原發性腹膜后腫瘤診治30例

張志鵬 修典榮

(北京大學第三醫院普通外科，北京 100091)

原發性腹膜后腫瘤臨床少見。腹膜后組織疏松，腫瘤生長隱襲，早期癥狀不明顯，致引起臨床癥狀時腫瘤往往較大，壓迫或侵襲周圍組織器官給手術完整切除帶來困難。為了增加對本病的認識，本文作者分析總結了北京大學第三醫院普通外科自2007年1月～2009年7月收治的30例原發性腹膜后腫瘤患者資料，并對其診斷和治療體會報告如下。

1 資料和方法

1.1 臨床資料

本組30例患者中男性8例，女性22例;年齡15～82歲，平均年齡44.8歲。無癥狀體檢發現者9例，占30%;腹痛、腹脹者 7例，占 23.3%;腰痛者 4例，占13.3%;腹部包塊者5例，占16.7%;下肢疼痛、麻木者4例，占13.3%;體質量下降者1例，占3.4%。30例患者術前都進行了影像學檢查。CT診斷良性腫瘤者14例，惡性腫瘤者11例，性質待定者5例。無腫瘤肝、肺轉移及區域淋巴結腫大病例。

1.2 治療方法

對30例患者均行手術切除，其中14例行腹腔鏡手術，16例行開腹手術。手術時間90～757 min，平均手術時間205 min。對26例(19例良性和7例惡性)患者行完整切除(鏡下或肉眼切緣陰性，R0或R1)，其中4例聯合毗鄰臟器切除(2例聯合同側腎臟、腎上腺;1例聯合右肝后葉、膈肌;1例聯合胰體、脾靜脈、腸系膜上靜脈);3例(1例良性和2例惡性)行大部切除(肉眼切緣陽性，R2);對1例惡性腫瘤行活檢手術。術中患者失血量20～8 000 mL，平均失血量742.8 mL;為9例患者輸血，輸血者占30%，輸血量800～3 800 mL，平均1 711 mL。

2 結果

術后患者進食時間1～17 d，平均2.3 d。無重大手術合并癥出現，無死亡病例。術后1例患者下肢深靜脈血栓形成，2例患者出現胃排空障礙，均為開腹手術病例，經保守治療好轉。術后2～21 d(平均6.3 d)患者出院。腫瘤病理類型:脂肪肉瘤2例、平滑肌肉瘤1例、橫紋肌肉瘤1例、漿液性囊腺瘤1例、脂肪瘤2例、神經鞘瘤8例、單純囊腫3例、畸胎瘤1例、其他類型11例。術前影像診斷的14例良性腫瘤，病理為良性腫瘤有13例，惡性腫瘤1例;術前影像診斷的11例惡性腫瘤，病理為惡性腫瘤有7例，良性腫瘤4例;術前影像性質待定的5例，病理為良性腫瘤的2例，惡性腫瘤3例。隨訪27例患者，隨訪時間5～35個月，平均隨訪時間18個月。2例患者(平滑肌肉瘤和惡性神經鞘瘤)分別于術后15和24個月復發，再次行手術切除;其中1例(惡性神經鞘瘤)2次術后局部再次復發，無法切除，轉行放、化療。

3 討論

原發性腹膜后腫瘤(primary retroperitoneal tumor，PRT)是一類少見的起源于腹膜后結締組織中筋膜、脂肪、血管、神經及胚胎殘留組織的非器官性良惡性腫瘤［1］。其中85%為惡性，占全身惡性腫瘤的0.1%。男女發病比例相當，患者年齡集中在50～60歲之間［2］。腹膜后組織疏松，PRT可以潛伏生長較大而無癥狀或因壓迫侵犯周圍組織器官(如泌尿道、胃腸道等)引起梗阻表現。常見的癥狀有腹痛、腹脹、腹部包塊、腰背痛、體質量減輕等［3］，和本組臨床表現相似。近年來，隨著醫療衛生水平的提高，體檢中發現了一些腫瘤體積較小尚無癥狀的患者，在本組病例中占30%。

B超能幫助醫師對許多無癥狀的腹膜后腫瘤能夠做到早期診斷，也是監測術后復發的主要手段。CT和MRI可用來評估腫瘤的位置、大小、毗鄰關系和病變性質。Nishino M等［4］提出根據腫瘤大小、邊界、內部結構(壞死、鈣化、黏液變、結節等)來區分腹膜后良、惡性腫瘤。對于腹膜后軟組織腫瘤中最常見的脂肪肉瘤(41%)，不僅能通過CT圖像上脂肪密度特點做出診斷，還能憑借腫瘤內部的結節影、血管分布分辨出高分化脂肪肉瘤和低分化脂肪肉瘤［5-6］，因此CT成為診斷腹膜后腫瘤的重要手段。本組患者術前CT診斷的14例良性腫瘤，病理證實為良性者有13例，占92.9%。MRI在判斷腹膜后腫瘤與血管關系及浸潤方面優于 CT［2］，但本研究組僅對4例患者行MRI檢查，缺少這方面經驗。對可切除的腹膜后腫瘤一般不主張穿刺活檢［7］。

除了對化療敏感的腫瘤(如淋巴瘤、生殖細胞腫瘤)，手術切除為原發性腹膜后腫瘤最有效的治療方法［3］。良性腫瘤要完整切除，惡性腫瘤的手術范圍目前尚無定論，有學者［3，6］主張將腫瘤整塊切除，對切緣陽性的輔以局部放射治療，也有學者［8-10］主張聯合周圍臟器的擴大切除甚至是系統的擴大切除(包括同側腎臟、腎上腺、結腸等)。然而腹膜后惡性腫瘤往往較大，毗鄰臟器多，隨著手術技術的進步，腫瘤側的腎臟、結腸可順利切除，胰尾、脾也可以在不明顯增加合并癥的條件下切除，可是當腫瘤鄰近十二指腸、胰頭、大血管時，擴大切除勢必增加手術風險，最終難以達到腫瘤周圍整體的擴大切除。我們的診治經驗認為，腹膜后腫瘤的手術難點不在于腫瘤大小，巨大的良性腫瘤、囊性腫瘤或分化好的脂肪肉瘤切除并非困難;惡性程度高、侵犯范圍廣或毗鄰重要器官才是手術的難點。

目前CT/MRI等檢查對腹膜后腫瘤診斷準確率較高，能夠為治療方法的選擇提供依據。對術前考慮為良性或診斷不清的腫瘤，可采用經腹腹腔鏡探查，如腫瘤包膜完整，界限清楚，易與周圍組織分離可嘗試腹腔鏡完整切除;如腫物與周圍組織關系不清或浸潤周圍臟器，需及時導入手助裝置或中轉開腹。這樣一方面對適宜化療的腫瘤如淋巴瘤或轉移性腫瘤，能避免開腹手術的較大創傷而獲得準確的病理診斷，盡快接受輔助治療;另一方面即使需要中轉開腹手術，也可不必變更體位在一次麻醉且不增加創傷的條件下完成手術。本研究組實施的14例腹腔鏡下腹膜后腫瘤切除手術(其中良性腫瘤12例，高分化脂肪肉瘤2例)，手術過程順利，患者無重大合并癥出現。

完整切除的腹膜后良性腫瘤預后好。惡性腫瘤以局部復發為主，遠處轉移及淋巴轉移少見，術后需密切隨訪，復發病例可再次手術切除，效果良好［11］。

總之，原發性腹膜后腫瘤臨床少見，但其中惡性腫瘤多，腫瘤生長迅速，發現時往往較大，手術難度大，應引起臨床醫師重視。影像學檢查是其早期發現、早期診斷的主要方法，手術完整切除是治療的主要有效方法，對于良性腫瘤和低度惡性腫瘤，可嘗試腹腔鏡下切除，預后良好。

［1］Wu J M，Montgomery E.Classification and pathology［J］.Surg Clin North Am，2008，88(11):483-520.

［2］Francis I R，Cohan R H，Varma D G，et al.Retroperitoneal sarcomas［J］.Cancer Imaging，2005，5(1):89- 94.

［3］Katz M H，Choi E A，Pollock R E.Current concepts in multimodality therapy for retroperitoneal sarcoma［J］.Expert Rev Anticancer Ther，2007，7:159-168.

［4］Nishino M，Hayakawa K，Minami M，et al.Primary retroperitoneal neoplasms:CT and MR imaging findings with anatomic and pathologic diagnostic clues［J］.Radiographics，2003，23(1):45-57.

［5］Lahat G，Madewell J E，Anaya D A，et al.Computed tomography scan-driven selection of treatment for retroperitoneal liposarcoma histologic subtypes［J］.Cancer，2009，115(5):1081-1090.

［6］Hueman M T，Herman J M，Ahuja N.Management of retroperitoneal sarcomas［J］.Surg Clin North Am，2008，88(3):583-597.

［7］Chew C，Reid R，O＇Dwyer P J.Value of biopsy in the assessment of a retroperitoneal mass［J］.Surgeon，2006，4(2):79-81.

［8］Thomas D M，O＇Sullivan B，Gronchi A.Current concepts and future perspectives in retroperitoneal soft-tissue sarcoma management［J］.Expert Rev Anticancer Ther，2009，9(8):1145-1157.

［9］Chiappa A，Zbar A P，Biffi R，et al.Effect of resection and outcome in patients with retroperitoneal sarcoma［J］.ANZ J Surg，2006，76(6):462-466.

［10］Gronchi A，Lo Vullo S，Fiore M，et al.Aggressive surgical policies in a retrospectively reviewed single-institution case series of retroperitoneal soft tissue sarcoma patients［J］.J Clin Oncol，2009，27(1):24-30.

［11］Lehnert T，Cardona S，Hinz U，et al.Primary and locally recurrent retroperitoneal soft-tissue sarcoma:local control and survival［J］.EJSO，2009，35(9):986- 993.