張海燕 王春玲 張耀虹
顯微鏡下多血管炎(MPA)是一種系統性、壞死性血管炎,主要累及小血管,如小靜脈、毛細血管、小動脈和微小動脈,偶爾可累及中動脈[1],可有多系統、多器官受累,臨床表現復雜,病程兇險。我科自2006年至今共收治3例MPA患者,通過對MPA患者嚴密的臨床監護及有效地管理,減輕了患者的身心痛苦,提高了患者的生存質量,現將臨床護理及管理方法報道如下。
2006年1月~2010年6月我科收治3例MPA患者,結合臨床表現及ANCN檢查確診,診斷符合1994年Chapel Hill[2]會議關于系統性血管炎命名分類方法及美國風濕病協會的分類標準。男2例,女1例。年齡53~76歲。從發病到確診時間2~5個月。其中2例被誤診,1例被誤診為消化道出血,1例被誤診為肺結核。

表1 3例MPA患者的部分臨床表現

表2 3例MPA患者部分實驗室檢查
根據臨床表現及病變累及器官受累情況采用:(1)單純激素治療。(2)激素加環磷酰胺治療。(3)病情嚴重者采用血液透析治療。
本組3例患者中,1例經糖皮質激素治療后好轉出院;2例經糖皮質激素聯合環磷酰胺治療,其中1例經透析治療后病情好轉出院;1例經透析后腎功能衰竭不能恢復而行規律血液透析治療。
上消化道出血是MPA患者的嚴重并發癥之一,因其表現多樣性而極易被誤診[3],本組1例患者因消化道出血收入消化科后經會診轉入我科。因此,密切監護患者的生命體征,發現異常及時匯報至關重要。嚴密監測患者血壓、脈搏、意識狀態、肢體溫度;密切觀察嘔吐物及糞便的顏色、量及性狀。遵醫囑定期復查紅細胞計數、血紅蛋白、網織紅細胞計數,了解貧血的程度,出血是否停止等。
MPA的臨床表現多樣復雜,缺乏特異性。肺為僅次于腎臟的受累器官,而咯血是肺臟受累時最為突出的癥狀[4]。患者咯血的特點有二個不一致:其一,咯血量與癥狀不一致,咯血量少,但癥狀重,常訴胸悶、呼吸困難,有窒息感;其二,咯血量與貧血程度不一致,雖然為少量咯血,但出現了中、重度的貧血[5]。據報道未經治療的肺泡出血多在幾小時或幾天內死亡[6]。因此,應密切觀察患者有無胸悶、氣急、發紺等癥狀,準確記錄咯血的量及顏色。囑患者絕對臥床休息,平臥位頭偏向一側,保持呼吸道通暢,床邊備好負壓吸引器。
MPA是繼發性因素所致進行性腎小球腎炎的常見病因之一,多臟器功能衰竭發生率高,其中腎功能衰竭發生率為91.1%,有82.1%為急性腎功能衰竭[7]。本組3例患者均出現蛋白尿、鏡下血尿并伴有水腫及高血壓,2例患者出現急進性腎功能衰竭行血液透析治療。應密切觀察患者水腫部位、程度,監測24 h尿量和體重的變化。行血液透析治療者,兩次透析間期體重增長不超過干體重的5%為宜。
由于本病病程長,病情兇險,治療見效慢。患者易出現悲觀、失望、抑郁、焦慮等心理變化,嚴重者出現輕生等念頭。應嚴密關注患者的情緒,積極主動向患者講解關于疾病的相關知識,及時進行心理疏導及安慰,消除心理壓力,使其主動配合治療,防止意外事件發生。
飲食管理是治療MPA患者的重要環節,應根據病情制定合理的飲食計劃。患者一般應進低鹽、優質蛋白、富含維生素易消化的半流質食物,避免刺激性強的咖啡、辣椒、煙、酒。水腫患者嚴格控制入水量,每日鹽的攝入量低于3 g,透析患者每日攝入蛋白質1.2~1.5 g,限制豆類制品。貧血患者適當攝入含鐵豐富的食品。如:紅棗、黑芝麻、深綠色蔬菜等。
本組3例患者均使用糖皮質激素治療,2例聯合使用環磷酰胺。糖皮質激素長期應用易誘發感染、消化性潰瘍形成、血糖升高、血壓升高、骨質疏松等。環磷酰胺主要有惡心、脫發、白細胞減少、肝功能受損等不良反應,其最常見的毒性反應是出血性膀胱炎。因此,在用藥過程中應密切觀察藥物的不良反應及并發癥的發生,及時向患者講解藥物的作用、副作用及注意事項,囑患者適當飲水并按時服藥,不可擅自減量或停用。本組未發生上述不良反應。
腎功能不全的患者由于尿素從汗腺排出后刺激皮膚,會出現皮膚瘙癢,加之皮膚水腫、上消化道出血、大量蛋白質丟失,尤其是應用糖皮質激素和免疫抑制劑過程中,機體免疫力更為低下,極易發生感染。國外報道MPA患者的5年生存率接近80%[8],但國內較低,約25%的患者在治療的第1年出現嚴重不良反應,其中感染是導致MPA患者早期死亡的重要原因[9]。因此,做好皮膚管理尤為重要。護士應經常協助患者沐浴或溫水擦洗,勤換內衣,勤剪指甲,防止抓癢損傷皮膚而致感染,避免使用刺激性香皂。保持皮膚清潔干燥,預防壓瘡發生。
由于MPA患者及家屬對透析療法很陌生,容易產生恐懼心理,心理壓力大。因此,應向患者及家屬解釋,使其了解血液透析的必要性、方法及注意事項,消除患者的恐懼和緊張心理。透析中應固定好動、靜脈插管,防止脫管及空氣栓塞。密切觀察患者的不良反應,防止發生失衡綜合征及低血壓。透析結束后,注意保護血管通路,防止導管滑脫、出血、栓塞、感染等。另外,透析患者的營養問題亦為重要,應注意補充蛋白質,特別值得注意的是應注意控制入水量。
MPA臨床表現復雜多樣,多系統、多器官受損害,病情兇險,死亡率高。早期診斷,及時應用糖皮質激素和細胞毒藥物,加上嚴密的臨床監護和有效的管理,對減少并發癥、減輕患者的身心痛苦和提高其生活質量有重要意義。
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