可以做垂直方向運動［4］，患者可有正常的睡眠周期。但單側橋腦基底部病變在臨床上不出現本癥。

閉鎖綜合征是腦梗死中的嚴重類型，預后不良，血管性疾病若能生存4個月以上者，其功能、預后相對良好［5］。早期多死于中樞性呼吸衰竭，而很多患者往往不是死于腦梗死本身，而是死于并發癥，尤其是肺部感染。本組83%合并肺部感染，66%合并消化道出血及中樞性高熱，本組死亡的一例同時有肺部感染、消化道出血、中樞性高熱及下肢深靜脈血栓形成。因此，并發癥越多預后越差。治療應綜合治療，積極防治并發癥，降低病死率，干預危險因素降低發病率也不容忽視。對年輕者更應積極采取防治措施。

［1］ 宮崎一秀.閉鎖綜合癥［J］.日本醫學介紹，2002，23（11）：484－485.

［2］ 于雪凡，李穎新，趙春緒.61例青年腦梗死病因及危險因素的分析［J］.中風與神經疾病雜志，2004，21（4）：357－359.

［3］ 馮秀華，劉桂榮，盧文甫，等.閉鎖綜合癥8例臨床及影像學分析［J］.鄭州大學學報（醫學版），2002，37（1）：124－125.

［4］ 楊天祝.臨床神經應用解剖［M］.北京：中國協和醫科大學出版社，2002：536.

［5］ 張明，杜光萍.閉鎖綜合癥臨床分析［J］.安徽衛生職業技術學院學報，2005，4（5）：35－36.