(首都醫科大學附屬北京兒童醫院,北京100045)
先天性肌性斜頸是兒童繼發育性髖脫位和先天性馬蹄內翻足之后的第三大骨骼肌肉系統的先天性畸形。它是由于胸鎖乳突肌的攣縮導致頭頸偏斜,頸部活動受限,可伴有面部不對稱。真正的病因仍不甚明了,發病率在0.3% ~2%之間[1]。患有先天性肌性斜頸的嬰兒經按摩鍛煉等保守治療[2]部分可以痊愈,保守治療無效的患兒需手術治療松解緊張的胸鎖乳突肌以矯正畸形改善功能。小于6歲的患兒行鎖骨上單切口松解胸骨頭及鎖骨頭多可達到滿意療效[3];而大于6歲的患兒因畸形時間長,肌肉攣縮重被認為須同時松解乳突頭以達到徹底松解的目的[4],但這一手術較為復雜且并發癥多。我們對本組采用鎖骨上一個切口廣泛松解,經隨訪取得確切的療效。現報告如下。
1.1 臨床資料 2006年6月~2009年7月收治先天性肌性斜頸18例,完成隨訪15例。年齡7~15歲、平均9.8歲。男8例、女7例,右側斜頸10例、左側斜頸5例。均已除外骨性及眼性等斜頸。可見緊張的胸鎖乳突肌條索,面部不對稱,頭(頸)活動明顯受限(頭向健側偏斜及轉向患側受限均超過30°)三方面確認符合先天性肌性斜頸的診斷。
1.2 治療方法 麻醉后患兒仰臥,肩下墊墊,頭轉向健側,以突出緊張的胸鎖乳突肌;患側鎖骨內側上方1~2 cm做橫切口2~5 cm;橫切頸闊肌分離顯露胸鎖乳突肌的胸骨頭及鎖骨頭,游離后靠近起點電凝切斷此二頭;上部斷端向頭側盡量游離后切除部分肌束(1.5 cm左右);仔細松解肌鞘、血管鞘、緊張的皮下組織達到轉動頭部檢查(頭向健側偏及轉向患側)確認沒有緊張的軟組織時為止。4-0可吸收線間斷縫合皮下及皮內縫合切口,傷口局部加壓。術后3 d開始活動鍛煉(保證傷口情況好),頭倒向健側,下頜轉向患側防止粘連。同時全部結合佩帶特制的頸胸支具維持頭在矯枉過正的姿勢(頭倒向健側、下頜旋向患側)4~6周。2例行頸椎牽引治療。
1.3 評價標準 頭偏畸形:無頭偏畸形為優,頭偏畸形小于10°為良,大于10°為差。頭活動受限:無頭活動受限為優,小于10°為良,大于10°為差。頸部胸鎖乳突肌的V形輪廓:正常為優,輕度異常為良,明顯異常為差。家長評估:恢復正常為優,明顯好轉為良,改善不明顯為差。
術中見單一胸骨頭變性緊張攣縮的8例,單一鎖骨頭變性緊張攣縮的6例,二頭均變性緊張攣縮的1例,術中均達到充分松解;術后均無神經損傷;術中無大出血,經仔細止血術后無淤血及血腫;傷口愈合滿意。術后胸鎖乳突肌的緊張條索立即消失;術后1個月及2個月復查。畸形外觀、頭(頸)活動受限明顯改善。其中頭偏畸形優10例、良4例、差1例,優良率93%;頭活動受限優9例、良5例、差1例,優良率93%;頸部胸鎖乳突肌的V形輪廓良5例、差10例,優良率33%;家長評估優11例、良3例、差1例,優良率93%。
先天性肌性斜頸患兒外觀功能的異常及對心理健康的不利影響,應予以解決。因1歲前經保守治療有康復的可能,故手術年齡多認為最早從1歲開始為宜,手術年齡太大會出現繼發性改變(如面部不對稱)及術后恢復困難。故認為理想的手術年齡是1~4歲[5],術中應充分松解緊張的胸鎖乳突肌。大于6歲的患兒因畸形時間長,胸鎖乳突肌變性、緊張、攣縮嚴重,現多被認為術中必須同時松解胸鎖乳突肌起止點以達到徹底松解的目的。但此手術方法需做鎖骨上及乳突下兩個切口,且乳突下切口松解時有損傷在耳下通過的面神經、枕小、耳大等神經的危險,本院曾有2例患兒術后出現耳垂麻木無痛覺(甚至局部皮膚潰瘍)的情況(經治療2個月后恢復正常)。胸鎖乳突肌起于胸骨柄前面及鎖骨的胸骨端,二頭會合斜向后上方,止于顳骨的乳突,一側肌肉收縮使頭向同側傾斜,下頜(臉)轉向對側,所以一側胸鎖乳突肌的攣縮會產生斜頸,從理論上講,松解肌肉的起止點的一端和兩端效果應是一樣的。
有文獻報道單切口手術只要松解確實同樣可達到滿意的療效[6]。故我們對此類情況行鎖骨上一個切口進行松解,取得了確定的療效。要點:①術中游離切斷胸鎖乳突肌胸骨頭及鎖骨頭后,上部斷端須向頭側盡量游離肌束,然后切除部分緊張的肌束(1.5 cm左右),以防止術后原位粘連導致畸形復發。②仔細松解肌鞘、血管鞘、緊張的軟組織,肌肉攣縮不明顯的更應注意。③術中轉動頭檢查,通過多向活動頭來明確緊張的組織并予以徹底松解,必要時需松解肩胛舌骨肌、頸前肌群,但頸前和頸外靜脈應盡量保留,而且活動頭部判斷術中松解效果的同時也有矯正的作用。④術后3 d開始功能鍛煉。⑤術后盡量不用頸胸石膏固定,而是結合佩帶特制的頸胸支具維持頭在矯枉過正的姿勢。因為大年齡斜頸患兒畸形時間長,頸椎和周圍軟組織已出現相應的變化,加上術后疼痛的原因,所以術后強調功能鍛煉并維持頭在矯枉過正的姿勢以防止復發,因胸鎖乳突肌的起止點不在一個平面上,這一解剖特點決定了單純使用頸托難以控制頭固定在矯枉過正的姿勢(尤其是難以控制頭的旋轉),使用支具與使用石膏相比,可同時進行康復鍛煉,并可適當休息,利于被患兒接受。必要時(術后畸形矯正欠佳的)還可行頸椎牽引治療。1例7歲患兒術后佩帶支具及鍛煉不滿意,療效欠佳。
本組優良率達到93%。所以我們認為只要做到上述要求,就可以達到術中充分的松解、矯形,并防止術后復發。患兒頸部V形輪廓不同程度損失,但不影響活動,家長對此無不滿。禁忌證:復發的肌性斜頸患兒因原切口下已有嚴重粘連,難以單切口松解徹底,故仍需兩切口松解起止點以確保療效。
總之,7歲先天性肌性斜頸患兒行單切口手術治療是可行的,在取得確切療效的同時,有切口少、損傷小、手術操作簡單安全的優點,術中仔細、徹底的松解和術后盡早的康復鍛煉及固定缺一不可。
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[2]Cheng JC,Wong MW,Tang SP,et al.Clinical determinants of the outcome ofmanual stretching in the treatment of congenitalmuscular torticollis in infants.A prospective study of eighthundred and twenty-one cases[J].JBone Joint Surg Am,2001,83-A(5):679-687.
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[5]潘少川.小兒矯形外科學[M].北京:人民衛生出版社,1987:990.
[6]Shim JS,Noh KC,Park SJ.Treatment of congenitalmuscular torticollis in patients older than 8 years[J].JPediatr Orthop,2004,24(6):683-688.