頸靜脈孔區神經鞘瘤的臨床特點與手術治療

吳鵬飛，郭宗澤，潘起晨，王運杰

(中國醫科大學附屬第一醫院，沈陽110001)

神經鞘瘤即起源于舌咽神經、迷走神經和副神經的神經膜細胞，雖然其發生率低，僅占所有顱內神經鞘瘤的2.9%～4%［1］，但是頸靜脈孔區結構復雜，手術難度大，術后并發癥多且嚴重。我們回顧性地分析了2000年1月～2010年10月我院應用顯微神經外科手術治療15例頸靜脈孔區神經鞘瘤患者的臨床資料，結合相關文獻，探討應用顯微神經外科手術治療頸靜脈孔區神經鞘瘤的臨床效果。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 15例患者中男9例、女6例，年齡22～63歲、平均43.6歲，病程6個月～5 a、平均2.8 a。多數患者主要表現為聽力下降、面癱，其次為頸靜脈孔綜合癥:舌后1/3味覺減退或消失(舌咽神經)，聲帶及軟腭麻痹，即聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳(迷走神經)，斜方肌及胸鎖乳突肌力弱，即聳肩、轉頸無力、伸舌偏斜(副神經)，晚期有小腦癥狀并可有顱內壓增高。KPS評分60～90分。

1.2 方法

1.2.1 輔助檢查 本組15例均行頭MRI及增強檢查，并有4例行DSA檢查以便與頸靜脈球瘤鑒別，MRI表現腫瘤經頸靜脈孔向顱內/顱外生長，部分囊變之腫瘤，增強后腫瘤基底部及周邊可見強化。

顱底薄層CT掃描可了解顱底骨質破壞程度，對診斷及術中操作有幫助作用。

1.2.2 手術方法 15例腫瘤均行顯微神經外科手術，根據腫瘤生長方向及大小選擇手術入路，在12例選擇遠外側手術入路的腫瘤中，10例腫瘤全切除，1例大部分切除(小部分殘留于頸靜脈孔內)，1例部分切除(腫瘤向腦干腹側面生長，且與腦干粘連嚴重，切除腫瘤過程中血壓波動明顯且持續下降，故未強行切除腫瘤);在3例選擇乙狀竇后入路的腫瘤中，2例腫瘤全切除，1例大部分切除(小部分殘留于頸靜脈孔內)。

2 結果

2.1 手術結果 15例腫瘤患者中，其中12例腫瘤全切除，2例大部分切除，1例部分切除。術中無死亡。術后神經系統功能障礙改善和恢復者13例，1例無明顯變化，1例術后原有癥狀加重，經下胃管鼻飼及預防性氣管切開治療10 d后拔管，恢復良好。術后的隨訪顯示腫瘤全切者無腫瘤復發，且KPS評分均有所提高。腫瘤殘余者術后行放射治療，控制良好。

2.2 術后并發癥 術后患者癥狀大部分均有好轉，1例聽力下降患者術后無明顯變化，1例患者在術后第5天出現嚴重的吞咽困難及飲水嗆咳，考慮為腦干及后組顱神經水腫或局部血管受刺激后引起的血管痙攣所致，遂果斷下胃管鼻飼及預防性氣管切開，并行抗血管痙攣治療10 d后拔管，恢復良好。1例出現切口腦脊液漏，經持續腰大池引流后治愈，1例術后嚴重肺炎，經積極抗炎治療后好轉。復查MRI，全切者未見復發，KPS評分70～100分，均有增加。

3 討論

頸靜脈孔區神經鞘瘤一般多在后組顱神經(Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ)出顱處的頸靜脈孔處發生和發展，并集結于橋小腦角及其下方，由于解剖結構復雜，很難分辯腫瘤的神經來源因而統稱為頸靜脈孔區神經鞘瘤。頸靜脈孔區神經鞘瘤患者的臨床癥狀并不一定表現為典型的Vernet綜合征，而一般最常見的癥狀為聽力障礙和面癱，隨著腫瘤的不斷發展，會逐步累積到相應的顱神經而表現為相應的癥狀［1～3］。本組病例中最常見的臨床表現為第Ⅶ、Ⅷ對顱神經麻痹，其次為后組顱神經障礙，與文獻報道基本一致［4］。

MRI檢查提示腫瘤T1加權呈等或低信號，T2加權則為高信號，偶可見增粗的神經束呈線條狀與腫塊直接相連，注射造影劑后腫瘤呈中等程度增強，部分囊變者可見環狀或不規則強化，其內的囊變或壞死灶不強化，病灶內無明顯血管流空。頸靜脈孔區神經鞘瘤傾向于向寬廣的腦池發展，偶可見“鼠尾征”表現;也可經頸靜脈孔向顱外延伸，骨質破壞吸收，頸靜脈孔擴大，而內聽道無擴大［3］，頸靜脈孔內病灶增強掃描可見明顯強化。腫瘤大者，可見腦組織壓迫性改變，腦干及四腦室受壓變形［5］，甚至有腦積水表現。頸靜脈孔區神經鞘瘤需與該區其他常見腫瘤加以鑒別，如頸靜脈球瘤、腦膜瘤、轉移腫瘤、軟骨肉瘤、聽神經瘤、舌下神經鞘瘤、后顱窩皮樣或表皮樣囊腫等。

頸靜脈孔區位置深在，該處神經鞘瘤多由神經部發出，故腫瘤暴露困難，手術操作空間狹小［6］。理想的手術入路應遵循以下原則:既能夠預先控制重要神經血管結構的前提下獲得最大的術野暴露，也能夠完整切除腫瘤的前提下最小的損傷神經組織［1，3，7］。我們的經驗是，手術入路的設計應該在做到解剖保留顱神經的基礎上，爭取做到功能保留，同時要保證在術中能夠從容控制出血，保護腦干等重要結構不受損傷。在本組15例患者中，應用遠外側入路11例，乙狀竇后入路4例，其中12例腫瘤全切除，2例大部分切除，1例部分切除，無死亡病例。在大部分切除的2例患者中，因腫瘤與后組顱神經及/或腦干粘連緊密，為避免顱神經及腦干損傷，未行強制性切除;在部分切除的1例患者中，系因腫瘤較大，切成縱向生長，貫穿于頸靜脈孔及橋小腦角，且與面聽神經及后組顱神經粘連，尤其與腦干關系密切，切除腫瘤過程中多次出現患者血壓明顯波動而中途暫停手術操作情況發生，故行部分切除，緩解壓力，術后行放療。切開腫瘤包膜后，先行瘤內切除，縮小腫瘤體積，再沿腫瘤周邊之蛛網膜間隙進行分離，同時保護周圍血管及神經。對于孔內腫瘤，可先切除外部腫瘤，再行孔內腫瘤切除，并予填塞，注意松緊適度，以免過度壓迫神經，導致神經功能障礙，并用耳膠封閉，可防止出現腦脊液漏。術中采用面神經監測、術中超聲或導航及腦干電生理監測會對神經的解剖保留、血管及腦干的保護起到積極作用。

手術并發癥:①呼吸障礙:為頸靜脈孔區神經鞘瘤最嚴重的并發癥，主要是由于腫瘤壓迫腦干后導致的腦干損傷、術后的水腫及腦干的歸位都會導致呼吸中樞功能異常，呼吸機麻痹，呼吸節律變化，呼吸緩慢或淺快，以及呼吸困難，血氧下降，必須使用呼吸機加以糾正。②后組顱神經損傷:為頸靜脈孔區神經鞘瘤最常見的并發癥，主要表現為Vernet綜合征，但經護理和康復治療多能恢復，但是在急性期需注意吸入性肺炎的發生。③面聽神經損傷:多由于面聽神經的反應性水腫或面聽神經顱內段及面神經乳突段血液供應障礙引起，一般多可有所恢復。④腦脊液漏:術后腦脊液漏，極易引起嚴重感染，甚至死亡，故術中應嚴密縫合硬膜，頸枕部肌群嚴格解剖復位，確切封閉乳突氣房，術后局部加壓包扎。⑤其他:如肺炎、下肢靜脈血栓、胃腸道出血等，均需采取相應措施。

對于術后復發或殘留腫瘤者，可采取立體定向放射治療，如伽瑪刀等，本組腫瘤殘余者術后行放射治療，控制良好，但放射治療需注意放射反應導致的相應損害。總之，頸靜脈孔區神經鞘瘤臨床表現多樣，手術治療是首選，術后積極控制并發癥，預后良好。

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