胸部炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

周洪彬 鄧 宇 藍(lán)日輝 鄭曉濤 陳 淮 朱巧洪

1.廣東省連平縣人民醫(yī)院放射科，廣東 連平 517100；

2.廣州醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院放射科，廣東 廣州 510120

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor, IMT) 是一種臨床病理學(xué)明確、生物學(xué)上仍有爭(zhēng)議的少見(jiàn)病變，過(guò)去常被稱(chēng)為炎性假瘤(inflammatory pseudotumor, IPT)，可發(fā)生于身體的任一器官，其臨床與影像學(xué)多表現(xiàn)為侵襲性，故常被誤診為惡性腫瘤。為此，本文特收集了胸部不同部位的炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，分析其胸部平片及CT的影像學(xué)特點(diǎn)，旨在探討影像學(xué)在胸部炎性肌纖維母細(xì)胞瘤診斷中的價(jià)值，加深對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 搜集有完整臨床資料及CT檢查資料的胸部炎性肌纖維母細(xì)胞瘤7例,其中,男1例,女6例;年齡26～60歲,平均41歲。臨床表現(xiàn):氣促2例,咯血痰2例,肩背部疼痛2例，咳嗽1例,體檢發(fā)現(xiàn)1例。

1.2 檢查方法 胸片采用GE飛天平臺(tái)或者珠海友通科技DR-2000攝片系統(tǒng)，照片條件為120kVp，正位為1.5-2.0mAs，側(cè)位為3.5-4.0mAs。使用Toshiba Aquilion 16層或4層螺旋CT機(jī)，掃描范圍自肺尖至腎上腺水平，準(zhǔn)直1-2mm，掃描條件為120kV，140mA，F(xiàn)OV 320，螺距1，所有病例均作增強(qiáng)掃描，經(jīng)肘前靜脈注入對(duì)比劑(歐乃派克,300 mgI/ml)，總量為1.5ml/kg ,注射速度為3～4ml/s，分別重建層厚/層間距為7/7mm的軸位圖像及2mm/ 2mm的薄層圖像，部分病例CT薄層圖像發(fā)送至圖形工作站行三維重建。

1.3 圖像分析 由2名主治醫(yī)師在東軟Neusoft PACS/RIS 3.0閱片工作站上分析記錄各案例的影像學(xué)特點(diǎn)，包括病變部位，大小，形態(tài)，密度，增強(qiáng)特點(diǎn)等。

2 結(jié) 果

2.1 病灶部位 胸腔內(nèi)多個(gè)部位均可發(fā)生。肺部2例，均位于右下肺（圖1-3）；食管1例（圖4）；氣管2例，其中1例位于氣管上段（圖5-6），1例位于氣管下段；縱隔1例（圖7）；胸膜1例，位于左上胸膜（圖8）。

2.2 胸片 肺內(nèi)病灶表現(xiàn)為孤立性球形病灶，表面光滑、銳利（圖1），食管內(nèi)病灶表現(xiàn)為左上縱隔腫塊，相鄰氣管受壓右移，氣管病灶、胸膜病灶胸片上均不能顯示。

2.3 CT

2.3.1 病灶大小 CT上測(cè)量病灶最大截面的徑線。肺內(nèi)病灶徑線分別為6.6cm×6.3cm及7.7cm× 6.0cm，縱隔內(nèi)病灶徑線約5.1cm×4.3cm；食管內(nèi)病灶徑線約5.0×3.5cm；氣管內(nèi)病灶徑線分別為2. 1cm×1.6cm及1.4cm及1.4cm。

2.3.2 病灶形態(tài) 類(lèi)圓形2例（圖1-3），均位于肺內(nèi)，其余5例為不規(guī)則形（圖4-8）。

2.2.3 病灶密度 6例病灶密度均勻，1例病灶內(nèi)部可見(jiàn)小塊狀高密度鈣化。

2.2.4 病灶強(qiáng)化特點(diǎn) 除縱隔病灶輕度強(qiáng)化（強(qiáng)化前后CT差值約11HU）外，其余6例均表現(xiàn)為明顯均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化前后CT差值平均約46HU(圖3-6)。

2.2.5 病灶生長(zhǎng)方式 肺內(nèi)、食管病灶呈膨脹性生長(zhǎng)（圖1-4）；縱隔、氣管及胸膜內(nèi)病灶呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)（圖5-8），相鄰結(jié)構(gòu)如縱隔脂肪間隙、縱隔大血管及肋骨有腫瘤浸潤(rùn)，分界不清。

3 討 論

3.1 概述 炎性肌纖維母細(xì)胞瘤過(guò)去有多個(gè)命名，包括炎性假瘤，漿細(xì)胞肉芽腫，纖維黃色瘤，纖維組織細(xì)胞瘤，假肉瘤樣肌纖維母細(xì)胞增生等，其病理特點(diǎn)是由向肌纖維母細(xì)胞方向分化的梭形細(xì)胞，以及漿細(xì)胞，淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞等多種炎性細(xì)胞混合構(gòu)成[1]。炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的病因未明，部分學(xué)者認(rèn)為其是一種反應(yīng)性炎性增生病變，但隨著近年來(lái)免疫組織化學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)等技術(shù)的發(fā)展及在該病中的研究應(yīng)用，結(jié)合部分病例出現(xiàn)浸潤(rùn)、復(fù)發(fā)、惡變和轉(zhuǎn)移，更多的學(xué)術(shù)團(tuán)體支持它是一種真性腫瘤[1,2]。2004年WHO出版的國(guó)際腫瘤研究機(jī)構(gòu)（International Agency for Research on Cancer, IARC）編寫(xiě)的肺部腫瘤組織學(xué)分類(lèi)中，已經(jīng)明確將IMT歸為肺間質(zhì)腫瘤的一種[1]。IMT主要發(fā)生于于肺部，也見(jiàn)于肺外各處軟組織、頭頸、上呼吸道、內(nèi)臟、泌尿生殖道、軀干及四肢等，其它部位如脾臟、心臟、女性生殖道IMT也有報(bào)道[2]。

3.2 臨床表現(xiàn) 文獻(xiàn)報(bào)道IMT的男女發(fā)病比例相當(dāng)，但本組7例中6例為女性，可能與本組病例數(shù)較少，且僅選擇胸部病灶有關(guān)。該病可在任何年齡發(fā)病，但多見(jiàn)于40歲以下，本組平均發(fā)病年齡為41歲，與之接近[1]。患者的臨床癥狀與腫瘤發(fā)生的部位密切相關(guān)，本組發(fā)生于氣管的2例患者均表現(xiàn)為氣促，符合大氣道梗阻。肺部2例中1例無(wú)臨床表現(xiàn)，1例有咳嗽、咳痰。

3.3 影像學(xué)表現(xiàn) 本組結(jié)果表明，胸部炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)如同其臨床表現(xiàn)，不同的發(fā)病部位也具有不同的特點(diǎn)。肺炎性假瘤2例均位于右下肺，病灶較大呈膨脹性生長(zhǎng)，徑線均為6cm以上，邊界清晰，增強(qiáng)后強(qiáng)化明顯，但也有文獻(xiàn)報(bào)道腫塊邊緣存在炎癥浸潤(rùn)而使其邊緣模糊，有短毛刺影或密度不均，以及邊緣的角狀突起形成“桃尖征”等[3-5]。氣管病灶與肺內(nèi)病灶相比較小，本組2例均小于3cm，為管壁偏側(cè)性浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，1例向腔內(nèi)突入明顯，但2例均有向氣管壁外的縱隔脂肪浸潤(rùn),Kim等[6]則報(bào)道除氣管外，主支氣管至段支氣管也可有炎性肌纖維母細(xì)胞瘤發(fā)生，發(fā)生于氣管的患者癥狀多表現(xiàn)為氣促，而發(fā)生于主支氣管至段支氣管的患者除氣促，還會(huì)產(chǎn)生阻塞性肺不張及肺炎。中縱隔的炎性肌纖維細(xì)胞瘤表現(xiàn)出明顯的惡性征象，包括侵犯鄰近大血管導(dǎo)致管腔狹窄，以及形成管腔內(nèi)低密度充盈缺損等，這也說(shuō)明了部分炎性肌纖維母細(xì)胞瘤在生物學(xué)行為的惡性特征，目前也已有文獻(xiàn)報(bào)道腫塊切除后復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移的案例[2,3,6]。食管及胸膜的炎性肌纖維母細(xì)胞瘤暫未見(jiàn)影像學(xué)報(bào)道，本組各1例，前者表現(xiàn)出粘膜下腫瘤的特征，食管腔受壓移位并變窄，腫塊增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化，而后者呈不規(guī)則條狀，相鄰肋骨可見(jiàn)壓迫性骨質(zhì)缺損，但無(wú)胸腔積液產(chǎn)生。本研究還發(fā)現(xiàn)，炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的增強(qiáng)比較明顯，本組增強(qiáng)前后CT值差值平均為46HU，與國(guó)內(nèi)外研究基本一致[6]，反映了其炎性病變的本質(zhì)。

3.4 鑒別診斷 胸腔不同部位炎性肌纖維母細(xì)胞瘤影像學(xué)表差異較大，較難鑒別。肺內(nèi)病灶需與周?chē)头伟┗蚱渌g質(zhì)來(lái)源腫瘤鑒別，炎性肌纖維母細(xì)胞瘤與周?chē)头伟┫啾润w積較大，邊界相對(duì)光滑，無(wú)明顯毛刺及胸膜牽拉，強(qiáng)化程度也較周?chē)头伟┹^高，淋巴結(jié)無(wú)增大。食管內(nèi)炎性肌纖維母細(xì)胞瘤與其它粘膜下腫瘤尤其平滑肌瘤生長(zhǎng)方式，強(qiáng)化等特點(diǎn)基本一致，鑒別困難。氣管內(nèi)病灶需與氣管上皮及涎腺來(lái)源的腫瘤鑒別，筆者認(rèn)為較難鑒別。中縱隔腫塊呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)并侵犯大血管，應(yīng)與血管源性惡性腫瘤如血管肉瘤以及淋巴瘤鑒別。胸膜IMT需與惡性間皮瘤鑒別，后者多伴有胸腔積液，且肋骨骨質(zhì)破壞呈蟲(chóng)蝕狀。

總之，炎性肌纖維母細(xì)胞瘤是一種罕見(jiàn)的間葉組織腫瘤,多見(jiàn)于中青年，可能發(fā)生于胸腔多個(gè)部位，影像學(xué)上缺乏特異性征象，診斷比較困難，部分病灶呈侵襲性表現(xiàn)，類(lèi)似惡性腫瘤，故我們?cè)谠\斷中青年患者胸部占位性病變時(shí)，需考慮到炎性纖維母細(xì)胞瘤的可能。

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