小兒先天性膽道閉鎖癥臨床診治分析

郜向陽(yáng) 王獻(xiàn)良

【摘要】 目的 探討小兒先天性膽道閉鎖癥臨床診治措施。方法 回顧分析21例患兒的臨床資料。結(jié)果 21例患兒中,2例患兒因各種原因未能行手術(shù)治療,19患兒行膽囊十二指腸吻合術(shù)及膽總管空腸Roux-y吻合術(shù),手術(shù)取得良好效果,術(shù)后3個(gè)月,黃疸消失,痊愈出院。結(jié)論 目前小兒先天性膽道閉鎖癥以外科治療為主,手術(shù)的早晚與手術(shù)后效果有明顯關(guān)系，出生2個(gè)月內(nèi)的手術(shù)者,其病變較輕,膽管可能尚未完全纖維閉塞,因而黃疸消退較徹底,肝功能保留較好,手術(shù)療效較好,生存期較長(zhǎng)。

【關(guān)鍵詞】 小兒；先天性膽道閉鎖癥；臨床診治

作者單位：450000 河南省鄭州市兒童醫(yī)院

先天性膽道閉鎖癥（Congenital biliary atresia）是一種以特發(fā)性、進(jìn)行性、壞死性炎癥為特征,以黃疸為主要表現(xiàn)的疾病［1］。我院自2000年至2010年間共收治先天性膽道閉鎖患兒21例,現(xiàn)將其臨床資料進(jìn)行分析，總結(jié)如下。

1 臨床資料

本組21例,其中男9例，女12例；其中1～2月16例,2～3月4例,4月1例；21例患兒均以進(jìn)行性黃疸加深而就診,首診外科者5例,首診兒科者16例；入院時(shí)患兒黃疸指數(shù)在30～70μ 13例，70～110μ 5例，110～150μ 3例；3例患兒已有肝脾腫大,血白蛋白降低,血清γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶明顯增高等肝硬化表現(xiàn)；4例首診時(shí)出現(xiàn)誤診,2例誤診為生理性黃疸,2例誤診為新生兒肝炎,隨后21例患兒均得到確診,其中Ⅰ型6例,Ⅱ型7例,Ⅲ型8例；21例患兒中,2例患兒因各種原因未能行手術(shù)治療,19患兒行膽囊十二指腸吻合術(shù)及膽總管空腸Roux-y吻合術(shù),手術(shù)取得良好效果,術(shù)后3個(gè)月,黃疸消失,痊愈出院。

2 討論

2.1 病因 膽道閉鎖癥至少有兩種類型,第一種是圍生期形成的,比較常見(jiàn),小兒出生時(shí)基本正常,體重及大便顏色均正常,大約在2～6周時(shí)才逐步被發(fā)現(xiàn)黃疸；第二種是胎兒期形成的,較少見(jiàn),占10% ～65%,出生時(shí)即有膽汁瘀滯,并常伴有其他畸形［2］；目前對(duì)于膽道閉鎖癥的病因及發(fā)病機(jī)理仍不太清楚,大致有5種假說(shuō)：病毒感染或毒素暴露；形態(tài)發(fā)育缺陷；基因發(fā)育缺陷；出生前循環(huán)缺陷；免疫或自家免疫功能失調(diào)。

2.2 分型［3］ 肝內(nèi)外膽管（肝內(nèi)膽管、肝管、膽囊、膽總管）完全閉鎖;有膽囊,但肝內(nèi)膽管、肝管、膽總管都閉鎖;有膽囊、膽總管,但肝總管及肝內(nèi)膽管閉鎖;有膽囊、肝總管及膽總管,但肝內(nèi)膽管閉鎖;有肝內(nèi)膽管、膽囊及膽總管上段,膽總管下段閉鎖;有肝內(nèi)膽管、肝總管及膽囊管,膽總管閉鎖;有肝內(nèi)膽管與肝總管上段,但下段閉鎖,膽囊、膽總管也閉鎖;僅有肝內(nèi)膽管,肝總管、膽囊、膽總管全閉鎖。以上1～4型主要是肝總管以上的膽管閉鎖,肝細(xì)胞分泌的膽汁無(wú)法排出,手術(shù)效果不滿意,稱為不能吻合型。5～8型肝內(nèi)膽管內(nèi)充滿膽汁,可以手術(shù)治療,稱為可吻合型。日本學(xué)者分3型,Ⅰ型為局限性肝外膽管閉鎖,Ⅱ型為肝外膽管合并局限性肝內(nèi)膽管閉鎖、Ⅲ型為彌漫性肝內(nèi)外膽管閉鎖,每一型又分為a、b、c、d 4類,90%病例均屬Ⅱ、Ⅲ型而無(wú)法矯治。

2.3 診斷 此病首發(fā)癥狀為新生兒黃疸,而引起此癥狀的疾病很多,如生理性黃疸、遺傳性溶血病、藥物所致溶血性貧血、先天性膽管囊腫、新生兒肝炎、胡蘿卜素血癥等，給疾病的診斷造成了困難,故經(jīng)常出現(xiàn)延誤診斷的現(xiàn)象從而影響治療［4］。患兒出生時(shí)一般發(fā)育、活動(dòng)正常,全身黃疸明顯且持續(xù)不退,大便不黃。如不及時(shí)治療,患兒逐漸而迅速地發(fā)生瘀膽性肝硬化,肝脾腫大,腹水,進(jìn)一步可發(fā)生門靜脈高壓,消化道大出血,甚至死亡。臨床應(yīng)結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查可確定，確定為梗阻性黃疸后,再配合影像學(xué)檢查及血生化的動(dòng)態(tài)觀察有助于診斷，血生化檢查可動(dòng)態(tài)檢測(cè)血清膽紅素、黃疸指數(shù)、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶、血清堿性磷酸酶等。

2.4 治療 小兒先天性膽道閉鎖癥目前以外科治療為主,手術(shù)的早晚,與手術(shù)后效果有明顯關(guān)系，出生2個(gè)月內(nèi)的手術(shù)者,其病變較輕,膽管可能尚未完全纖維閉塞,因而黃疸消退較徹底,肝功能保留較好,手術(shù)療效較好,生存期較長(zhǎng)［5］。所以臨床醫(yī)師須提高對(duì)膽道閉鎖癥的認(rèn)識(shí)和警覺(jué),積極診治；手術(shù)成功的關(guān)鍵在肝門處仍殘留開(kāi)放的膽管；遠(yuǎn)期效果則決定是否有肝硬變、門脈高壓和膽道感染；但大多患者均屬無(wú)法矯治的,而且部分患兒因延誤診斷而喪失最佳手術(shù)時(shí)機(jī)，從而導(dǎo)致本病的預(yù)后較差,使患兒因瘀膽性肝硬化而致門脈高壓,食道及胃底靜脈曲張而反復(fù)發(fā)作上消化道出血死亡。

參考文獻(xiàn)

［1］ 佘金文，李小英.外科治療先天性膽道閉鎖12例.醫(yī)藥論壇雜志，2003，24（18）:28.

［2］ 鄧海莉，張巧月，任智.先天性膽道閉鎖癥的診斷治療.中國(guó)優(yōu)生與遺傳雜志，2008，16（6）:104-105.

［3］ HaberB A,Russo P. BiliaryAtresia. Gastroenterol Clin N Am,2003, 32（3）:891-911.

［4］ LeeHJ,Lee SM, ParkWH,et al. Objective Criteria ofTriangularCord Sign in Biliary Atresia on US Scans. Radiology, 2003, 229（2）:395-400.

［5］ KanegawaK.Sonographic Diagnosis of Biliary Atresia in Pediat-ric Patients Using the "Triangular Cord" Sign Versus GallbladderLength and Contraction. A JR, 2003, 181:1387-1390.