先天性多發(fā)性支氣管源性肺囊腫患兒1例

韓麗英，舒林華，尚云曉，韓曉華，蔡栩栩，張 晗

(中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院，沈陽(yáng)110004)

患兒女，6歲，以“間斷咳嗽10 d”入院。近10 d輕咳，有少許黃色泡沫痰，無(wú)熱，無(wú)呼吸困難，無(wú)胸痛。精神狀態(tài)良好，活動(dòng)后無(wú)氣短，進(jìn)食及睡眠好，二便正常。既往健康。本次住院前無(wú)呼吸系統(tǒng)疾病病史，無(wú)手術(shù)及外傷史。入院查體:體溫36.5℃、脈搏86次/min、呼吸24次/min、血壓85/50 mmHg。咽部略赤，扁桃體無(wú)腫大。呼吸平穩(wěn)，胸廓對(duì)稱，雙肺呼吸音粗，左肺呼吸音稍弱，雙肺聽(tīng)診可聞及散在痰鳴音，左肺深吸氣末可及少許水泡音，無(wú)喘鳴音。心音有力，律齊，無(wú)雜音。腹軟，無(wú)壓痛及反跳痛，肝脾未及，腸鳴音正常。脊柱四肢無(wú)畸形，四肢肌力及肌張力正常，活動(dòng)自如，神經(jīng)查體未及異常。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī):WBC 9.8×109/L，N 50.7%，L 38.9%，RBC 4.63 ×109/L，Hb 123 g/L，PLT 288 ×109/L。血?dú)夥治?pH 7.397，PaO293.2 mmHg，PaCO236.6 mmHg，BE 0.6 mmol/L，離子正常;CRP ＜ 2.92 mg/L。血細(xì)菌培養(yǎng)陰性;咽刷肺炎支原體DNA陰性，Mp-Ab IgM陰性;肺炎衣原體抗體陰性;PPD試驗(yàn)陰性，結(jié)核抗體陰性。肝腎功能及心肌酶正常。心電圖示竇性心律不齊。胸部X線:左肺可見(jiàn)多個(gè)透光區(qū)，縱隔向右側(cè)移位。肺CT:左側(cè)肺大皰可能性大(圖1)。初步診斷為:急性支氣管肺炎;左肺先天性肺囊腫可能性大。經(jīng)抗炎、化痰、止咳等綜合治療1周后，全麻下行左肺下葉囊腫切除術(shù)，2周痊愈后出院。術(shù)后肺組織病理切片(HE染色)顯示肺泡壁擴(kuò)張，間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，血管擴(kuò)張充血(圖2)，病理診斷為先天性多發(fā)性支氣管源性肺囊腫。電子顯微鏡顯示:肺泡Ⅰ型上皮細(xì)胞內(nèi)早期纖維化表現(xiàn)(圖3A)和肺泡Ⅱ型上皮細(xì)胞早期凋亡的表現(xiàn):細(xì)胞體積縮小，連接消失，與周圍的細(xì)胞脫離(圖3B)。

討論:小兒肺空洞樣疾病很常見(jiàn)，但多為感染因素所致。本病例雖有感染存在，但肺空洞的形成與感染無(wú)關(guān)。在肺空洞性疾病的診斷過(guò)程中，要充分結(jié)合病史和影像學(xué)特征。該患兒發(fā)病來(lái)無(wú)發(fā)熱寒戰(zhàn)等感染中毒癥狀。平素健康，幼時(shí)接

圖1 左肺多發(fā)性薄壁肺空洞

圖2 肺組織病理切片

圖3 電子顯微鏡顯示結(jié)果(×12 000)

種過(guò)卡介苗，無(wú)結(jié)核接觸史。免疫系統(tǒng)功能正常，無(wú)長(zhǎng)期使用高檔廣譜抗生素史。血常規(guī)、CRP、內(nèi)毒素、1，3-β-D-葡聚糖、α1-抗胰蛋白酶未見(jiàn)異常，PPD試驗(yàn)陰性，結(jié)核抗體陰性。肺CT表現(xiàn)為多發(fā)邊界清晰的薄壁肺空洞影，無(wú)液平。排除感染性肺空洞性疾病，術(shù)中排除肺血管畸形所致的肺隔離癥，術(shù)后病理也證實(shí)為先天性多發(fā)性支氣管源性肺囊腫。本病為先天性肺發(fā)育異常癥，故應(yīng)加強(qiáng)圍生期篩查及預(yù)防，在出現(xiàn)相應(yīng)臨床表現(xiàn)時(shí)，盡早明確診斷，采取早期干預(yù)措施，應(yīng)注意預(yù)防感染和積極外科手術(shù)治療。