膽道手術(shù)后繼發(fā)性硬化性膽管炎臨床診治分析

任彥朋

膽道手術(shù)后繼發(fā)性硬化性膽管炎臨床診治分析

任彥朋

目的探討膽道手術(shù)后繼發(fā)性硬化性膽管炎(SSC)的診斷和治療方法。方法回顧性分析診治的8例膽道手術(shù)后SSC患者的臨床資料。結(jié)果患者既往均有反復(fù)發(fā)作的膽管炎病史,均有膽道手術(shù)治療史。本組采用手術(shù)治療2例、保守治療6例,治愈3例、死亡2例、3例尚在治療中。結(jié)論膽道手術(shù)后SSC的預(yù)后差,預(yù)防是關(guān)鍵,早期診斷及合理治療有一定的療效。

膽道手術(shù)；繼發(fā)性硬化性膽管炎；診斷；治療

繼發(fā)性硬化性膽管炎(SSC)的主要為肝內(nèi)外膽管慢性纖維化性狹窄引起的一系列臨床特征,膽道手術(shù)后SSC是有一次或多次膽道手術(shù)史,并伴有長期的、反復(fù)發(fā)作的膽管炎癥狀。臨床表現(xiàn)為慢性膽汁淤積、膽道系統(tǒng)彌漫性炎癥和纖維化,都表現(xiàn)出膽管炎性增生性改變,膽管壁增厚，膽管管腔變細(xì),末梢小膽管閉鎖等病理改變，門靜脈高壓癥、肝功能衰竭、肝性腦病等。與原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)相比,兩者的臨床病理學(xué)特征非常相似,只是PSC沒有外傷、手術(shù)等誘發(fā)因素。約20%的硬化性膽管炎患者同時伴有膽管細(xì)胞癌(CCC)[1],多為尸檢或在肝移植時被發(fā)現(xiàn)。

1 臨床資料

1.1 一般情況 本組8例均為膽道術(shù)后SSC患者,其中男性6例,女性2例;年齡最小35歲，最大71歲,平均(58.3±10.5)歲。患者發(fā)病緩慢,最明顯的癥狀是逐漸加重的疲勞。患者均有不同程度的黃疸表現(xiàn),還有體重減輕、脂肪瀉、骨質(zhì)疏松、脂溶性維生素缺乏以及肝功能試驗異常等膽汁淤積與肝功能不全的表現(xiàn)。

1.2 SSC的診斷標(biāo)準(zhǔn) 患者有一次或多次膽道手術(shù)史，在手術(shù)時未出現(xiàn)硬化性膽管炎表現(xiàn)；術(shù)后有反復(fù)發(fā)作的膽管炎癥狀；有梗阻性黃疸或混合性黃疸表現(xiàn)；ERCP檢查見肝內(nèi)外膽管纖維化性狹窄并膽管內(nèi)結(jié)石；CT示肝尾狀葉增生、肝內(nèi)膽管結(jié)石、脾腫大；肝功能按Child分級為B級或C級；手術(shù)者術(shù)中證實肝內(nèi)外膽管纖維化狹窄，肝內(nèi)膽管呈“串珠樣”囊性擴張；排除其他膽汁淤積性疾病。

2 治療方法

2.1 治療原則 維持正氮平衡,維持水、電解質(zhì)平衡,盡量控制感染,促進膽汁排泄,促進肝細(xì)胞再生,保護肝功能，防治并發(fā)癥等。

2.2 保肝利膽 使用保肝利膽藥物,可給予門冬氨酸鳥氨酸5～10g/d,還原型谷胱甘肽1.2～1.8g/d,促肝細(xì)胞生長因子120μg/d,丹參注射液12～16g/d,熊去氧膽酸(UDCA)13～15mg/(kg·d)聯(lián)合治療。UDCA在治療膽汁淤積性肝病中被證實療效良好,所以UDCA是目前治療SSC的最常用藥物[2]。其作用機制為：替代膽汁酸在膽汁酸池中蓄積,減少膽汁酸引起的肝損害；有高利膽活性；在細(xì)胞水平上保護肝細(xì)胞的作用；UDCA還具有免疫調(diào)節(jié)作用。

2.3 免疫抑制劑 早期應(yīng)用潑尼松30mg/d靜滴或口服，當(dāng)血清總膽紅素下降至100μmol/L以下時,可以視情況減少潑尼松使用量,當(dāng)膽紅素恢復(fù)正常后停用。應(yīng)用激素治療同時給予胃黏膜保護劑、質(zhì)子泵抑制劑及活性鈣預(yù)防并發(fā)癥。

2.4 內(nèi)鏡治療 對膽管狹窄和門脈高壓患者采用內(nèi)鏡治療可以有效解除膽管狹窄和門脈高壓。手術(shù)治療2例,1例行T型管引流術(shù)，1例行膽管空腸吻合術(shù),術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)膽管壁呈纖維條索樣硬化,明顯增厚,未見膽管擴張。內(nèi)鏡治療的目是促使膽汁排泄,緩解膽汁淤積癥狀,解除門脈高壓。內(nèi)鏡治療對以肝內(nèi)膽管病變?yōu)橹鞯幕颊咝Ч患选?/p>

2.5 對癥治療 糾正低蛋白血癥、脂溶性維生素缺乏及凝血障礙，防治脂肪瀉、骨質(zhì)疏松癥，給予對應(yīng)的治療藥物。

3 結(jié)果

患者均有膽道手術(shù)治療史,均有膽管炎反復(fù)發(fā)作史。本組8例患者，手術(shù)治療2例,保守治療6例,治愈3例，死亡2例，3例尚在治療中。其中死亡的2例,1例在術(shù)后3個月時死于急性肝功能衰竭。1例保守治療并發(fā)上消化道大出血死亡。

4 討論

繼發(fā)性硬化性膽管炎是由手術(shù)、創(chuàng)傷等因素引起膽管發(fā)生纖維化的結(jié)果。與原發(fā)性硬化性膽管炎的臨床病理學(xué)特征十分相似，都表現(xiàn)出膽管炎性增生性改變、膽管壁增厚、膽管管腔變細(xì)、末梢小膽管閉鎖等病理改變[3]。SSC的病因可以為外科手術(shù)、肝內(nèi)膽管結(jié)石、IgG4相關(guān)的自身免疫性胰腺炎、嗜酸性膽管炎,或鈍性腹部創(chuàng)傷、門脈高壓性膽病、病毒性膽管病變等。但是膽道手術(shù)中的外科創(chuàng)傷是SSC最常見的病因。其誘因可能與長期內(nèi)支撐管的刺激因素和早期的不合適的膽管十二指腸或空腸吻合術(shù)有關(guān)。本組患者均有膽道手術(shù)史和術(shù)后反復(fù)膽管炎發(fā)作史。SSC臨床少見,容易延誤診斷。對于有膽道手術(shù)史患者,要提高警惕,如術(shù)后出現(xiàn)不明原因的黃疸等膽管炎癥狀時,應(yīng)想到本病發(fā)生的可能。SSC的ERCP檢查表現(xiàn)出膽管多病灶的纖維化狹窄和節(jié)段性的囊狀擴張,肝內(nèi)膽管呈“串珠樣”改變,小膽管缺損或完全閉鎖等特征性改變[3]。因此,有人認(rèn)為ERCP檢查是診斷SSC的金標(biāo)準(zhǔn)。膽道術(shù)后SSC無特效的治療方法,維持膽汁引流通暢、控制膽系感染、使用免疫抑制劑同時預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生是主要治療方法。手術(shù)治療對解除膽道梗阻有效果,但是手術(shù)創(chuàng)傷有加重病情的風(fēng)險。EST可以有效緩解膽管狹窄引起的膽道梗阻,改善患者的臨床癥狀。UDCA在治療膽汁淤積性肝病中被證實療效良好,所以UDCA是目前治療SSC最常用藥物。

[1]馬玉紅.繼發(fā)性硬化性膽管炎的診斷與綜合治療[J].遼寧醫(yī)學(xué)雜志,2008，22(6):318-320.

[2]Lazaridis KN. Sclerosing cholangitis epidemiology and etiology[J].J Gastrointest Surg,2008,12(3):417-419.

[3]孫文郁.膽道手術(shù)后繼發(fā)性硬化性膽管炎診治體會[J].中國普通外科雜志,2010,19(2):170-171.

10.3969/j.issn.1009-4393.2011.19.043

471900 河南省偃師市人民醫(yī)院普外科（任彥朋）