縮窄性心包炎合并兒茶酚胺敏感性室性心動過速1例

陳黔蘇 吳觀生 胡選義 李學軍 彭萬富 楊思遠

貴陽醫學院附屬醫院心臟外科，貴州 貴陽 550004

1 病例資料

臨床資料：患者，男，2歲6月，因“眼瞼、雙下肢浮腫2+月”入院。既往有哭鬧時暈厥史1次。體查：血壓：86/55mmHg，頸靜脈充盈，雙肺呼吸音粗，心界不大，心率90次/分，律齊，音可，未聞及明顯雜音，腹膨隆，肝于肋下3cm可捫及，移動性濁（+），雙下肢浮腫，中心靜脈壓22cmH2O。心電圖：竇性心率，88次/分，多次超聲心動圖：心包增厚，雙房增大，心室舒張功能受限，EF60%，考慮縮窄性心包炎。經利尿等治療1月后癥狀有緩解，但停用利尿劑后再次出現腹脹和雙下肢水腫，遂行手術治療。術中見心包張力高、增厚，充血，心包腔內黃清積液100ml，心肌收縮可，予部分切除心包約6×6cm，手術順利。心包病理檢查：纖維化，玻璃樣變，慢性炎癥細胞浸潤。術后出現哭鬧、煩躁時暈厥發作，每日3-4次，發作時心電監護示室性心律失常。心電圖提示：室性心動過速、室顫、竇房阻滯、房室傳導阻滯、室上性心動過速等。予異丙腎上腺素可誘發暈厥和室性心律發作。予口服琥珀酸美托洛爾1-3mg/kg·d，1次/天治療，發作次數逐漸減少。出院后隨訪2月未出現暈厥。

2 討 論

兒茶酚胺依賴性多形室速(catecholaminergic polymorphic xentricular tachycardia,CPVT)是一少見嚴重的遺傳性心律失常，與心肌細胞肌漿網相關基因突變有關[1]，表現為無器質性心臟病的個體運動或激動時發生雙向性、多形性室速導致發作性暈厥；當這些心律失常自止時，可自發性恢復；另情況下，室性心動過速(室速)轉為心室顫動(室顫)，若無及時心肺復蘇可導致猝死。心電圖特點出現各異的雙向性、多形性室速的心律失常。β受體阻斷劑為首選藥物，通過降低心率和在細胞水平直接的電生理效應的作用拮抗兒茶酚胺，抑制腎上腺素依賴性觸發室性心律失常。反復心臟驟停患者需植入式心律轉復除顫器(ICD)[2]。

該患者術前心電圖為鎮靜下的心電圖，未表現異常。手術創傷、疼痛及術后煩躁精神緊張等引起兒茶酚胺釋放增加，導致室性心律失常和暈厥。當出現腎上腺能藥物及情緒激動誘發多形性室性心律失常時引考慮該疾病。治療上應盡早、足量使用β受體阻斷劑。學齡前兒童ICD置入困難，應嚴密臨床觀察，及時處理室顫、室速等惡性心律失常。

1.劉茜蒨.兒茶酚胺介導的多形性室速研究進展[J].心血管病學進展,2009，30（3）：409-412.

2.Mohamed U，Napolitano C, Priori SG.Molecular and electrophysiolgical base of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia [J].J Cardiovasc Electrophysiol, 2007,18(7):791-797.