郎格罕氏組織細(xì)胞增生癥20例臨床分析

(江西省腫瘤醫(yī)院，南昌330029)

郎格罕組織細(xì)胞增生癥(LCH)臨床表現(xiàn)多樣，可從單一組織器官、單部位的侵犯或損害發(fā)展為威脅生命的多組織器官、多部位的侵犯及多功能損害。現(xiàn)將我院收治的LCH患者20例的臨床特點(diǎn)及治療情況報(bào)告如下。

臨床資料:2003年1月～2009年4月我院收治LCH患者20例，均經(jīng)病理證實(shí)，其中男11例、女9例，年齡1歲10個(gè)月～37歲、平均12歲，8例患者年齡＞17歲。發(fā)生于骨骼18例(顱骨14例、四肢長骨3例、肋骨1例)、肝臟1例、頸部1例;19例有臨床可及腫塊，1.5～6.0 cm，腫塊質(zhì)軟9例、質(zhì)中6例、質(zhì)硬4例;不同程度疼痛表現(xiàn)12例;18例發(fā)生于骨骼者在X平片或CT上見不同程度溶骨性骨質(zhì)破壞，14例周邊伴有明顯軟組織腫塊影。

治療方法:11例患者行完整手術(shù)切除，8例為次全切除，1例行活檢手術(shù)。8例次全切除患者有7例術(shù)后補(bǔ)充局部放療，劑量為25.6 ～40 Gy、平均30 Gy，有2 例行術(shù)后化療，化療方案為長春新堿、足葉乙苷及強(qiáng)的松，共2個(gè)療程。

結(jié)果:全組隨訪3～66個(gè)月，全切組及手術(shù)加放療組無1例死亡及復(fù)發(fā)，1例次全切除及1例活檢患者經(jīng)術(shù)后化療2個(gè)療程目前病灶穩(wěn)定。

討論:LCH是一種病因不明的郎格罕細(xì)胞克隆源性異常增生，新生兒至老年人皆可患病，以小兒多見。本組病例發(fā)病年齡在1歲10個(gè)月～37歲，3歲以下5例(25%)，17歲以上8例(40%)，并非兒童獨(dú)有，可能與小兒患者首診治療多在兒童醫(yī)院有關(guān)。本病可發(fā)生于全身各個(gè)系統(tǒng)，最常見為骨骼、皮膚、淋巴結(jié)等。本組結(jié)果與文獻(xiàn)報(bào)道基本相符。本病具有影像學(xué)改變明顯而臨床表現(xiàn)輕微的特點(diǎn)，文獻(xiàn)報(bào)道顱骨嗜酸性肉芽腫的影像學(xué)表現(xiàn)有:顱骨破壞:破壞病灶內(nèi)殘留小骨，典型為“紐扣”樣死骨，其病理改變?yōu)槿庋拷M織替代正常骨組織;病灶周圍軟組織腫塊。長骨嗜酸性肉芽腫好發(fā)于骨干和干骺端，很少累及骨骺和關(guān)節(jié)，呈單囊、多囊或蟲蝕狀溶骨性破壞，可出現(xiàn)“洞套洞”改變，病變始于髓腔或松質(zhì)骨，范圍可局限或廣泛，局部皮質(zhì)膨脹變薄，內(nèi)緣出現(xiàn)波浪狀弧形壓跡，邊緣輕度反應(yīng)性骨增生，CT上可見小鉆孔樣骨皮質(zhì)破壞，可出現(xiàn)平行狀或蔥皮樣骨膜反應(yīng)，且骨膜反應(yīng)超越骨破壞范圍，病變周圍常出現(xiàn)輕度軟組織腫脹或腫塊。本組發(fā)生于骨骼的18例患者中有14例發(fā)生于顱骨，影像上均見顱骨缺損及破壞，呈蟲蝕樣改變，周邊均可見密度稍高的軟組織腫塊影;3例發(fā)生于長骨者，均發(fā)生于長骨的骨干，X線表現(xiàn)為骨干中央見低密度骨質(zhì)缺損區(qū)，周邊軟組織輕度腫脹。LCH病理上是以郎格罕氏組織細(xì)胞在組織間的異常增生堆積并逐漸代替原來的正常組織，因此發(fā)生于骨骼者臨床表現(xiàn)均以溶骨性骨質(zhì)破壞為主要表現(xiàn)，周邊腫塊往往質(zhì)地不硬。本組有19例可及腫塊，其中質(zhì)中或軟的腫塊有15例，另4例為質(zhì)硬腫塊，可能與病情尚處于早期階段，尚未完全破壞骨質(zhì)有關(guān)。

本病治療方法極多，有手術(shù)、化療、放療、激素治療、單克隆抗體治療，部分局限性病變甚至可自行消退。對于單發(fā)病灶的治療，原則上應(yīng)以治療對患者的損傷不應(yīng)比LCH對患者的損傷更大。本組11例行完整手術(shù)切除，8例為次全切除，有7例補(bǔ)充術(shù)后放療，中位劑量30 Gy，另1例及1例活檢患者術(shù)后行化療2程，隨訪至今無1例復(fù)發(fā)。手術(shù)治療因其可取得病理依據(jù)，且能切除或刮除病灶，使其成為本病的主要治療手段，但應(yīng)盡可能保全病變器官功能，當(dāng)手術(shù)不能達(dá)到上述要求，放療及化療也不失為重要治療手段。