以紅皮病為皮損表現(xiàn)的嗜酸粒細(xì)胞增多綜合征一例

杜陽

(沈陽市第七人民醫(yī)院皮膚科 沈陽 110003)

以紅皮病為皮損表現(xiàn)的嗜酸粒細(xì)胞增多綜合征一例

杜陽

(沈陽市第七人民醫(yī)院皮膚科 沈陽 110003)

報(bào)告一例老年女性患者,因嗜酸細(xì)胞增多性皮病治療不當(dāng)致紅皮病,中等劑量激素治療后臨床痊愈。

紅皮病 嗜酸性粒細(xì)胞增多性皮病

1 臨床資料

患者女,57歲,因周身起紅斑,丘疹伴癢5年,泛發(fā)紅皮半個(gè)月來我科就診。患者5年前開始于軀干,四肢起紅斑,丘疹,伴有明顯瘙癢,影響睡眠,多次在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為濕疹,給于抗過敏藥及外用藥治療效果不佳。半月前皮疹增多,泛發(fā)紅皮。體檢:消瘦體質(zhì),皮膚科檢查:周身彌漫潮紅,腫脹,伴有脫屑。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)白細(xì)胞32.61×109/L,血涂片查嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù):80×106/L胸片,心電圖檢查未見明顯異常。骨髓涂片:粒系占有核細(xì)胞65%,其中以嗜酸粒細(xì)胞為主,均為成熟型,形態(tài)未見明顯異常。未見寄生蟲。皮損組織病理檢查:真皮內(nèi)見大量嗜酸性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤。患者拒做免疫組化。診斷:嗜酸粒細(xì)胞增多綜合征;治療:予復(fù)方甘草酸苷60mL每日靜點(diǎn)無效后改予地塞米松5mg。靜點(diǎn)10d后患者周身潮紅減輕,少許脫屑,瘙癢明顯改善,復(fù)查血常規(guī):白細(xì)胞21.64×109/L,血涂片查嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù):50×106/L,病情好轉(zhuǎn)激素等量口服好轉(zhuǎn)出院,出院1周后潑尼松減至25mg/d,2周后電話隨訪患者述皮疹逐漸消退,之后患者失訪。

2 討論

嗜酸粒細(xì)胞增多綜合征(HES)目前發(fā)病機(jī)制明確的主要有2種:分別為骨髓增殖異常(M-HES)和異常T淋巴細(xì)胞克隆型(LHES)。HES患者只有在排除M-HES和L-HES之后才能診斷為特發(fā)性嗜酸粒細(xì)胞增多綜合征(IHES)[1]。……