霉變甘蔗致遲發性中毒性腦病2例

張永秋 朱艷清 張福琛

解放軍第八五醫院放射科，上海 200052

霉變甘蔗引起的中毒性腦病是罕少見疾病，一般發病急驟，病死率高，預后較差。本文報告遲發性者2例如下。

1 病例資料

病例1：圖1、2，雙側腦室周圍白質對稱性DWI高信號。病例2：圖3-6，雙側腦室周圍白質呈T1WI稍低信號，T2WI、FLAIR及DWI均呈高信號。

2例患者為夫妻。病例1，男性58歲，認知功能下降，四肢不自主運動1月，發熱（38°C以上）3天入院。既往體健，入院前2個月進食霉變甘蔗后出現腹痛、腹瀉，當時神志清楚，無畏寒發熱，無肢體活動障礙，無四肢抽搐等。1月后家人逐漸發現其行為紊亂、反應遲鈍、記憶力下降，在當地醫院予以丙種球蛋白、激素沖擊治療，癥狀無好轉，并出現大小便失禁。入院查體：神志清，反應遲鈍，無自發語言，認知功能下降，定向力及計算力不合作，伸舌不合作，偶能配合進食，四肢均可見不自主活動，四肢肌張力呈鉛管樣增高，雙側巴彬氏征、戈登氏征陰性，頸抵抗不合作，克布氏征陰性，大小便失禁。實驗室檢查：腦脊液生化、常規未見異常。白細胞9.81×10^9/L，中性粒細胞85.4%；肝、腎功能基本正常，電解質提示血鈉、氯高于正常；腦電圖提示：中度異常。頭顱MRI：兩側基底節區及雙側腦室周圍腦白質對稱性信號異常，T1WI呈低信號、T2WI及DWI呈高信號，結合病史考慮中毒性腦病。予吸氧、保肝、抗感染、營養神經及對癥支持治療2周后出院，出院時患者病情好轉，無四肢不自主抖動，仍有認知功能下降。

病例2，女性，46歲，認知功能下降2月，尿失禁1天入院。2個月前進食霉變甘蔗后出現腹痛、腹瀉，當時神志清楚，無畏寒發熱，無肢體活動障礙，無四肢抽搐等，此后出現反應遲鈍、行走緩慢、沉默寡言。予以激素沖擊治療后癥狀無好轉，亦無加重，入院前一天出現尿失禁。腦脊液生化、腦脊液常規未見異常。頭顱MRI提示兩基底節內囊部和大腦白質對稱性信號異常，結合病史考慮中毒性腦病。入院查體：認知功能下降，反應遲鈍，言語清晰，對答切題；定向力及計算力基本正常，四肢均可見自主活動，四肢肌張力正常。予以營養神經及對癥支持治療10天后出院，出院時仍有認知功能下降。

2 討 論

霉變甘蔗中的節菱孢菌所產生的毒素3-硝基丙酸（3-nitropropionic acid）是一種毒力強的嗜神經毒素，選擇性損害基底節與皮質，后期損害白質，髓鞘損傷明顯，且毒力穩定，加熱和消毒劑處理后毒力不減，沒有免疫性。食后大多很快發作，潛伏期在數分鐘至數小時不等，以胃腸道為首發癥狀，隨即出現中樞神經系統癥狀和體征[1]，其損害的程度與毒素含量及個體差異有關，年齡越小，發病越急，病死率越高，而慢性起病者往往不易想到霉變甘蔗是神經系統損害的致病原因。本文報道病例有以下特點：①成年發病，兩例均為中年人，與文獻報道[2－3]中毒病人大都為兒童及青年不同。②神經中毒癥狀出現晚，起病緩慢，持續時間長，病初雖有腹痛、腹瀉等消化道癥狀，但較輕，且為一過性，而神經中毒癥狀出現遲于消化道反應，在發病后一月才有認知功能下降、四肢不自主抽動及肌張力呈鉛管樣增高，與文獻報道發病急驟、神經中毒癥狀出現早、預后差、病死率高不同，這可能與年齡大小、存在個體差異有關。③影像學表現：病變范圍廣，可累及灰質和白質，以往報道中[3,4]CT示雙基底節區對稱型低密度和腦水腫為特點，而本文兩例MRI除顯示雙側基底節病變外，雙側腦室周圍白質廣泛性對稱性異常信號，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，白質病變廣泛，提示髓鞘損傷明顯，趨于慢性期表現。

當遇由以錐體外系神經損害癥狀為主的病例時，應想到本病可能，詳細追問病史，及早作出診斷。

1.華文鳳，周亮，等.霉變甘蔗致中毒性腦病1例報告[J].中風與神經疾病雜志，2002，19（2）：117.

2.史玉泉,主編.實用神經病學（第2版）[M].上海：上海科學技術出版社，1994.941-942.

3.原愛中，孫成都，姚小軍，等.霉變甘蔗致中毒性腦病2例[J].臨床薈萃雜志，2008，23（12）：851.

4.江軍，胡必富，李文艷，等.霉變甘蔗中毒性腦病2例[J].放射學實踐，2003，18（9）：626.

5.周文明,張 京,盧德奇,等. 海洛因中毒性腦病的影像表現[J]. 罕少疾病雜志,2008,15(2):19-22.

6.林逢春,楊 曼,楊敦欣,等. 小兒急性感染性中毒性腦病CT診斷[J]. 中國CT和MRI雜志,2004,2(4):7-9.