發現“盆腔包塊”3 a，逐年增大

李藝揚，文繼紅，王麗娜，張曉霞，付 艷

(吉林大學第一醫院，長春130021)

病歷摘要

患者女，64歲，因“發現‘盆腔包塊’3 a，包塊逐年增大”入院。患者3 a前于晨起偶可觸及下腹部包塊，約手拳大小，無壓痛，因未影響日常生活未就診。此后腫物逐漸增大至新生兒頭大小，感尿頻，12個月前因“盆腔腫物”于當地鎮醫院行剖腹探查術，術中見“盆腔腫物”巨大，與周圍組織分界不清，無法切除，遂行開關術。術后10 d就診于我院，婦科檢查:盆腔可觸及新生兒頭大小腫物，質硬，無活動性。盆腔16排CT平掃+三維重建:前腹壁脂肪層內可見索條狀高密度影，膀胱充盈欠佳，壁不厚，腔內未見異常密度影。子宮區可見密度欠均勻異常信號影，大小約11．3 cm×11．2 cm，CT值35 HU。增強掃描后動脈病灶明顯不均勻強化，其內可見迂曲的血管影走行，靜脈期及平衡期強化減弱，病灶與膀胱、直腸、子宮頸、雙側附件區及其周圍血管界限欠清。盆腔內可見多個類圓形軟組織信號影，地形圖1．2 cm，略強化。診斷:子宮區占位性病變，考慮惡性;盆腔多發淋巴結腫大。腫瘤標志物:CA125、CA199、CA153、CEA、AFP、HE4 均正常。考慮患者病變不除外子宮肉瘤可能，患者及家屬拒絕手術后出院。5個月前患者因便條變細再次就診。入院后行盆腔腫物穿刺，病理報:形態學及IHC結果符合平滑肌瘤改變，但不排除惡性，建議做剖腹探查術、腸造瘺術。患者未采納手術建議，出院。2個月前因盆腔腫物較大引起尿潴留再次住院治療。行子宮動脈造影及化療栓塞術2次后，腫物略縮小，排尿順暢。術后查體:一般狀態可，生命體征平穩，下腹膨隆，可觸及包塊，上界達臍下3橫指，無壓痛，固定。婦科檢查:宮頸:因盆腔腫物壓迫無法暴露;盆腔:觸及包塊，約12 cm×12 cm×10 cm大小，質硬，邊界尚清，活動度差，壓向直腸。三合診:腫物明顯壓向直腸，活動度差，直腸腸腔變細，黏膜光滑，指套無染血。婦科彩超:盆腔見133 mm×121 mm實性腫物，形狀不規則，邊界尚清，內見豐富血流，RI=0．37，以左下部明顯，向前壓迫膀胱。全腹增強CT:正常子宮未見顯示，局部可見團塊狀軟組織腫塊影，邊緣呈分葉狀，大小為13．1 cm×11．5 cm;增強掃描靜脈期顯示不均勻強化，病灶與膀胱后壁、直腸右側壁分界尚清楚，膀胱受壓向前移位，直腸受壓向左側移位;相鄰盆底腹膜、腸系膜區、回盲部、腹主動脈周圍可見多個大小不等結節狀軟組織密度影，大小為1．0～6．0 cm，增強掃描明顯不均勻強化;病灶與雙側輸尿管下段分界不清，其中左側輸尿管下段似見迂曲擴張，雙側腎盂及輸尿管上段略擴張;病灶與乙狀結腸宮頸分界不清，宮腔擴大，其內可見液體。診斷:①盆腔占位性病變，不除外惡性，伴盆底腹膜、腸系膜區、回盲部廣泛轉移，累及雙側輸尿管下段，病變與乙狀結腸、宮頸分界不清;②盆腔積液。放置雙側輸尿管支架后，全麻下行剖腹探查術。術中見:盆腔內可見一大小約15 cm×14 cm×13 cm腫物，形態不規則，質硬，固定，與周圍腸管、子宮、附件緊密粘連，乙狀結腸腸系膜、腹膜及闌尾表面均可見多處結節狀病灶，質硬。子宮萎縮，形態正常，左側附件附著于腫物表面，與周圍組織形成包裹，內有積液，右側卵巢增大，表面可見大小約5 cm×4 cm×3 cm病灶。膀胱受腫物壓迫貼于骨盆前壁，肉眼未見明顯異常。切除乙狀結腸系膜表面一大小約3 cm×3 cm×2 cm病灶送檢快速病理，快速病理回報:梭形細胞腫瘤。因該腫物較大且嵌頓在骨盆腔中央，與周圍臟器緊密粘連，手術難度非常大，故術中與普外科醫生合作共同完成。術中診斷:盆腔腫物。行盆腔腫物切除術、子宮次全切除術、雙側附件切除術、闌尾切除術、直腸部分切除及腸吻合術。術中出血約3 000 ml，輸液4 300 ml，輸同型紅細胞懸液12 U，輸血漿400 ml，尿管通暢，引流出淡黃色尿液約800 ml，術后患者安返病房。

術后給予預防感染、補液、支持、對癥治療，術后病理回報:腹膜播散性平滑肌瘤病(或彌漫性腹膜平滑肌瘤病，LPD)，腫物累及直腸系膜及系膜淋巴結、闌尾及闌尾系膜、子宮、一側卵巢，核分裂活躍處1～4個/10 HPF，可見灶狀出血及梗死，一側輸卵管萎縮;免疫組化:Vim(+)，caldesmon(+)，SMA(+)，CD34(－)，S-100(－)，Dog-1(－)，CD117(－)，CD99(+)/(－)，BCL-2(+)，CD10(－)。術后7 d，切口愈合良好，痊愈出院。

術后隨訪2個月復查恢復良好。術后1 a復查盆腔未見腫瘤復發。

討論

主治醫師:本例患者為老年女性，病情進展緩慢，病史長達3 a。婦科檢查顯示盆腔有質硬的無活動性足月胎頭大小腫物1個。雖經彩超和CT等影像學診斷提示為子宮惡性腫瘤、盆腔多發淋巴結腫大，但較長的病史和腫瘤標志物均正常等表現不支持惡性腫瘤診斷。當時考慮不除外子宮肉瘤可能。本病尚需與后腹膜腫瘤、膀胱腫瘤及腸道腫瘤相鑒別。如此巨大的腸道腫瘤勢必導致腸梗阻，膀胱腫瘤會導致排尿異常和血尿。該患均不具備這些癥狀。另外CT檢查提示病灶與膀胱后壁、直腸右側壁分界尚清楚。可排除上述疾病。5個月前患者因便條變細再次就診，病情復雜。考慮該患者有罕見疾病可能，提議行盆腔腫物穿刺。病理報病損符合平滑肌瘤改變，但不排除惡性。2個月前患者出現尿潴留，經兩次化療栓塞術后，腫物略縮小，提示該腫物對化療藥物尚敏感。結合后續的剖腹探查術和術后病理回報，該患診斷為LPD。LPD是一種以腹腔內多發性結節狀生長并突出于腹膜表面為特征的良性疾病，是一種罕見的良性平滑肌腫瘤。由于缺少特異性臨床癥狀和體征，術前很少能明確診斷。該病例給我們的警示是:盆腔腫物來源復雜，手術前完全明確診斷比較困難，一旦有手術指征，即應動員患者及早手術，否則即使良性腫物也會給患者帶來嚴重不良后果。巨大的盆腔腫物擠壓在狹小的盆腔空間，對周圍的鄰近臟器帶來嚴重的功能障礙，給手術帶來極大的困難。

副主任醫師:LPD的病因尚未清楚，好發生于育齡期婦女。根據文獻報道，LPD多發生于妊娠及產后，部分患者有服避孕藥或伴卵巢功能性腫瘤病史(本例患者15 a前曾行卵巢瘤手術，具體敘述不清)。一旦終止妊娠、停止用藥或腫瘤切除，LPD多可自限，也可在下次妊娠分娩時再發。由此提示，LPD與體內雌激素水平較高或機體對雌激素的敏感性增高相關。近年來研究發現，孕激素及泌乳素是子宮肌瘤生長的促進因子。這也證實了性激素對LPD樣結節的發生有促進作用。LPD具有家族遺傳傾向，也有學者提出LPD是腹膜化生性改變。近年來有報道稱，絕經期婦女、男性、幼兒亦會發生LPD。LPD缺乏特有的臨床癥狀與體征，文獻報道的病例幾乎全部為手術后被診斷。有癥狀的患者多伴有子宮肌瘤或子宮內膜異位癥。有的因盆腔包塊或較大肌瘤壓迫鄰近器官產生癥狀而就診。常見癥狀為下腹疼痛或包塊、不規則陰道出血等。部分患者在剖宮產或因其他原因行剖腹探查術時偶然發現。術中所見酷似惡性腫瘤的腹膜播散，但不伴腹水，也無壞死現象。超聲等檢查有或無陽性發現。LPD的病理組織學特征為:良性梭形平滑肌細胞構成結節，形態排列與典型的子宮平滑肌瘤相似;偶有纖維(或肌纖維)母細胞或肌成纖維細胞;極少發生核分裂(＜1/50 HPF)。LPD有上皮樣型、平滑肌母細胞瘤型、透明細胞型、叢狀型或性索型等。

主任醫師:LPD為罕見的良性平滑肌腫瘤，目前僅見100余例個案報告，但近年來文獻報道頻率明顯增加，因為存在許多無癥狀病例所以實際數量更多。本病例與其他報道不同的是，患者以腹腔巨大包塊為首發臨床表現，盆腹腔組織間粘連比較重，極似惡性腫瘤的表現，容易誤診。但是本病進展非常緩慢，又不符合盆腔惡性腫瘤的生物學行為特征，增加了診斷難度。本病例另一特點是盆腹腔粘連異常嚴重，手術視野難以暴露。為了廓清視野，準確切除病灶，婦科醫生與外科醫生通力合作，徹底分離粘連腸管和大網后，才得以暴露碩大的腫物，最終切除。提示，多學科合作對于解決疑難病例非常必要。LPD通常見于生育期婦女。性激素的變化可能是其發生的病因，特別是采用輔助生育技術的婦女。有人做過分析，認為約70%的LPD病例有妊娠或服用性激素史，這樣的病例在產后或去勢后瘤體可縮小。還有研究發現，瘤細胞內雌激素受體較子宮肌壁高數倍，用雌激素或孕激素可在動物的子宮和腹膜間皮細胞下誘發出類似平滑肌瘤樣結節。LPD的組織來源也存在爭議。其組織成分由多種細胞組成，包括纖維母細胞、肌纖維母細胞和平滑肌細胞，這些細胞都是源于漿膜下多潛能細胞多方向分化。有學者認為它來自平滑肌細胞，是子宮血管壁平滑肌的細胞經血管擴散所致。Sutherland等認為它源自由平滑肌來源的良性平滑肌瘤細胞。LPD病變內有時可見蛻膜細胞，可與子宮內膜異位癥伴發。近年發現LPD中有個別病例可發生肉瘤變或惡性變，文獻報道僅5例。這類病例常有1～3次復發史，復發與前次手術間隔時間4～8個月。惡變后顯微鏡下見腫瘤更富于細胞性和異型性，核分裂象易見，偶見壞死，并可有遠處轉移。Rubth等報告1例LPD伴全身多處骨轉移，并導致病理性骨折。LPD惡變的病例放、化療及內分泌治療均不奏效，多在2 a內死亡。但個別病例也有較好的治療效果，如Ruspaglies等報告的2例，經放化療后1例繼續惡化，而另1例存活3 a無復發，CA125被認為可作為臨床預測惡變的指標。至于一開始就是惡性的LPD還未見文獻報道。由于LPD缺乏特異性的臨床表現，術前很少診斷，手術醫生在腹腔內發現LPD會高度懷疑為惡性腫瘤，甚至病理醫生也易將該病與低度惡性平滑肌肉瘤相混淆，而導致過度治療。LPD主要與子宮平滑肌肉瘤、良性轉移性平滑肌瘤和腹膜間皮瘤相鑒別。LPD具有良性的生物學行為，常因手術去勢、分娩或停服避孕藥等，使體內雌孕激素水平降低而促其自限。2008年Takeda報道用阿納司托唑成功治療了1例不能手術切除的LPD患者。另外，GnRH、丹那唑及類似藥物，因有抗雌激素作用，已有成功治療本病的報告。多數醫生主張，對已生育的患者為解除癥狀應切除全子宮及雙側卵巢，以消除腫物生長所必需的激素刺激，同時盡可能切除受累組織，術后不需化療，復發可再手術治療。

后記:LPD因缺乏特異的臨床癥狀和體征，易被誤診為播散性惡性腫瘤。該腫瘤的發生機制尚未完全闡明，在缺乏病理組織學依據時，僅靠病史、體格檢查及其他輔助檢查，誤診率極高。本病例診斷困難的原因可能有:①本病臨床少見，醫生經驗不足、認識不夠;②缺乏特異性的檢查手段，超聲、CT等影像學檢查均提示惡性腫瘤可能，很大程度上導致了本病的誤診;③忽視了病理組織學的決定性作用，本例曾行盆腔腫物穿刺，病理報形態學及IHC結果符合平滑肌瘤改變，仍未引起對此罕見疾病的重視。因此，對LPD的診斷，不能僅靠癥狀、體征、影像學檢查和臨床醫生的經驗，必須強調病理組織學的決定性作用。