癢疹樣大皰性表皮松解癥l例

陳意蕾，高 琳，王 剛

癢疹樣大皰性表皮松解癥l例

陳意蕾，高 琳，王 剛

A case of dystrophic epidermolysis bullosa pruriginosa

表皮松解癥；大皰性；癢疹樣

臨床資料

患者，男，17歲。主因軀干、四肢丘疹、結節伴癢3年于2010年6月28日就診。患者3年前無明顯誘因雙下肢出現紫紅色丘疹、結節；皮疹逐漸擴展至軀干、雙上肢，顏色轉變為深褐色，轉診當地多家醫院，均按“結節性癢疹”治療（具體治療不祥），瘙癢略有緩解，但皮疹未完全消退。患者既往體健，家族中其父母及1兄均體健，其表兄妹3人有類似皮損，未正規診治。體格檢查：系統檢查未見明顯異常。皮膚科情況：背部、四肢、足背泛發性孤立丘疹、結節，0.5cm×0.8cm大小，呈深褐色，境界清楚；部分結節頂端可見血痂，其間可見色素沉著斑；皮損以四肢伸側為主，雙足趾甲緣粗糙，略增厚，雙手甲未見明顯異常，頭面部未見皮疹（圖1）。實驗室及輔助檢查：血常規、肝腎功、離子、心肌酶正常。天皰瘡及類天皰瘡皰病自身抗體均正常。胸片及心電圖未見明顯異常。皮損及足趾真菌檢查陰性。下肢皮損組織病理檢查示：局灶性角化過度，角化不全，可見漿液性滲出。表皮不規則增生，顆粒層及棘層增厚，表皮下可見一水皰，皰上方表皮正常，水皰內可見少量淋巴細胞。真皮淺層有輕度炎細胞浸潤，血管擴張，毛細血管及血管內皮細胞增生，膠原增生，增粗（圖2）。免疫病理示：基底膜帶可見C3顆粒狀沉積（圖3）。診斷：癢疹樣大皰性表皮松解癥。治療：氯雷他定片10mg，口服，1次/d；酮替芬片 1mg，口服，1次/d；沙利度胺50mg，口服，3次/d；鹵米松軟膏，外用，3次/d；……