局限型厚皮指癥l例

黃文慧，駱津蓉，范培元

局限型厚皮指癥l例

黃文慧，駱津蓉，范培元

A case of localized pachydermodactyly

厚皮指癥；局限型

臨床資料

患者，男，48歲。主因左手中指近端指間關節(jié)兩側(cè)梭形腫脹伴皮膚增厚、粗糙5年，于2011年4 月2日來我科就診。患者5年前無明顯誘因出現(xiàn)左手中指近端指間關節(jié)兩側(cè)腫脹，周圍皮膚逐漸增厚、粗糙，但無關節(jié)疼痛，手指關節(jié)活動正常。近1年有局部反復摩擦病史，未予診治。患者既往體健，家族中無類似病例。體格檢查：一般情況好，各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：左手中指近端指間關節(jié)呈梭形膨大，兩側(cè)緣和伸側(cè)的皮膚增厚、粗糙（圖1），觸之質(zhì)地稍韌，無壓痛；關節(jié)活動正常。實驗室檢查無異常；左手X線檢查：各關節(jié)在位，關節(jié)面光滑，關節(jié)間隙正常，組成關節(jié)之諸骨未見形態(tài)及骨質(zhì)結(jié)構異常；左手中指近端指間關節(jié)周圍軟組織腫脹（圖2）。皮損組織病理：表皮角化過度，棘層增厚，真皮膠原纖維增生，排列不規(guī)則（圖3a）。阿新藍染色示真皮膠原纖維間有黏蛋白沉積（圖3b）。診斷：局限型厚皮指癥。確診后未予治療，囑定期隨訪。

討論

厚皮指癥（pachydermodactyly，PDD）是一種良性手指纖維瘤病（digital fibromatosis），由Bazex于1973年首先描述，1975年Verbov首次提出將希臘語的pachy（厚）、derma（皮）、dactylos（手指）三個單詞拼出“pachydermodactyly”而正式命名這一疾病，并逐漸明確該病有別于指節(jié)墊。本病國外多為個案報道，國內(nèi)2005年葉霜等[1]首先報道了6例，并將本病命名為“近端指間關節(jié)周圍膠原沉積癥”。PDD好發(fā)于健康的青年男性，男女發(fā)病率比例為5∶1[2,3]。臨床表現(xiàn)為無癥狀性關節(jié)周圍膨大、腫脹，主要累及雙手的示指、中指、環(huán)指的近端指間關節(jié)[3]。……