先天性多發性支氣管源性肺囊腫患兒1例

韓麗英，舒林華，尚云曉，韓曉華，蔡栩栩，張 晗

(中國醫科大學附屬盛京醫院，沈陽110004)

患兒女，6歲，以“間斷咳嗽10 d”入院。近10 d輕咳，有少許黃色泡沫痰，無熱，無呼吸困難，無胸痛。精神狀態良好，活動后無氣短，進食及睡眠好，二便正常。既往健康。本次住院前無呼吸系統疾病病史，無手術及外傷史。入院查體:體溫36.5℃、脈搏86次/min、呼吸24次/min、血壓85/50 mmHg。咽部略赤，扁桃體無腫大。呼吸平穩，胸廓對稱，雙肺呼吸音粗，左肺呼吸音稍弱，雙肺聽診可聞及散在痰鳴音，左肺深吸氣末可及少許水泡音，無喘鳴音。心音有力，律齊，無雜音。腹軟，無壓痛及反跳痛，肝脾未及，腸鳴音正常。脊柱四肢無畸形，四肢肌力及肌張力正常，活動自如，神經查體未及異常。實驗室檢查:血常規:WBC 9.8×109/L，N 50.7%，L 38.9%，RBC 4.63 ×109/L，Hb 123 g/L，PLT 288 ×109/L。血氣分析:pH 7.397，PaO293.2 mmHg，PaCO236.6 mmHg，BE 0.6 mmol/L，離子正常;CRP ＜ 2.92 mg/L。血細菌培養陰性;咽刷肺炎支原體DNA陰性，Mp-Ab IgM陰性;肺炎衣原體抗體陰性;PPD試驗陰性，結核抗體陰性。肝腎功能及心肌酶正常。心電圖示竇性心律不齊。胸部X線:左肺可見多個透光區，縱隔向右側移位。肺CT:左側肺大皰可能性大(圖1)。初步診斷為:急性支氣管肺炎;左肺先天性肺囊腫可能性大。經抗炎、化痰、止咳等綜合治療1周后，全麻下行左肺下葉囊腫切除術，2周痊愈后出院。術后肺組織病理切片(HE染色)顯示肺泡壁擴張，間質炎性細胞浸潤，血管擴張充血(圖2)，病理診斷為先天性多發性支氣管源性肺囊腫。電子顯微鏡顯示:肺泡Ⅰ型上皮細胞內早期纖維化表現(圖3A)和肺泡Ⅱ型上皮細胞早期凋亡的表現:細胞體積縮小，連接消失，與周圍的細胞脫離(圖3B)。

討論:小兒肺空洞樣疾病很常見，但多為感染因素所致。本病例雖有感染存在，但肺空洞的形成與感染無關。在肺空洞性疾病的診斷過程中，要充分結合病史和影像學特征。該患兒發病來無發熱寒戰等感染中毒癥狀。平素健康，幼時接

圖1 左肺多發性薄壁肺空洞

圖2 肺組織病理切片

圖3 電子顯微鏡顯示結果(×12 000)

種過卡介苗，無結核接觸史。免疫系統功能正常，無長期使用高檔廣譜抗生素史。血常規、CRP、內毒素、1，3-β-D-葡聚糖、α1-抗胰蛋白酶未見異常，PPD試驗陰性，結核抗體陰性。肺CT表現為多發邊界清晰的薄壁肺空洞影，無液平。排除感染性肺空洞性疾病，術中排除肺血管畸形所致的肺隔離癥，術后病理也證實為先天性多發性支氣管源性肺囊腫。本病為先天性肺發育異常癥，故應加強圍生期篩查及預防，在出現相應臨床表現時，盡早明確診斷，采取早期干預措施，應注意預防感染和積極外科手術治療。